Příznaky Marfanova syndromu
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příznaky Marfanův syndrom charakteristický rychlý nástup a postupné formace. U novorozenců a poznámky pouze arachnodactyly dolichostenomelia. Pacienti byli vyznačují vysokým růstem, podváha, dolichocephaly, podlouhlý obličej, dlouhé tenké končetiny (dolichostenomelia) arachnodactyly, hypoplazie svalů a podkožního tuku, nemotornost. Giperelastichna kůže, kloubů hypermobilita, často setkat vysoké obloukový patra hrudníku deformaci (nálevkou, kýlem) a páteře anomálie (až 60% skoliózy, kyfózy, juvenilní osteochondróze, hypermobility v krční páteře), ploché, systolického šelestu. Délka prstu kartáče III - 10 cm nebo více (screeningový test Morthal syndrom u starších dětí); Ruční poměr amplituda délky těla - více než 1,03. Patologie (vysoká myopie, subluxace - 75% pacientů, kulovité nebo zmenšit velikost čočky, odchlípení sítnice) a astenické ústavy stát patrný v 1-3 roky, hrudník deformace vytvořené v 4-7 let, kardiovaskulární onemocnění - v 2-7 let později, změny skeletu jsou maximalizovány na 14-16 let.
Vyznačující se tím, lézí v srdci a velkých cév (až 90% pacientů), nejčastěji detekována prolaps mitrální chlopně, aortální rozšíření až po její výdutě. Často odhalí femorálních nebo tříselných kýl, křečové žíly, obvyklé vymknutí, krvácení, nefroptóza, emfyzém plic, spontánní pneumotorax. Intelekt je snížen u 20-25% pacientů, v 50% případů jsou vyjádřena porušení emocionálně-volební sféry. Nicméně, u pacientů (faraón Achnaton, Abraham Lincoln, N. Paganini, Hans Christian Andersen, Charles de Gaulle, KI Chukovsky) lidí, vysoce inteligentní, emocionální, kreativní a inovativní myšlení.
[