Periferní vaskulární destruktivní labyrintový syndrom

Periferní vaskulární destruktivní labyrintový syndrom (PVDS). Tuto formu onemocnění ušního labyrintu poprvé popsal P. Meniere v roce 1848 u mladé ženy, která během zimní cesty dostavníkem náhle ohluchla na obě uši a také se u ní objevily závratě a zvracení. Tyto příznaky přetrvávaly 4 dny a 5. den zemřela. Při pitvě byl v ušním labyrintu nalezen hemoragický exsudát. Tento klinický případ zůstává dodnes záhadou; lze se pouze domnívat, že zemřelá trpěla těžkou formou bilaterální chřipkové labyrintitidy.

Od té doby uplynulo mnoho času a v klinické praxi existuje mnoho případů tzv. akutní labyrintové patologie, během níž dochází k náhlé ztrátě sluchu nebo hluchotě v jednom uchu, hluku v něm a výrazným známkám vestibulární dysfunkce (závratě, spontánní nystagmus, nevolnost, zvracení atd.), což naznačuje hypofunkci nebo vypnutí vestibulárního aparátu na straně postiženého ucha.

[ 1 ]

Příčiny periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu

Příčiny periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu jsou rozmanité; může jimi být cukrovka, krevní onemocnění, vertebrobazilární vaskulární insuficience, ateroskleróza, hypertenzní nebo hypotenzní arteriální syndrom a virové léze ušního labyrintu. V některých případech se AUL vyskytuje v důsledku těžkého baroakustického traumatu nebo plynové embolie větví labyrintové tepny při dekompresní nemoci.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Patogenezi určují dvě možné bezprostřední příčiny periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu - jeho ischemická nebo hemoragická forma.

Ischemická forma. Ze tří mechanismů ischemie (angiospastický, obstrukční, kompresní) jsou první dva charakteristické pro periferní vaskulární destruktivní labyrintový syndrom.

Angiospastická ischemie vzniká v důsledku podráždění vazomotorických center a dráždivými látkami způsobujícími angiospasmus mohou být faktory, jako jsou katecholaminy (psychický stres), chemické látky (adrenalin, vazopresin, opium, ergotin), trauma (bolestivý šok), mikrobiální toxiny, celková a cerebrální hypertenze atd. Uvedené faktory mohou v různé míře způsobit angiospasmus labyrintových tepen, ale hlavními rizikovými faktory z hlediska patogenetického významu pro rozvoj angiospastické formy periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu jsou vertebrobazilární vaskulární insuficience, hypertenzní krize a psychoemoční stres.

Obstrukční ischemie nastává, když je lumen tepny blokován trombem nebo embolem, nebo se může vyvinout v důsledku ztluštění arteriální stěny se zúžením jejího lumenu v důsledku nějakého patologického procesu (ateroskleróza, periarteritis nodosa, zánětlivý proces). Pro periferní vaskulární destruktivní labyrintový syndrom je nejcharakterističtější aterosklerotický proces a nejtypičtější kombinací patogenetických faktorů je jeho kombinace s angiospasmem vyvíjejícím se v labyrintových tepnách.

Patogeneze ischemie, tak charakteristické pro mnoho onemocnění ORL orgánů, je následující: kyslíkové hladovění tkání, doprovázené charakteristickou metabolickou poruchou; toxické nedostatečně oxidované metabolické produkty (katabolity) se hromadí v tkáních; acidobazická rovnováha se posouvá směrem k acidóze; stupňují se jevy anaerobního rozkladu tkání; hromadění kyselých metabolických produktů vede k otoku tkání, sekundární kompresní ischemii a zvýšené propustnosti cévních a buněčných membrán (sekundární hydrops labyrintu), podráždění receptorových formací. Výsledné metabolické poruchy vedou nejprve k dysfunkci orgánu, tkáně (reverzibilní stadium) a poté ke strukturálním změnám ve formě dystrofických, atrofických, nekrobiotických procesů až po úplnou nekrózu (ireverzibilní stadium).

