Příčiny aneuryzmat

Aneuryzmata mozkových tepen patří mezi nejčastější příčiny netraumatických intrakraniálních krvácení. Podle V. V. Lebedeva a kol. (1996) se incidence spontánních subarachnoidálních krvácení pohybuje od 12 do 19 případů na 100 000 obyvatel za rok. Z nich je 55 % způsobeno rupturovanými arteriálními aneuryzmaty. Je známo, že asi 60 % pacientů s rupturovanými aneuryzmaty mozkových tepen umírá 1. až 7. den po krvácení, tj. v akutním období subarachnoidálního krvácení. Při opakovaném aneuryzmatu, které se může objevit kdykoli, ale nejčastěji 7. až 14. a 20. až 25. den, dosahuje úmrtnost 80 % a více.

Arteriální aneurysmata praskají nejčastěji u jedinců ve věku 20 až 40 let. Výskyt subarachnoidálního krvácení u žen a mužů je 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurysmata mozkových tepen byla známa již ve starověku. Ve 14. století př. n. l. se starověcí Egypťané setkali s onemocněními, která jsou v současnosti interpretována jako „systémová aneurysmata“ (Stehbens WE 1958). Podle R. Heidricha (1952, 1972) první zprávy o aneurysmatu učinil Rufus z Efezu kolem roku 117 př. n. l., R. Wiseman (1696) a T. Bonet (1679) naznačili, že příčinou subarachnoidálního krvácení by mohlo být intrakraniální aneurysma. V roce 1725 J. D. Morgagni při pitvě objevil dilataci obou zadních mozkových tepen, což bylo interpretováno jako aneurysmata. První popis nerupturovaného aneurysmatu podal F. Biumi v roce 1765 a v roce 1814 J. Blackall poprvé popsal případ rupturovaného aneurysmatu terminální části bazilární tepny.

Diagnostika aneuryzmat mozkových tepen získala kvalitativně nové možnosti po zavedení mozkové angiografie Egazem Monizem v roce 1927. V roce 1935 W. Tonnis poprvé informoval o aneuryzmatu přední komunikující tepny detekovaném pomocí karotické angiografie. Navzdory dlouhé historii studia této problematiky se aktivní chirurgie arteriálních aneuryzmat začala rozvíjet až ve 30. letech 20. století. V roce 1931 provedl W. Dott první úspěšnou operaci rupturovaného segmentálního aneuryzmatu. V roce 1973 Geoffrey Hounsfield vyvinul a zavedl metodu výpočetní tomografie, která významně usnadnila diagnostiku a léčbu subarachnoidálního krvácení jakékoli etiologie.

Během více než šedesáti let se teorie aneurysmat mnohokrát změnila a v současnosti dosáhla určité úrovně dokonalosti. Chirurgie aneurysmat se rozvinula do takové míry, že snížila úmrtnost během chirurgické léčby ze 40–55 % na 0,2–2 %. Hlavním úkolem v současnosti je tedy včasná diagnostika této patologie, zajištění urgentního specializovaného vyšetření a léčby pacientů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorie vysvětlující příčiny aneurysmat

Nejuznávanější teorií vysvětlující příčiny vzniku aneurysmat je Dandy-Pagetova teorie, podle níž se aneurysmata vyvíjejí v důsledku nesprávné tvorby arteriální stěny v embryonálním období. Charakteristickým znakem morfologické struktury aneurysmat je absence normální třívrstvé struktury stěny změněného úseku cévy - absence svalové vrstvy a elastické membrány (nebo její nedostatečný vývoj). Ve většině případů se aneurysma tvoří do 15.-18. roku života a jedná se o vak komunikující s lumenem tepny, ve kterém lze rozlišit krček (nejužší část), tělo (nejrozšířenější část) a dno (nejtenčí část). Vak je vždy nasměrován podél toku krve a přijímá hlavní úder pulzní vlny. Díky tomu se arteriální aneurysmata neustále natahují, zvětšují se, jejich stěna se ztenčuje a nakonec praskne. Existují i další faktory, které vedou k rozvoji aneurysmat - degenerativní onemocnění lidí, arteriální hypertenze, vrozené vývojové anomálie, aterosklerotické poškození arteriální stěny, systémová vaskulitida, mykózy, traumatické poranění mozku, které celkem tvoří 5-10 %. V 10-12 % případů nelze příčinu onemocnění určit.

