Periferní vaskulární destruktivní labyrinthinový syndrom

Periferní vaskulární destruktivní labyrinthinový syndrom (AUL). Tato forma ušního labyrintu nemoc byla poprvé popsána P. Meunier, v roce 1848, mladá žena, která cestuje v zimě v kočáru se náhle hluchý v obou uších, ale také zažít závratě a zvracení. Tyto příznaky přetrvávaly po dobu 4 dnů a v pátý den zemřela. Při pitvě v ušním bludišti byl nalezen hemoragický exsudát. Tento klinický případ zůstává dodnes tajemný; lze předpokládat, že zemřelý utrpěl těžkou formu bilaterální chřipkové labyrinthitidy.

Vzhledem k tomu dlouho, čas plynul a v klinické praxi, existuje mnoho případů takzvané akutní labirintopatii, během něhož dojde k náhlému zhoršení nebo ztráty sluchu v jednom uchu, hluk uvnitř a Nejvýraznějším rysem vestibulární dysfunkce (závratě, spontánní nystagmus, nevolnost, zvracení apod ). Označující hypofunkce nebo vypnutí vestibulárního aparátu na straně postiženého ucha.

[1],

Příčiny syndrom periferního vaskulárního destruktivního labyrintu

Příčiny syndromu periferního vaskulárního destruktivního labyrintu jsou různorodé; důvodů může být diabetes, onemocnění krve, vertebrální, bazilární cévní nedostatečnost, ateroskleróza, hypertenzní nebo hypotenzní arteriální syndrom, stejně jako virové léze ucho labyrint. V některých případech dochází k AOL kvůli silnému barokacustickému poškození nebo plynovému embolizaci větví labyrinthické arterie při kosinové nemoci.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneze

Patogeneze je určena dvěma možnými okamžitými příčinami syndromu periferního vaskulárního destruktivního labyrintu - ischemických nebo hemoragických forem.

Ischemická forma. Ze tří mechanismů ischémie (angiospastické, obturacní, kompresní) pro syndrom periferního vaskulárního destruktivního labyrintu jsou první dvě charakteristické.

Vazospastická výsledky ischemie z podráždění vazomotorických center, tak jako dráždivé způsobují vasokonstrikci může působit faktory, jako jsou například katecholaminy (psychický stres), chemikálie (adrenalin, vasopresin, opia, ergotamin), trauma (bolestivý šok), mikrobiální toxiny celková mozku a hypertenze, a dalších. Tyto faktory v různé míře může způsobit vazokonstrikce labyrintové tepny, ale vedoucí pozici patogenetický důležité jsou rizikovými faktory pro vznik vazospazmatické formy periferního cévního labyrint ničivý syndrom jako obratle-bazického cévní nedostatečnosti, gipertei invazivní krize, psycho-emocionální stres.

Obstrukční ischemie dochází při tepna lumen okluze pomocí trombem nebo embolem, nebo se může vyvinout v důsledku ztluštění arteriální stěny se zúžením jeho lumenu v důsledku patologického procesu (ateroskleróza, periarteritida nodosum, zánět). Pro periferní vaskulární labyrint destruktivní syndrom je nejčastější aterosklerotické procesu, je nejtypičtější kombinace patogenních faktorů je jeho kombinace s vasokonstrikci, v labyrintu vývoji tepen.

Patogeneze ischemie, tak charakteristické mnoha chorob horních cest dýchacích se skládá z následujícího: nedostatkem kyslíku tkání, spolu s charakteristickými metabolickými poruchami; v tkáních je hromadění toxických nedookisleinnyh produktů metabolismu (katabolity); CBS je posunut směrem k acidóze; fenomén anaerobního rozpadu tkání se zesiluje; hromadění kyselých produktů látkové výměny dochází k otokům tkání, sekundární kompresní ischemii a zvyšují vaskulární permeabilitu a buněčné membrány (sekundární hydrops labyrintu) stimulace receptoru formace. Poruchy vzniklé první vést k narušení funkce orgánu, tkáně (reverzní fáze) a pak na strukturální změny ve formě dystrofických, atrofickou, nekrobiotické procesy až do úplného odumření (nevratný krok).

Důsledky ischemie závisí jak na stupni porušení průtoku krve, tak na citlivosti tkání na hladování kyslíkem. V labyrintu ucho nejcitlivější k hypoxii jsou vláskové buňky CuO jako fylogeneticky mladší než vestibulární receptory, takže zemřou dříve ve vnitřním uchu ischemie. Při krátké době ischémie a odpovídající léčbě může dojít k obnovení nejen vestibulární, ale i sluchové funkce.