Důsledky ischemie závisí jak na stupni poruchy průtoku krve, tak na citlivosti tkání na nedostatek kyslíku. V ušním labyrintu jsou na hypoxii nejcitlivější vláskové buňky SpO, protože jsou fylogeneticky mladší než vestibulární receptory, takže v případě ischemie vnitřního ucha dříve odumírají. Při krátkodobé ischemii a vhodné léčbě lze obnovit nejen vestibulární, ale i sluchové funkce.

Hemoragická forma periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu je charakterizována krvácením v dutině vnitřního ucha, které může být buď omezené (například pouze v hlemýždi nebo v jakémkoli půlkruhovém kanálku), nebo generalizované, postihující většinu ušního labyrintu. Jednou z hlavních příčin této formy periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu je hypertenzní krize, která se vyskytuje na pozadí zvýšené propustnosti cévní stěny. Primární příčinou periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu mohou být různé hemoragické diatézy (hemofilie, trombocytopenie a trombocytopatie, trombohemoragický syndrom, hemoragická vaskulitida atd.), cukrovka, hemoragické horečky u některých akutních infekčních onemocnění (chřipka, pásový opar vnitřního ucha a další virová onemocnění).

Hemoragická forma periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu je charakterizována náhlým zvýšením intralabyrintního tlaku a výskytem hypoxie následované úplnou degenerací receptorů vnitřního ucha.

Bilaterální AUL je extrémně vzácná a obvykle vede k úplné hluchotě a přetrvávající dysfunkci vestibulárního aparátu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu

Příznaky periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu se projevují náhlou těžkou kochleovestibulární krizí bez jakýchkoli prekurzorů, přičemž hemoragická forma se nejčastěji projevuje při fyzické námaze, prudkém emocionálním stresu a ischemická forma - během spánku v časných ranních hodinách. Příznaky krize jsou typické pro ataku Menierovy choroby a často se vyvíjejí na pozadí chronické hypertenzní encefalopatie nebo jsou doprovázeny známkami akutní hypertenzní encefalopatie. Charakteristickým rysem Menierovy choroby u AUL je přetrvávající ztráta sluchu, která se nikdy nevrací na původní úroveň, a také prudké zhoršení vnímání zvuku jak ve vzdušném, tak kostním vedení s přerušením křivek tonálního prahového audiogramu při vysokých frekvencích. Vznikající spontánní nystagmus může být směrován k postiženému uchu pouze po krátkou dobu (minuty, hodiny) a pouze s pomalým nárůstem ischemie. Ve všech ostatních případech okamžitě získává znaky uzavření labyrintu a je směrován k nepostiženému uchu.

AUL, spolu s kochleárními a vestibulárními syndromy (hlasitý zvuk v uchu, rychle se zvyšující ztráta sluchu až úplná hluchota, náhlé systémové závratě, spontánní nystagmus, poklesávání směrem k postiženému uchu, nevolnost a zvracení), je obvykle doprovázena bolestí hlavy a řadou vegetativních symptomů souvisejících s kardiovaskulárním, dýchacím a vegetativním systémem. V některých případech pacient zažívá kolaps a ztrátu vědomí. Tyto symptomy jsou nejcharakterističtější pro apoplexii vestibulární části ušního labyrintu, ale pokud se hemodynamické a hemoragické poruchy vyskytují pouze v kochlei, pak mohou být vestibulární symptomy slabě vyjádřeny nebo si jich během spánku vůbec nevšimnete a pacient si po probuzení náhle všimne těžké ztráty sluchu nebo dokonce hluchoty na jednom uchu.

Kochleovestibulární krize, která vzniká náhle, trvá několik dní a poté se její závažnost postupně snižuje. Sluchová funkce buď zůstává na nízké úrovni, nebo se vypíná, nebo se poněkud obnovuje (po krátkodobé ischemické krizi) a příznaky vestibulární krize odezní, ale chronická vestibulární insuficience přetrvává a trvá mnoho měsíců. Pacienti, kteří trpěli AUL, zůstávají po dobu jednoho měsíce nebo déle invalidní a potřebují dlouhé rehabilitační období. Jsou kontraindikováni pro práci ve výškách, profesionální řízení vozidel a službu v ozbrojených silách jako branci.