V roce 1930 popsal W. Forbus tzv. defekty medie. V jeho interpretaci se jedná o vrozené vady svalové membrány v podobě její absence v malém úseku tepny, přesně v oblasti větvení. Brzy se však ukázalo, že defekty medie lze nalézt téměř u všech lidí a téměř v jakémkoli rozvětvení tepen, zatímco aneurysmata jsou mnohem méně častá.

V posledních letech tým vědců z Ruského neurochirurgického ústavu A. Polenova (Ju. A. Medveděv a kol.) prokázal, že segmentální (metamerická) struktura svalového aparátu arteriálního kruhu mozku hraje rozhodující roli ve vývoji aneuryzmatického vaku. Segmenty jsou spojeny specializovaným vazivovým aparátem, který představuje vláknito-elastický prstenec. Aneuryzma vzniká v důsledku natažení kloubu segmentů z hemodynamických důvodů, což naznačuje jejich získanou povahu. Rychlost vzniku aneuryzmatu není známa.

Podle množství se aneurysmata dělí na jednoduchá a mnohočetná (9-11 %). Podle velikosti - miliární (2-3 mm), střední (4-20 mm), velká (2-2,5 cm) a obrovská (více než 2,5 cm). Podle tvaru jsou aneurysmata prosovitá, vakovitá, ve formě vřetenovité expanze arteriální stěny, vřetenovitá. Převládající lokalizací arteriálních aneurysmat jsou přední části Willisova kruhu (až 87 %).

Příčiny vzniku arteriovenózních malformací

Patomorfologie arteriovenózních malformací je charakterizována narušením embryogeneze mozkových cév v nejranějších stádiích fetálního vývoje (4 týdny). Zpočátku se tvoří pouze kapilární systém. Poté se některé kapiláry resorbují a zbytek se pod vlivem hemodynamických a genetických faktorů transformuje na tepny a žíly. Vývoj cév probíhá kapilárně-fugálně, tj. tepny rostou jedním směrem z kapiláry a žíly opačným směrem. Právě v této fázi se tvoří AVM. Některé z nich vznikají z kapilár, které podléhají resorpci, ale z nějakého důvodu přetrvávají. Z nich se vyvíjí spleť patologických cév, které se tepnám a žilám jen vzdáleně podobají. Jiné arteriovenózní malformace vznikají v důsledku ageneze kapilárního systému nebo zpoždění přímých primordiálních spojení mezi tepnami a žilami. Jsou reprezentovány především arteriovenózními píštělemi, které mohou být jednoduché nebo vícečetné. Oba popsané procesy lze kombinovat, což dává širokou škálu AVM.

Jsou tedy možné tři varianty morfogeneze:

1. zachování embryonálních kapilár, ze kterých se vyvíjí plexus patologických cév (plexiformní AVM);
2. úplné zničení kapilár se zachováním spojení mezi tepnou a žílou vede ke vzniku píštěle AVM;
3. částečná destrukce kapilár vede ke vzniku smíšených AVM (plexiformních s přítomností arteriovenózních píštělí).

Druhý typ je nejběžnější. Na základě výše uvedeného lze všechny AVM charakterizovat jako lokální soubory četných metamorfózních cév, abnormálních co do množství, struktury a funkce.

