Prstencový granulom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Kroužkovitý granulom je benigní, chronický idiopatický stav charakterizovaný přítomností papulí a uzlů, které v důsledku periferního růstu tvoří kroužky kolem normální nebo mírně atrofické kůže.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Co způsobuje prstencový granulom?

Příčina prstencového granulomu není známa. Je zřejmé, že polietiologic, v jeho vývoji, mohou hrát roli infekcí, zejména tuberkulózy a revmatismu, endokrinní poruchy, zejména diabetes, zranění (bodnutí hmyzem, spálení sluncem, atd) a dalších nežádoucích účinků, včetně léčiv, zejména vitaminu D. Podle OK Shaposhnikova a I.E. Hazizova (1985), granulom annulare je dermatopatologicheskim znak s poruchami metabolismu sacharidů doprovázené mikroangiopatii.

Pathomorfologie prstencového granulomu

Ve střední části dermis jsou pojivové tkáně ložiska Necrobiosis granulovaný zničení obklopen Histiocytární infiltraci umístění palisadoobraznym histiocyty, mezi nimiž jsou lymfocyty, plazmatické buňky, polymorfonukleárních granulocytů a fibroblasty. Degradace kolagenových vláken, může být kompletní v jedné nebo několika dávkách, nebo neúplné nekrózy v několika velmi malé ložisek. Ohnisek neúplná degradace obvykle malý, některé svazky kolagenních vláken v nich objeví normální, jiní jsou schopni získat různý stupeň zničení bazofilní zbarvení podobající části mukoidní otok. V infiltrátech - lymfoidních buňkách, histiocytech a fibroblastech. Léze oblasti kolagenní vlákna uspořádány v různých směrech, mucinózní materiál má tenké vlákna formuláře a granule metahromatichno obarveny toluidinovou modří. Někdy vidíte jednotlivé gigantické buňky. Někteří autoři považují patognomii pro toto onemocnění za přítomnost eosinofilů v infiltrátu.

Granuloma annulare s velmi malými kapsami neúplného degradace kolagenových vláken a nízkou infiltrací kolem není vidět, protože nejasnosti histologie, ale diagnóza může být provedena na základě přítomnosti histiocytů mezi kolagenovými svazky a nesprávné posledním místě.

Epidermis je většinou bez významných změn, s výjimkou případů povrchové lokalizace nekrózy, kdy je epidermis vystavena ulceraci (perforující formě). Infiltrát v těchto případech je slabý, sestává z lymfocytů a je umístěn perivaskulárně kolem zaměření nekrózy; obří buňky jsou vzácné. Když je mukicarmamin a alciánová modř barvena, detekuje mucin, u starých ložisek se pozoruje ukládání lipidů. Barvení na inhibitor lysozymu metaloproteináz-1 jsou uvedeny charakteristické rozložení pozitivní odpověď, která se liší od jiných typů nekrobiotických granulomů, což umožňuje diferenciální diagnostiku, včetně lipoidní Necrobiosis.

Elektronová mikroskopie v nekrobiózní zóně odhaluje pozůstatky kolagenových vláken, buněčných úlomků, fibrinů, amorfního zrnitého materiálu; v přechodové zóně - granulární destrukce kolagenových vláken, tenké nitě glykosaminoglykanů a infiltračních buněk; v infiltrační zóně - histiocyty, epitelioidní buňky, fibroblasty a tkáňové bazofily s velkými granulemi.

Podkožní uzliny (hluboká forma) prstencového granulomu jsou charakterizovány přítomností velkých ložisek úplné destrukce kolagenu s palisádově lokalizovanými histiocyty kolem nich. Místa destrukce jsou obvykle zbarvená bledě, homogenní, infiltrovaná fibrinózními masami, obklopená výrazně výrazným chronickým infiltratem, skládajícím se převážně z lymfocytů.

Histogeneze granulomu je prstencovitá. Metoda imunofluorescenční mikroskopie odhalila ložiska IgM a C3 složky komplementu ve stěnách malých krevních cév ohniště, částečně v dermo-epidermálního spojení spolu s fibrinogenem a nekrotického zaměření s fibrin. Předpokládá se, že změny v tkáni může nejprve být podobné jako u Arthus jevu, a přecitlivělost oddáleného typu vede k tvorbě granulomů. Když immunomorfodogicheskom studie zjistila, infiltráty v aktivovaných T-lymfocytů, který má s výhodou fenotyp pomocných / induktoru a CD1-pozitivní dendritické buňky, Langerhansovy buňky podobné, pravděpodobně hrají roli v patogenezi onemocnění. Předpokládá se, že lokalizované a diseminované formy onemocnění mají odlišnou genezi. Druhá forma často odhaluje HLA-BW35. Bylo zjištěno jeho spojení s protilátkami proti globulinu štítné žlázy. Popisuje se případ rodiny.

Symptomy prstencového granulomu

Erythematózní léze nažloutlé, modravé barvy se nejčastěji vyskytují na zadní straně nohou, nohou, rukou a prstů, obvykle mají asymptomatický charakter. Kroužkovitý granulom není spojen se systémovými onemocněními, s výjimkou toho, že frekvence porušení metabolismu cukru je u dospělých s vícečetnými vyrážkami vyšší. V některých případech jsou příčiny onemocnění vystaveny slunečnímu záření, kousnutí hmyzem, kožní testy na tuberkulózu, trauma a virové infekce.

Klinicky typická forma nemoci se projevuje monomorfní vyrážku sestávající z malých, bezbolestné uzlíky mírně lesklý narůžovělé nebo načervenalé barvy, někdy normální barva kůže, seskupené ve tvaru kroužků a polokroužky s výhodným lokalizace na zadní straně rukou a nohou. Erupce obvykle nejsou doprovázeny subjektivními pocity a zpravidla nejsou ulcerace. Střední část center několika potopené, cyanotická, vypadá jako mírně atrofická více pigmentovaná než okrajové zóny, která identifikuje jednotlivé blízko sebe uzlů. Méně časté jsou i jiné možnosti: šířeny granulom annulare, která se vyvíjí u osob s poruchou metabolismu sacharidů, vyznačující se tím, vyrážka velkým počtem papuly, uspořádaných odděleně nebo sloučení, ale zřídka tvořit kruh; perforovací tvar s kožními lézemi distálních částí končetin, zejména na rukou, alespoň - na obličej, krk, trup. Na místě regresních prvků je možné vytvořit jizvy.

Hluboký (podkožní) forma, generalizované či lokalizované, je podobný revmatických uzlíků, vyvíjí téměř výhradně v dětství, existují uzly v podkoží, obvykle na nohou, stejně jako na pokožku hlavy, dlaně. Ve vzácných případech mají dospělí na obličeji jediné prstence, většinou na čelní kůži. Existují také jiné atypické varianty (erytematózní, hlíznaté, folikulární, lichenoidní, aktinické). Typická forma prstencového granulomu se vyskytuje hlavně u dětí, častěji u dívek. Ve většině případů kruhový granulom regresuje, ačkoli jsou relapsy možné.

Léčba prstencového granulomu

Granuloma annulare obvykle nevyžaduje léčbu, vyrážka spontánně, ale je možné, topická aplikace glukokortikoidů s okluzivní terapie, jakož i zavedení glukokortikoidů do komor. PUVA je účinná u pacientů s pokročilými formami onemocnění.