Oligofrenie u dětí

Všechny bolestivé stavy spojené s nevratným poškozením struktur mozku dítěte během embryonálního a postembryonálního vývoje a z toho vyplývající intelektuální nedostatečnost a různé duševní problémy jsou sloučeny do pojmu slabomyslnost nebo oligofrenie u dětí. Podle rozhodnutí Světové zdravotnické organizace je soubor patologií tohoto typu obvykle definován jako mentální retardace a odpovídající kód podle MKN 10 je F70-F79.

Ve Spojených státech jsou všechny formy neurokognitivního postižení právně označovány jako mentální postižení; termín „oligofrenie“ se v moderní západní psychiatrii přestal používat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny oligofrenie u dětí

V dětské psychiatrii se příčiny mentální retardace u dětí dělí na dědičné (genetické abnormality a chromozomální poruchy, které tvoří 70 % patologie), prenatální (tj. patogenní faktory ovlivňující plod během těhotenství) a postnatální (během porodu, v novorozeneckém období a prvních 12–24 měsíců života).

Patogeneze hereditární oligofrenie je nejčastěji způsobena poruchami v sadě chromozomů nebo jejich defekty. Jmenujme alespoň některé z nich:

Extra 21. chromozom - Downův syndrom;

Extra 13. chromozom - Patauův syndrom;

Syndrom fragilních chromozomů - mentální retardace vázaná na chromozom X u chlapců a Rettův syndrom u dívek;

• defekt chromozomu 4p – Wolfův-Hirschhornův syndrom;
• abnormality chromozomu 5p - demence u syndromu cri du chat;
• defekt chromozomu 9p - Alfieho syndrom, chromozomu 15p - Praderův-Williho syndrom atd.

Všechny tyto jsou jasně vyjádřené syndromické typy mentální retardace u dětí, u kterých jsou poruchy tvorby různých struktur mozku důsledkem chromozomálních vad.

Nejčastějšími příčinami oligofrenie u dětí spojenými s dědičnými metabolickými poruchami jsou: nedostatek jódu (neonatální tyreotoxikóza), metabolická porucha esenciální aminokyseliny fenylalaninu (fenylpyruvová oligofrenie), nedostatek enzymu štěpícího arginin (hyperargininemie), nedostatek lysozomálního enzymu tripeptidylpeptidázy (neuronální ceroidní lipofuscinóza) atd.

Mezi prenatální příčiny mentální retardace u dítěte patří:

• chronická intrauterinní hypoxie (nedostatek kyslíku) plodu;
• placentární insuficience (syndrom intrauterinní růstové retardace);
• infekce matky (syfilis, toxoplazma, herpesvirus, cytomegalovirus);
• zarděnky prodělané během těhotenství (vedou k oligofrenii zarděnek u dítěte);
• toxické účinky olova, rtuťových par, pesticidů, fenolu;
• teratogenní účinky etanolu (alkoholu) na plod, stejně jako řada léků užívaných během těhotenství (antibiotika, aspirin, warfarin, isotretinoin atd.);
• zvýšené ionizující záření pozadí;
• preeklampsie, předčasný porod.

Mezi postnatální příčiny mentální retardace u dětí patří především akutní asfyxie při porodu nebo kraniocerebrální trauma (porodní poranění hlavy při aplikaci kleští nebo použití vakuového extraktoru). Také k poruše mozkových funkcí a následné mentální retardaci u dětí může dojít při imunitní nekompatibilitě matky a plodu podle Rh faktoru krve.

Oligofrenie u malých dětí se může vyvinout v důsledku bakteriálního a virového poškození mozku bakteriemi Escherichia coli, Listeria coli, Haemophilus influenza, St. Pneumonia, Neisseria meningitidis během meningitidy nebo encefalitidy.

Příznaky oligofrenie u dětí

Mentální retardace znamená významná omezení věku odpovídajících intelektuálních a kognitivních schopností a adaptivního chování, která se u dítěte projevují a přetrvávají po celý život - stejně jako biologická méněcennost mozku, která je způsobuje. A příznaky oligofrenie u dětí závisí na stupni omezení mentálních schopností:

• mírný nebo první stupeň oligofrenie (slabost);
• středně těžká oligofrenie - II. stupeň (mírně vyjádřená imbecilita);
• těžká oligofrenie - stupeň III (významně vyjádřená imbecilita);
• hluboká oligofrenie - IV. stupeň (idiocie).

Za charakteristické znaky mírné oligofrenie u dětí se považují: úroveň intelektuálního vývoje (IQ na Wechslerově stupnici) 50–69 bodů; opožděný fyzický vývoj; špatná paměť a nestabilita pozornosti; problémy s abstraktním a logickým myšlením; potíže s prováděním účelných činností; emoční nestabilita a mírné poruchy chování; velmi vysoká sugestibilita, často vedoucí k úplné závislosti na vlivu cizích lidí.

