Polymorfní ventrikulární tachykardie u dětí

Polymorfní ventrikulární tachykardie (Katecholaminergní) - maligní arytmie, komorové tachykardie v důsledku přítomnosti alespoň dvou a morfologii vyvolané cvičením nebo podáním isoproterenolu. Je doprovázena synkopálními stavy, má vysoké riziko náhlé arytmické smrti. Rodinná varianta polymorfní katecholaminergní ventrikulární tachykardie je pravděpodobně považována za dědičnou chorobu.

Symptomy polymorfní ventrikulární tachykardie

Útoky polymorfní komorové tachykardie vyvolané emocionální nebo fyzické zátěži, jakož i plavání. Více než 30% případů synkopy je doprovázeno křečemi, což způsobuje pozdní diagnózu. Tito pacienti, stejně jako pacienti s CYH QT. Dlouhodobý stánek na účet neurologa a léčba antikonvulzí. Na EKG se bez záchvatu obvykle zaznamenává bradykardie a normální hodnoty Q-Tc. Reakce na zátěžový test je vysoce reprodukovatelný a zkouška je velmi důležité v diagnostice chorob, jako vysoká pravděpodobnost vyvolání v této skupině polymorfní tachykardie .. U pacientů, vyznačující se tím, postupnému zvyšování arytmii příznaků - z jednoho ventrikulární arytmie monomorfní na bigimenii, polymorfní extrasystoly a polymorfní ventrikulární tachykardie. Při absenci léčby je mortalita u této choroby velmi vysoká, dosahuje ve věku 30 let 30-50%. Současně čím dříve došlo k klinickému projevu choroby, tím vyšší je riziko náhlé arytmické smrti.

Léčba polymorfní ventrikulární tachykardie

Beta blokátory [nadolol, bisoprolol (KONKOR), atenolol, propranolol.] - povinná součást lékové terapie u pacientů s polymorfní tachykardie, které významně snižují riziko náhlé smrti. Dávky těchto léků by měly být 2 krát větší se přiřaditelné pacientů CYH QT. Nejúčinnější lék je nadolol. Často jedna antiarytmická léčiva nestačí. Typicky, takové pacienty je účinné pouze kombinovaná antiarytmické terapie. Beta-blokátory se přidal další antiarytmické léčivo, s přihlédnutím k jejich možné účinky na spouštěcí faktory, jako jsou: supraventrikulární arytmie. Jak 2. Antiarytmické léčivo u mladších osob lze meksiletinv účinné dávky 5 mg / kg za den, lappaconitine hydrobromidu v dávce 1 mg / kg za den, propafenon 5 mg / kg za den, v dávce 5-7 amiodaronu mg / kg za den, verapamil v dávce 2 mg / kg za den nebo dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) v dávce 1-2 mg / kg za den. S anti-rytmickým účelem v komplexní terapii u dětí může být karbamazepin účinný. Volba antiarytmické látky se provádí pod kontrolou EKG a Holterově monitorování, s přihlédnutím k nasycení dávky. Maximální terapeutický účinek léčiva by měla být vypočtena s přihlédnutím k tomu, že v některých obdobích dne je nejzřetelnější ventrikulární tachykardie .. Výjimky jsou dlouhodobě působící formulace a amiodaron. Udržovací dávka antiarytmického léčiva se stanoví individuálně. Prodloužením Q-T intervalu o více než 25% z původní třídy léčiv III převrácení. Metabolická terapie zahrnuje antihypoxanty a antioxidanty. Aplikovat i inhibitory ACE pro zlepšení hemodynamické parametry u pacientů s chronickým selháním oběhového.

Vývoj synkopálních epizod během léčby, kritické sinusová bradykardie, což omezuje možnosti následného antiarytmické terapie, jakož i zachování průběhu léčby vysokého riziko náhlé arytmické smrti (hodnoceno na základě koncentrace jednotlivých rizikových faktorů) - označení pro intervenční léčbu. Implantace kardioverter-defibrilátor se provádí u dětí s synkopálních varianty polymorfní komorové tachykardie, pokud antiarytmické terapie nebrání rozvoji polymorfní komorové tachykardie. Při identifikaci faktorů, které vedly komorová tachykardie připojit své kontrolní režimy implantáty (antitahikarditicheskoy stimulaci et al. Režimu). V případě vážného rekurentní průběhu komorové tachykardie by měla diskutovat proveditelnost radiofrekvenční katetrizační ablace komorové tachykardie zdroj nebo spustí arytmii oblastí. Implantace se neprovádí u pacientů s častými epizodami ventrikulární tachykardie nebo vyvíjí u pacientů s ventrikulární tachykardie, supraventrikulární arytmie časté epizody s vysokou frekvencí rychlostí (více než 200 ppm), protože v tomto případě jsou neopodstatněné vypínací antiarytmické implantovatelná zařízení pro supraventrikulární tachyarytmie. V závažných případech je nutné použít všechny možné prostředky antiarytmickou terapii (v kombinaci jmenování nadolol a mexiletin), prokázala účinnost levostranné sympatektomie v posledních letech.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],