Plicní stenóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Plicní stenóza je zúžení výtokového traktu pravé komory, které během systoly brání průtoku krve z pravé komory do plicní tepny.

Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a vyskytuje se především u dětí. Plicní stenóza může být chlopenní nebo přímo subvalvulární, lokalizovaná ve výtokovém traktu (subvalvulární). Mezi vzácnější příčiny patří Noonanův syndrom (familiární syndrom podobný Turnerovu syndromu, ale bez chromozomální vady) a karcinoidní syndrom u dospělých.

Mnoho dětí nemá po mnoho let žádné klinické příznaky a nevyhledá lékařskou pomoc až do dospělosti. Pokud se příznaky objeví, připomínají příznaky aortální stenózy (synkopa, angina pectoris, dušnost). Viditelné a palpační příznaky odrážejí hypertrofii pravé komory (PK) a zahrnují viditelnou distenzi jugulární žíly (v důsledku zvýšené kontrakce síní v reakci na hypertrofii PK), prekordiální protruzi pravé komory (srdeční hrb) a systolický chvění nalevo od sterna ve druhém mezižebří. Při auskultaci je první srdeční ozvy (S1) normální, druhé srdeční ozvy (S2) jsou rozštěpené a prodloužené v důsledku prodloužené plicní ejekční funkce [plicní složka S3 (P) je zpožděna]. Při selhání pravé komory a hypertrofii jsou třetí a čtvrté srdeční ozvy (S3 a S4) někdy slyšet ve čtvrtém mezižebří nalevo od sterna. Předpokládá se, že kliknutí u vrozené plicní stenózy je důsledkem abnormálního napětí stěny komor. K kliknutí dochází v časné systole (velmi blízko S2) a není ovlivněno hemodynamickými změnami. Hrubý crescendo-decrescendo ejekční šelest je nejlépe slyšet nalevo od sterna ve druhém (stenóza chlopně) nebo čtvrtém (subvalvulární pulmonální stenóza) mezižebří se stetoskopem a bránicí, když se pacient předkloní. Na rozdíl od šelestu aortální stenózy šelest plicní stenózy nevyzařuje a crescendo složka šelestu se s postupující stenózou prodlužuje. Šelest zesiluje při Valsalvově manévru a při nádechu; pacient se musí postavit, aby byl jev slyšitelnější.

Diagnóza se stanoví Dopplerovou echokardiografií, která může charakterizovat stenózu jako minimální (vrcholový gradient 80 mmHg). EKG nálezy vždy přispívají k částečnému posouzení. Mohou být normální nebo odrážet hypertrofii pravé komory či blok pravého raménka. Katetrizace pravého srdce je indikována pouze při podezření na dvě úrovně obstrukce (chlopňovou a subvalvulární), při rozdílných klinických a echokardiografických nálezech nebo před operací.

Prognóza bez léčby je obecně dobrá a zlepšuje se s adekvátním lékařským zásahem. Léčba zahrnuje balonkovou valvuloplastiku, která je předepsána pacientům s projevy plicní stenózy a pacientům bez klinických příznaků, s normální systolickou funkcí a vrcholovým gradientem > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]