Odborníci poznamenávají, že první příznaky mírné neurokognitivní poruchy lze v mnoha případech odhalit až po nástupu dětí do školy – v 8–9 letech, kdy mají větší potíže se zvládáním učiva. Podle britských psychiatrů je asi 87 % dětí s lehkou mentální retardací jen o něco pomalejší v zvládání nových informací a dovedností.

U středně těžké oligofrenie je IQ stanoveno na úrovni 35-49 bodů a u těžké - v rozmezí 20-34 - to znamená, že schopnost samostatného myšlení je minimální (v prvním případě) nebo zcela chybí. Takové děti mohou špatně spát a jíst, rychle se unavovat a podráždit. Vývojové opoždění je jasně viditelné již v raném věku: takové děti začínají sedět, lézt, chodit a mluvit později, než je věková norma. I když i přes všechny obtíže jsou děti s imbecilí schopny zvládnout minimální slovní zásobu. Existují také problémy s jemnou motorikou, s nízkou schopností zapamatovat si a zvládnout nejjednodušší úkony sebeobsluhy.

Oligofrenie je neprogresivní stav, tj. neprogresivní stav, ale příznaky oligofrenie u dětí se středně těžkou a těžkou retardací se s věkem stávají pro ostatní zřetelnějšími, zejména ve srovnání s jejich vrstevníky bez postižení. To se projevuje naprostou neschopností ovládat a přizpůsobovat své chování, což často vede k behaviorálním odchylkám ve formě záchvatů psychomotorické agitace, až po afektivní poruchy připomínající epilepsii, záchvaty a psychózy s prvky agrese. 5 % až 15 % dětí s omezenými intelektuálními schopnostmi má problémy s chováním, které představují značný problém pro ty, kteří se o ně starají. Avšak u oligofrenie způsobené vrozenou hypotyreózou jsou děti letargické a apatické, jejich pohyby jsou pomalé, může dojít k úplnému nedostatku sluchu a řeči. Obecně platí, že v každém konkrétním případě je projev určitých symptomů určen nejen stupněm poškození mozku, ale také jeho patogenezí.

Charakteristické znaky dětí s hlubokou (IV) oligofrenií se projevují absencí myšlenkových schopností (u idiocie je úroveň IQ nižší než 20 bodů) a řeči. Hluboká mentální retardace u dětí je téměř vždy stanovena při narození nebo krátce po něm. Většina těchto dětí má významné poškození centrálního nervového systému a není schopna reagovat na vnější podněty, vnímat řeč, rozpoznávat rodiče, prožívat a vyjadřovat emoce (neexistuje vědomý výraz obličeje), koordinovat pohyby, dotýkat se předmětů, cítit chuť, čich a dokonce i bolest. Častým příznakem je mechanické vícenásobné opakování stejného pohybu nebo naopak upadnutí do stavu úplné nehybnosti.

Je třeba mít na paměti, že některé syndromické oligofrenie (Downův, Crouzonův, Apertův syndrom atd.) se vyznačují typickými vnějšími příznaky, zejména kraniofaciálními anomáliemi, poruchami vedení okulomotorických nervů (s strabismem nebo nystagmem) a celkovou svalovou inervací (s parézou nebo křečemi). A z kardiovaskulárního a endokrinního systému existuje mnoho nespecifických symptomů.

Diagnóza oligofrenie u dětí

Studium anamnézy (včetně rodinné), kompletní informace o těhotenství a porodu matky, posouzení fyziologického vývoje dítěte a jeho celkového vývoje jsou základem, na kterém se opírá diagnóza mentální retardace u dětí. Dětští psychiatři se však netají tím, že je poměrně obtížné určit mentální retardaci u dětí raného a předškolního věku (pokud se samozřejmě nejedná o jasně vyjádřený syndrom): testování úrovně mentálních schopností podle Wechslera (podle verze WAIS pro předškoláky) je určeno pro děti od pěti let, posouzení úrovně adaptivního chování a sociability - s pomocí speciální hodnotící škály - také není snadné. Zbývá už jen kontrola slovní zásoby a schopnosti skládat kostky.

Kontrola duševního vývoje (s výjimkou výrazné imbecility a idiocie) tedy může být obtížná, ale zároveň musí lékař co nejpřesněji strukturovat příznaky (často nespecifické) a propojit klinický obraz s příčinami vývojového zpoždění.

S tím mohou pomoci krevní testy - obecné, biochemické, na enzymy, na RW, Anti-HSV-IgM, toxoplazmu a CMV (cytomegalovirus), analýza moči na aminokyseliny, genetické testování atd. A pouze instrumentální diagnostika - encefalografie, CT a MRI mozku - může odhalit existující kraniocerebrální poruchy. Více informací naleznete v článku - Diagnostika mentální retardace.

