Polymorfní komorová tachykardie u dětí

Polymorfní ventrikulární tachykardie (katecholaminergní) je maligní arytmie způsobená přítomností ventrikulární tachykardie alespoň dvou morfologií a vyvolaná fyzickou námahou nebo podáním isoproterenolu. Je doprovázena synkopou a má vysoké riziko náhlé arytmické smrti. Familiární varianta polymorfní katecholaminergní ventrikulární tachykardie je pravděpodobně považována za dědičné onemocnění.

Příznaky polymorfní ventrikulární tachykardie

Ataci polymorfní ventrikulární tachykardie vyvolává emoční nebo fyzický stres, stejně jako plavání. Ve více než 30 % případů je synkopa doprovázena záchvaty, což způsobuje pozdní diagnózu. Tito pacienti, stejně jako pacienti se SYH QT, jsou dlouhodobě sledováni neurologem a dostávají antikonvulzivní terapii. Na EKG mimo ataku se zpravidla zaznamenává bradykardie a normální hodnoty Q-Tc. Reakce na zátěžový test je vysoce reprodukovatelná a samotný test je klíčový pro diagnostiku onemocnění, protože v této skupině je vysoce pravděpodobné, že vyvolá polymorfní tachykardii. Pacienti se vyznačují progresivním nárůstem arytmických symptomů - od jediné monomorfní ventrikulární extrasystoly k bigeminii, polymorfní extrasystole a polymorfní ventrikulární tachykardii. Při absenci léčby je mortalita na toto onemocnění velmi vysoká a dosahuje 30–50 % do 30 let věku. Navíc čím dříve se klinická manifestace onemocnění projeví, tím vyšší je riziko náhlé arytmické smrti.

Léčba polymorfní ventrikulární tachykardie

Beta-blokátory [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] jsou povinnou součástí farmakoterapie u pacientů s polymorfní tachykardií, významně snižují riziko náhlého úmrtí. Dávky těchto léků by měly být dvakrát vyšší než dávky předepisované pacientům s CYH QT. Nejúčinnějším lékem je nadolol. Často jeden antiarytmikum nestačí. U těchto pacientů je zpravidla účinná pouze kombinovaná antiarytmická terapie. K beta-blokátoru se přidává další antiarytmikum s ohledem na jeho možný vliv na spouštěcí faktory, jako jsou supraventrikulární arytmie. U mladých lidí mohou být jako druhé antiarytmikum účinné: mexiletin v dávce 5 mg/kg denně, lappaconitin hydrobromid v dávce 1 mg/kg denně, propafenon v dávce 5 mg/kg denně, amiodaron v dávce 5-7 mg/kg denně, verapamil v dávce 2 mg/kg denně nebo diethylaminopropionylethoxykarbonylaminofenothiazin (ethacizin) v dávce 1-2 mg/kg denně. Karbamazepin může být účinný v kombinované terapii u dětí pro antiarytmické účely. Výběr antiarytmika se provádí pod kontrolou EKG dat a Holterova monitorování s přihlédnutím k saturačním dávkám. Maximální terapeutický účinek léku je vhodné vypočítat s přihlédnutím k denním obdobím, kdy je ventrikulární tachykardie nejvýraznější. Výjimkou jsou léky s dlouhodobým účinkem a amiodaron. Udržovací dávka antiarytmika se stanoví individuálně. Pokud se QT interval prodlouží o více než 25 % počáteční hodnoty, léky třídy III se vysazují. Metabolická terapie zahrnuje antihypoxancia a antioxidanty. Používají se také ACE inhibitory, které zlepšují hemodynamické parametry při chronickém oběhovém selhání.

Rozvoj synkopálních atak během terapie, kritická sinusová bradykardie omezující možnosti následné antiarytmické terapie, stejně jako přetrvávání vysokého rizika náhlé arytmické smrti během léčby (posouzeno koncentrací individuálních rizikových faktorů) jsou indikacemi k intervenční léčbě. Implantace kardioverteru-defibrilátoru se provádí u dětí se synkopálními variantami polymorfní ventrikulární tachykardie, pokud antiarytmická terapie nezabrání rozvoji polymorfní ventrikulární tachykardie. Při identifikaci spouštěcích faktorů pro rozvoj ventrikulární tachykardie se v implantovaných zařízeních propojují jejich kontrolní režimy (antitachykardický stimulační režim atd.). V případech těžké rekurentní ventrikulární tachykardie by měla být diskutována vhodnost radiofrekvenční katetrizační ablace zdroje ventrikulární tachykardie nebo spouštěcích arytmických zón. Implantace se neprovádí u pacientů s častými epizodami ventrikulární tachykardie nebo v případě častých epizod supraventrikulární arytmie s vysokou rytmickou frekvencí (více než 200 za minutu) u pacientů s ventrikulární tachykardií, protože v tomto případě je možné neodůvodněné spuštění antiarytmického implantovaného zařízení pro supraventrikulární tachyarytmii. V závažných případech je nutné využít všechny možné zdroje antiarytmické terapie (kombinované podávání nadololu a mexiletinu); v posledních letech byla prokázána účinnost levostranné sympatektomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]