Hemoragická forma periferní vaskulární labyrint destruktivní syndrom je charakterizován krvácení do dutin vnitřního ucha, což může být jak omezená (například pouze v hlemýždi, nebo v jakékoli půlkruhovém kanálku) a generalizované, většina z uchopovacího ucha labyrintu. Jedním z hlavních důvodů pro tuto formu periferní vaskulární labyrint destruktivní syndromu je hypertenzní krize, která vznikla na pozadí zvýšenou vaskulární permeabilitou. Jako první příčinu periferního cévního syndromu destruktivní labyrintu mohou různé hemoragické diatéza (hemofilie, trombocytopenie, a thrombocytopathy, trombogemorragichesky syndrom, hemoragickou vaskulitidu, atd), cukrovka, hemoragickou horečku v některých akutních infekcí (chřipka, herpes zoster vnitřní ucho a dalších virových onemocnění ).

Hemoragická forma syndromu periferního vaskulárního destruktivního labyrintu je charakterizována náhlým zvýšením intra-labyrintového tlaku a vznikem hypoxie, po níž následuje úplná degenerace receptorů vnitřního ucha.

Oboustranný AOL je extrémně vzácný a zpravidla končí s hluchotou a přetrvávajícím poškozením funkce vestibulárního aparátu.

[7], [8], [9]

Symptomy syndrom periferního vaskulárního destruktivního labyrintu

Příznaky periferního cévního labyrintu destruktivní syndrom projevuje krizi náhlé těžké kohleovestibulyarny bez prekurzorů a hemoragická forma při fyzické námaze, náhlé emocionální stres a ischemické podobě objeví nejčastěji - ve spánku v časných ranních hodinách. Příznaky krize typický útok Menierovy choroby a často vyvíjejí na pozadí chronické hypertenzní encefalopatie doprovázené příznaky nebo akutní hypertenzní encefalopatie. Charakteristickým rysem v AUL s Menierova onemocnění je trvalá ztráta sluchu, nikdy se vrátí na původní úroveň, a prudké zhoršení vnímání zvuku jako ve vzduchu, a kosti vedení rozbití křivek mezní tón audiogramu při vysokých frekvencích. Výsledný spontánní nystagmus pouze po krátkou dobu (minuty, hodiny) může být zaměřena na postiženého ucha, a pak pomalé zvyšování ischemii. Ve všech ostatních případech se okamžitě vezme na funkcích bludišti off a směřuje nepostižené ucha.

AUL, spolu s kochleární a vestibulární syndrom (hlasitý hluk v uchu, rychle rostoucí ztrátu sluchu, a to až do celkové hluchota, náhlé závratě, spontánní nystagmus, klesající směrem postiženého ucha, nevolnost a zvracení), obvykle doprovázené bolestmi hlavy a řadou autonomních příznaky spojené s kardiovaskulárními, respiračními a autonomních systémů. V některých případech pacienti mají collaptoid stav a ztrátu vědomí. To jsou příznaky z nejcharakterističtějších mrtvice vestibulární části ušního labyrintu, pokud dojde k hemodynamické a krvácivé poruchy pouze na hlemýždě, vestibulární příznaky mohou být mírné nebo dokonce viděl během spánku, a pacient probudil a najednou vidí ostrý ztrátu sluchu nebo dokonce hluchoty na jedno ucho.

Na původní najednou kohleovestibulyarny krize pokračuje po dobu několika dní a pak se postupně závažnosti jejího snížen, a sluchové funkce buď zůstává na nízké úrovni, nebo je vypnuto, nebo více obnoveny (po krátkodobé ischemické krize), a příznaky vestibulární krize testován, ale při zachování chronickou vestibulární nedostatečnost, trvající po mnoho měsíců. Pacienti s anamnézou AUL, jsou schopni pracovat po dobu jednoho měsíce nebo déle, a potřebují dlouhodobou rehabilitační období. Jsou counter práce ve výšce, profesionálním řízením vozidel ve službě ozbrojených sil jako branců.