Správné určení vývojové patologie je zajištěno diferenciální diagnostikou, jelikož mnoho stavů a onemocnění (epilepsie, schizofrenie atd.) má částečně podobné psychoneurologické příznaky.

V 66 zemích světa se diagnóza mentální retardace u dětí provádí podle Diagnostického a statistického manuálu duševních poruch (DSM) vypracovaného Americkou psychiatrickou asociací (APA) a je založena na třech kritériích: deficit obecných mentálních schopností, významná omezení v jedné nebo více oblastech adaptivního chování a důkaz, že se intelektuální omezení projevila v dětství nebo dospívání.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba oligofrenie u dětí

Zahraniční lékaři přímo říkají rodičům dětí s mentální retardací, že mentální retardace není nemoc, ale stav, a takové děti je nemožné vyléčit: na mentální retardaci neexistuje lék.

Léčba mentální retardace u dětí je tedy ve skutečnosti rehabilitací dětí s mentální retardací: díky úsilí rodičů a učitelů speciálních vzdělávacích zařízení se většina dětí s mentální retardací (s výjimkou idiocie a těžké imbecility) může hodně naučit. Jen to bude vyžadovat více času a úsilí.

Děti s lehkým mentálním postižením potřebují pozornost, podporu a pozitivní motivaci, zatímco dětem se středně těžkým mentálním postižením by mělo být pomáháno zvládat základní komunikační dovednosti s ostatními dětmi a dospělými a učit je základní péči o sebe. Ve speciálních školách se rehabilitace provádí pomocí metod terapeutické a nápravné pedagogiky a mnoho dětí se středně těžkým mentálním postižením si osvojuje základní dovednosti v počítání, psaní, čtení, kreslení a manuální práci.

Etiologická léčba je použitelná v případech, kdy je oligofrenie spojena s dědičnými metabolickými poruchami nebo enzymopatiemi (fenylketonurie).

Symptomatická léčba oligofrenie u dětí předepsaná lékaři - s použitím trankvilizérů (sedativ) nebo neuroleptik (antipsychotik) - je zaměřena na zmírnění zvýšeného napětí a obsedantně-kompulzivních poruch, zlepšení nálady a je také nezbytná pro psychotickou agitaci a těžké poruchy chování s výraznou agresivitou.

Tyto léky však způsobují mnoho vedlejších účinků a neustálé užívání neuroleptik má téměř nevyhnutelné následky v podobě extrapyramidových pohybových poruch, ztuhlosti nebo mimovolních svalových křečí, přetrvávajících poruch spánku a zrakové ostrosti. Může se také snížit paměť a rozvinout amnézie.

Za vhodnější se považuje užívání vitamínů skupiny B. Například lék Gamalate B6 (ve formě roztoku pro perorální podání) - s hydrobromidem glutamanu hořečnatého, kyselinou gama-aminomáselnou a vitamínem B6, který má sedativní účinek (inhibuje procesy excitace centrálního nervového systému) a zároveň pomáhá zvýšit koncentraci a zlepšit paměť.

Tradiční léčba mentální retardace u dětí zahrnuje bylinnou léčbu: odvar z kořenů kozlíku lékařského (dětem by se neměla podávat farmaceutická lihová tinktura). Používají se také léčivé rostliny ginkgo biloba a kořen ženšenu. Homeopatie se při léčbě dětí s mentální retardací nepoužívá.

Prognóza oligofrenie u dětí je celoživotní mentální postižení různého stupně a související problémy s duševním zdravím. V těžkých formách (významná imbecilita) a hluboké oligofrenie (idiocie) – postižení, které může vyžadovat pobyt ve specializovaných zdravotnických zařízeních.

Prevence oligofrenie spočívá v kompletním vyšetření ženy při plánování těhotenství (je nutné provést krevní test na TORCH infekce); je také nutné se poradit s genetiky, zejména pokud se v anamnéze rodin budoucích rodičů vyskytly případy dětí s různými syndromy mentální retardace. Vrozená toxoplazmóza, cytomegalovirus, syfilis podléhají povinné léčbě před otěhotněním. Těhotné ženy by měly v prvním trimestru těhotenství určitě užívat kyselinu listovou a dávat si pozor na infekce (zarděnky atd.).

Podle Americké akademie dětské a adolescentní psychiatrie (AACAP) postihuje mentální retardace ve Spojených státech téměř 6,5 milionu lidí, z nichž více než 550 000 je ve věku od 6 do 20 let. Ve Spojeném království je až 300 000 dětí a dospívajících s různým stupněm mentální retardace.

Oligofrenie u dětí postihuje 2–3 % celkové populace planety. 75–90 % z nich má mírnou formu patologie.