Formuláře

Periferní tympanogenní labyrintní syndrom. Tento syndrom lze někdy pozorovat u chronických nebo akutních hnisavých onemocnění středního ucha (indukované labyrintní onemocnění). Vzniká v důsledku podráždění tympanického plexu, pronikání toxinů labyrintovými okny do vnitřního ucha nebo mikrocirkulací krve a lymfatických cest. Periferní tympanogenní labyrintní syndrom se projevuje záchvaty mírných závratí, hluku v uchu, které při účinné léčbě zánětlivého procesu ve středním uchu rychle odezní. Tento syndrom je třeba odlišit od počátečního stádia serózní labyrintitidy, která vznikla jako komplikace akutního nebo exacerbace chronického hnisavého zánětu středního ucha.

Další formou periferního tympanogenního labyrintového syndromu je proces interpretovaný jako jizevnatá labyrintóza, která vzniká jako důsledek omezené labyrintitidy v oblasti labyrintových oken a pronikání jizvové tkáně do peri- a endolymfatického prostoru. Tato forma periferního tympanogenního labyrintového syndromu je charakterizována progresivní ztrátou sluchu, tinnitem, latentní vestibulární dysfunkcí, odhalenou pouze bitermálním kalorickým testem ve formě smíšené interlabyrintní asymetrie (ve straně i směru).

Akutní katarální tubootitida může také vyvolat mírné labyrintové dysfunkce způsobené retrakcí bubínku a odpovídajícím stlačením báze třmínku do vestibulu labyrintu. Příznaky periferního tympanogenního labyrintového syndromu (šum v uchu, mírné závratě, mírné zvýšení vestibulární dráždivosti na straně postiženého ucha) mizí, jakmile se obnoví průchodnost sluchové trubice a eliminuje se katarální zánět v ní a ve středním uchu.

Chronická katarální tubootitida, obliterace sluchové trubice, se zřídka projevuje vestibulárními příznaky; tato onemocnění jsou charakterizována progresivní ztrátou sluchu, počínaje vodivým, pokračujícím smíšeným a končícím precepčním bez velké naděje na úspěšnou nechirurgickou léčbu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu

Diagnóza je založena na charakteristickém klinickém obrazu - náhlém výskytu „destruktivního“ labyrintového syndromu: závratě a spontánní nystagmus směrem ke zdravému uchu, hluk a náhlá ztráta sluchu (hluchota) v postiženém uchu, stejná ztráta sluchu ve vzdušném i kostním vedení, absence podobných atak v anamnéze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s Menierovou chorobou, syndromy mozkového kmene a supratektorálními apoplektickými syndromy. Diferenciální diagnostika s akusticko-vestibulární neuritidou je obtížnější, zejména se syfilitickou meningoneuritidou vestibulo-kochleárního nervu a mozkových plen meningu multiplex.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu

Léčba závisí na formě periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu.

U vazospastické formy se předepisují vazodilatancia (xantinol nikotinát, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-adrenergní blokátory (dihydroergotoxin), angioprotektory a korektory mikrocirkulace (betahistin). Současně se indikují korektory mozkové cirkulace (vinpocetin, kyselina nikotinová, pentoxifylin). Léky volby jsou vazodilatancia, jako je bendazol, hydralazin, minoxidil, nitroprusid sodný.

V případě obstrukční formy periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu se výše uvedené látky individuálně volí v kombinaci s hypolipidemickými a antisklerotickými léky, stejně jako s antiagregačními látkami (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

U hemoragické formy periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu se používají angioprotektory a korektory mikrocirkulace, antihypoxancia a antioxidanty (dimefosfon, vinpocetin). Použití těchto látek však není zaměřeno ani tak na obnovení funkce ušního labyrintu, která je při hemoragické apoplexii nevratně ztracena, jako spíše na prevenci závažnějších cévních poruch mozku, a zejména ve vertebrobasilární pánvi. Pacienti s podezřením na AUL musí být vyšetřeni neurologem k vyloučení akutní cévní insuficience mozku.

Předpověď

Prognóza pro sluchové funkce je nepříznivá, pro vestibulární funkce je opatrná a jinak je určena onemocněním, které způsobilo rozvoj periferního vaskulárního destruktivního labyrintového syndromu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]