Formuláře

Peripherální tympanogenní labyrinthinový syndrom. Tento syndrom může být někdy pozorován u chronických nebo akutních hnisavých onemocnění středního ucha (indukovaná labyrintopatie). Vyskytuje se kvůli podráždění tympanického plexu, průniku toxinů skrze okna labyrintu ve vnitřním uchu nebo mikrocirkulační krve a lymfatických cest. Periferní tympanogenní labyrintový syndrom se projevuje záchvaty lehkého závratě, ušního šumu, který rychle prochází účinnou léčbou zánětlivého procesu v CrN. Tento syndrom by měl být odlišován od počátečního stadia serózní labyrinthitidy, která vznikla jako komplikace akutní nebo exacerbace chronického purulentního otitis media.

Další forma syndromu periferního timpanogennogo labyrint je proces, který je považován za jizevnaté labirintoz vzniklé v důsledku omezené labyrinthitis labyrintu v oknech a penetrace tkáně jizvy v peri- a endolymphatic prostoru. Tato forma syndromu periferního timpanogennogo labyrintu je charakterizována progresivní ztrátou sluchu, hluk v uchu, vestibulární dysfunkce skryté, zjistitelné pouze na bitermalnom kalorickou testu jako smíšené mezhlabirintnoy asymetrie (na straně, a na trase).

Akutní katarální Tubo-otitis světlo může také vyvolat labyrintu dysfunkci v důsledku zatažení bubínku a odpovídající zahloubení ve spodní části třmínku prahové bludiště. Známky syndromu periferního timpanogennogo labyrint (hluk v uchu, závratě, snadné, malé zvýšení vzrušivosti vestibulárního aparátu ucha na straně pacienta), zmizí po obnovení průchodnosti sluchové trubice a odstranění kataru v něm a středního ucha.

Chronická katarální tubo-otitida, obliterace sluchové trubice se zřídka projevuje vestibulárními příznaky; tato onemocnění jsou charakterizována progresivní ztrátou sluchu, která začíná od vodivého, pokračujícího smíchání a konce s preceptivem bez zvláštních nadějí na úspěšnou neoperační léčbu.

[10], [11], [12]

Diagnostika syndrom periferního vaskulárního destruktivního labyrintu

Diagnóza je založena na charakteristickým klinickým obrazem - náhlé objevení „destruktivní“ labyrint syndrom: závratě a spontánní nystagmus směrem k zdravé ucho, hluku a náhlé ztráty sluchu (hluchota) na postiženého ucha je rovna ztrátě sluchu jak ve vzduchu, a když kost hospodářství, nedostatek anamnéza podobných útoků.

[13], [14], [15]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s Menierovou chorobou, syndromy kmenových a supersterapeutických apoplexií. Obtížnější diferenciální diagnóza s akustickou-vestibulární neuritida, zejména syfilitická meningonevritom predverno-kochleární nerv a plen MMU.

[16], [17], [18]

Léčba syndrom periferního vaskulárního destruktivního labyrintu

Léčba závisí na tvaru syndromu periferního vaskulárního destruktivního labyrintu.

Když vazospastická formě předepsané vazodilatátory (xantinol nikotinát, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-blokátory (dihydroergotoxin) angioprotectors a mikrocirkulace korektor (betahistinu). Současně ukazuje přiřazení posunutí prokrvení mozku (vinpocetin, kyselinu nikotinovou, pentoxifylin). Léky výběru jsou vasodilatátory, jako bendazol, hydralazin, minoxidil, nitroprusidu sodného.

Když obstrukční periferní vaskulární destruktivní forma labyrint syndrom provádí individuální výběr prostředky uvedené výše, v kombinaci s anti-sklerotických a hypolipidemické drog, stejně jako inhibitory agregace trombocytů (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

V hemoragické formě periferní vaskulární labyrintu destruktivní syndromu a korektory použité angioprotectors mikrocirkulace antihypoxants a antioxidanty (dimephosphone, vinpocetin). Nicméně, použití těchto látek je zaměřen nejen obnovit funkci labyrint ušní který hemoragické mrtvice je ztracena neodvolatelně, aby Großer profylaxi cerebrovaskulárních onemocnění, a zejména v vertebrobazilárního pánvi. Pacienti s podezřením na AOL by měl vyšetřit neurolog, aby vyloučil akutní cerebrovaskulární insuficienci mozku.

Předpověď

Predikce sluchového funkce nepříznivé s ohledem na vestibulární funkce - opatrný, jinak - určuje nemoci, byla příčinou periferní vaskulární labyrint destruktivní syndromu.

[19], [20], [21], [22]