Plicní stenóza: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Plicní stenóza je zúžení výtokového traktu pravé komory, což způsobuje překážku toku krve z pravé komory do plicní arterie během systoly.

Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a vyskytuje se většinou u dětí. Plicní stenóza může být chlopně nebo přímo subvalvulární, lokalizovaná ve výtokovém traktu (subvalvulární). Rarernější příčiny zahrnují Noonanův syndrom (rodinný syndrom podobný Turnerovu syndromu, ale bez chromozomálního defektu) a syndrom dospělých karcinoidů.

Mnoho dětí nemá klinické příznaky po mnoho let. Tito pacienti nekonzultují lékaře až do dospělosti. Kdy se objeví příznaky, které se podobají stenózu aorty (synkopa, angina pectoris, dušnost). Viditelné a hmatatelné odrážet známky hypertrofie pravé komory (RV) a obsahují viditelné otok krční žíly (v důsledku zvýšené atriální kontrakce jako odpověď na hypertrofii prostaty) prekordiální vyčnívání pravé komory (srdeční hrb) a systolickou chvění ve druhém mezižeberní hrudní kosti. Poslechem I srdce zvuku (S1) normální, II srdce zvuk (S2) je rozdělena a prodlužuje vzhledem k prodloužené plicní vyloučení [plicní složka S3 (P) je zpožděn]. Při selhání a hypertrofie pravé komory III a IV, srdečních zvuků (S3 a S4) jsou někdy slyšitelné ve čtvrté mezižebří vlevo od hrudní kosti. Předpokládá se, že kliknutím vrozené plicní stenózy je důsledkem abnormálního komory napětí ve stěně. Po kliknutí se zobrazí na začátku systoly (v těsné blízkosti S2) a nepodléhá hemodynamických změn. Drsný postupně snižující vyhození šelest nejlépe slyšet na levé straně hrudní kosti v druhé (chlopně) nebo čtvrtý (Dittrichova stenóza) mezižebří přes bránici stetoskopu, když pacient se předkloní. Na rozdíl od hluku aortální chlopně, plicní hluk stenóza nevyzáření a rostoucí složka hluku prodlužuje progresi stenózy. Hluk se stává hlasitější během Valsalvově manévru a při nádechu; musí se stát, aby se tento jev stal slyšitelnějším.

Diagnóza je stanovena za použití Dopplerova echokardiografie, která data lze charakterizovat jako minimální stenózy (vrchol gradientu <40 mm Hg. V.), střední (41 až 79 mm Hg. V.) nebo závažnou (> 80 mm Hg. V.). EKG údaje vždy přispívají k dílčímu posouzení. Mohou být normální nebo odrážejí hypertrofii pravé komory nebo blokaci pravé nohy svazku. Pravostranné srdeční katetrizace je předepisován pouze v případě podezření z maření dvou úrovních (ventil a subvalvulární) při klinické a echokardiografické výsledky studie jsou odlišné, stejně jako před provedením operace.

Prognóza bez léčby je obecně dobrá a zlepšuje se s odpovídajícími lékařskými intervencemi. Léčba zahrnuje balonovou valvuloplastiku předepsanou pacientům s projevy plicní stenózy a pacientům bez klinických příznaků s normální systolickou funkcí a vrcholovým gradientem> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]