Perzistující lentikulární keratóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Perzistující lentikulární keratóza (syn. Flegelova choroba) patří do skupiny dědičných onemocnění s převažující poruchou keratinizace, typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Muži i ženy jsou postiženi stejně často. První projevy onemocnění se pozorují ve věku 40-50 let ve formě červenohnědých malých papul o velikosti 1-4 mm, pokrytých šupinami, nepravidelného tvaru, lokalizovaných na zadní straně chodidel, horních a dolních končetinách. Po odstranění šupin se odhalí lesklé dno trychtýře s bodovým krvácením. Vyrážka je někdy doprovázena mírným svěděním. V kombinaci s diabetes mellitus.

Patomorfologie. Ve středu léze je zaznamenáno ztenčení epidermis, podél okrajů - akantóza a papilomatóza. Stratum corneum je většinou kompaktní, výrazně ztluštělé, zejména ve středu prvku, kde je také detekována fokální parakeratóza. V atrofických oblastech epidermis chybí granulární vrstva. Bazální epitelové buňky jsou zploštělé, otekavé, bazální membrána epidermis je nejasná. V papilární vrstvě a horní části retikulární vrstvy dermis jsou cévy rozšířené, je stanoven hustý infiltrát lymfohistiocytární povahy, jasně ohraničený od podkladových vrstev dermis. V rohovitých šupinách elektronmikroskopické vyšetření kůže v atrofické zóně odhaluje světlé vlákna v husté matrici, zachování desmosomů. Parakeratotické buňky, pokles počtu keratohyalinních granulí. V granulárním epitelu jsou detekovány buňky a absence lamelárních granulí v nich. V infiltrátu byly nalezeny lymfocyty s cerebriformními jádry.

Histogeneze. Velký význam se přikládá patologii lamelárních granulí, které hrají důležitou roli v diferenciaci epiteliálních buněk. Jednoznačné údaje o jejich změnách však dosud nebyly získány. Na základě detekce makrofágových lipidových buněk a lymfocytů s cerebriformními jádry v infiltrátu se předpokládá role imunitních reakcí ve vývoji onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]