Lékařský expert článku
Nové publikace
Běžná variabilní imunodeficience: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Běžná variabilní imunodeficience (získaná hypogamaglobulinemie nebo hypogamaglobulinemie s pozdním nástupem) je charakterizována nízkými hladinami Ig s fenotypově normálními B lymfocyty, které jsou schopné proliferace, ale nedokončují svůj vývoj tvorbou buněk produkujících Ig.
Běžná variabilní imunodeficience (CVID) zahrnuje několik různých molekulárních defektů, ale u většiny pacientů je molekulární defekt neznámý. CVID je klinicky podobná X-vázané agamaglobulinémii v typech infekčních procesů, které se vyvíjejí, ale nástup je pozdější, někdy v dospělosti. U některých pacientů může být imunitní odpověď T-buněk narušena. Časté jsou autoimunitní onemocnění (např. systémový lupus erythematodes, Addisonova choroba, tyreoiditida, revmatoidní artritida, alopecia areata, autoimunitní hemolytická nebo perniciózní anémie) a malabsorpce, nodulární lymfoidní hyperplazie gastrointestinálního traktu, lymfoidní intersticiální pneumonie, splenomegalie a bronchiektázie. Karcinom žaludku a lymfom se vyskytují u 10 % pacientů.
Diagnóza je založena na rodinné anamnéze autoimunitních onemocnění a je potvrzena měřením titrů sérových imunoglobulinů a protilátek proti proteinovým a polysacharidovým antigenům vakcíny. Pokud jsou oba titry nízké, provádí se průtoková cytometrie B-lymfocytů k odlišení běžné variabilní imunodeficience od X-vázané agamaglobulinémie, mnohočetného myelomu nebo chronické lymfocytární leukémie. Elektroforéza sérových proteinů může detekovat monoklonální gamapatie (např. myelom), které jsou spojeny s nízkými hladinami imunoglobulinů nebo jiných izotypů Ig. Léčba spočívá v intravenózním imunoglobulinu 400 mg/kg/měsíc a antibiotické terapii infekcí.
[