Rozlišují se následující morfologické varianty malformací:

1. Samotná AVM je spleť patologických cév s mnohočetnými píštělemi, které mají pavoukovitý nebo klínovitý tvar. Mezi smyčkami cév a kolem nich se nachází gliotická mozková tkáň. Jsou lokalizovány v jakékoli vrstvě mozku a na jakémkoli místě. Klínovité nebo kuželovité AVM jsou vždy směřovány svým vrcholem směrem k mozkovým komorám. Nazývají se také houbovité. V 10 % případů jsou kombinovány s arteriálními aneurysmaty. Samostatně se rozlišují píštělové AVM nebo racemózní AVM. Vypadají jako cévní smyčky pronikající mozkovou hmotou.
2. Žilní malformace vznikají v důsledku ageneze spojovacího žilního segmentu. Vypadají jako deštník, medúza nebo houba. Žíly jsou obklopeny normální mozkovou tkání. Nejčastěji jsou tyto malformace lokalizovány v mozkové kůře nebo mozečku.
3. Kavernózní malformace (kavernómy) vznikají v důsledku sinusoidních změn kapilárně-žilního systému. Vzhledově připomínají plástve, moruše nebo maliny. Ve zvětšených dutinách může cirkulovat krev nebo může být prakticky nehybná. Uvnitř kavernomů se nenachází mozková hmota, ale okolní mozková tkáň podléhá glióze a může obsahovat hemosiderin v důsledku diapedézy krvinek.
4. Telangiektázie vznikají v důsledku dilatace kapilár. Nejčastěji se nacházejí v oblasti Varoliova mostu a makroskopicky se podobají petechiím.

Kromě toho někteří autoři považují Moya-Moyovu chorobu (v překladu z japonštiny „cigaretový kouř“) za variantu arteriální malformace. Tato patologie je vrozená mnohočetná stenóza hlavních tepen lebeční báze a mozku s rozvojem více patologických kolaterálních cév, které mají na angiogramu tvar spirál různých průměrů.

Ve skutečnosti jsou AVM makroskopicky cévní spleti různých velikostí. Vznikají v důsledku neuspořádaného propletení cév různého průměru (od 0,1 cm do 1-1,5 cm). Tloušťka stěn těchto cév se také značně liší. Některé z nich jsou varikózní a tvoří lakuny. Všechny cévy AVM jsou podobné tepnám i žilám, ale nelze je klasifikovat ani jako jeden z nich.

AVM se klasifikují podle lokalizace, velikosti a hemodynamické aktivity.

Podle lokalizace se AVM klasifikují podle anatomických částí mozku, ve kterých se nacházejí. V tomto případě je lze všechny rozdělit do dvou skupin: povrchové a hluboké. První skupina zahrnuje malformace lokalizované v mozkové kůře a pod ní ležící bílé hmotě. Druhá skupina zahrnuje AVM lokalizované hluboko v závitech mozku, v subkortikálních gangliích, v komorách a mozkovém kmeni.

Podle velikosti rozlišujeme: mikro AVM (do 0,5 cm), malé (1-2 cm v průměru), střední (2-4 cm), velké (4-6 cm) a obří (více než 6 cm v průměru). AVM lze vypočítat jako objem elipsoidu (v=(4/3)7i*a*b*c, kde a, b, c jsou poloosy elipsy). Malé AVM pak mají objem do 5 cm3 ^, střední - do 20 cm3 ^, velké - do 100 cm3 ^a obří neboli rozšířené - nad 100 ^cm3.

AVM se liší hemodynamickou aktivitou. Aktivní AVM zahrnují smíšené a píštělové AVM. Neaktivní AVM zahrnují kapilární, kapilárně-žilní, žilní a některé typy kavernomů.

Hemodynamicky aktivní AVM dobře kontrastují na angiogramech, zatímco neaktivní nemusí být konvenční angiografií detekovány.

Z hlediska možnosti radikálního chirurgického odstranění se AVM dělí podle lokalizace na němé zóny mozku, funkčně důležité zóny mozku a střední linie, mezi které patří AVM bazálních ganglií, mozkové pochvy, mostu a prodloužené míchy. Ve vztahu k mozku, jeho membránám a kostem lebky se AVM dělí na intracerebrální, extracerebrální (AVM dura mater a AVM měkkých tkání lebky) a extraintracerebrální.