Sprengelova choroba

Ramenní pletenec tvoří oporu pro horní končetiny. Zahrnuje klíční kosti, lopatky a svaly. Lopatka spojuje pažní kost s klíční kostí. Je plochá, trojúhelníková a má tvar lopatky. Deformace ramenního kloubu, při které je lopatka umístěna výše než ve své normální poloze, je vytočená ven a vypadá jako křídlo, se nazývá Sprengelova choroba po německém chirurgovi, který ji jako první popsal. Může být jednostranná nebo oboustranná.

Epidemiologie

Prevalence Sprengelovy choroby není jasná, ale některé studie odhadují její prevalenci na přibližně 1 ze 40 000 živě narozených dětí.[ 1 ] Navíc tento syndrom postihuje muže častěji než ženy.[ 2 ]

Příčiny Sprengelova choroba

Příčina patologie spočívá v narušení nitroděložního vývoje plodu. Jedná se o vrozené onemocnění. Lopatky embrya jsou umístěny vysoko, ale s jeho vývojem roste kosterní systém, včetně celého ramenního pletence. Lopatky se prodlužují a zaujímají místo, které jim bylo předepsáno přírodou. Narušení plného růstu plodu vede ke Sprengelově chorobě, často v kombinaci s dalšími kosterními vadami. [ 3 ]

Rizikové faktory

Možné faktory přispívající k narušení embryonálního vývoje jsou:

• dědičná predispozice;
• škodlivé pracovní podmínky ve výrobě;
• infekční choroby;
• těžká toxikóza;
• patologie dělohy.

Patogeneze

Mnoho vědců se snažilo vysvětlit patogenezi Sprengelovy choroby, ale tato otázka dosud nebyla plně objasněna; existují pouze domněnky. [ 4 ] Jediné, na čem se shodují, je, že vada se začíná vyvíjet v raných stádiích těhotenství, před objevením se pupenů horních končetin (dříve ve 4.-5. týdnu). Embryologicky se lopatka vyvíjí společně s horní končetinou; objevuje se během pátého týdne v horní dorzální a dolní krční oblasti spolu se zárodkem paže a do své konečné anatomické polohy k jednomu z druhého až osmého hrudního obratle sestupuje do 12. týdne těhotenství. [ 5 ], [ 6 ]

Deformace je obvykle spojena s hypoplazií nebo atrofií svalů a kombinace těchto faktorů vede k znetvoření a funkčnímu omezení ramene. Existují 2 typy deformací: svalová a kostní. První případ je méně závažný a postihuje trapézový a kosodélníkový sval, druhý je přímo spojen s lopatkovou kostí.

Symptomy Sprengelova choroba

První příznaky onemocnění se projeví ihned po narození: lopatka (obvykle jedna) je kratší než druhá, umístěná výše a silně deformovaná. Pohyby paží směrem nahoru jsou omezené.

Sprengelova choroba zanechává stopy na vzhledu - krátký krk, nízká vlasová linie, asymetrická ramena. Patologie se často neomezuje pouze na kosmetickou vadu, ale také na bolesti způsobené nadměrným napětím nervových vláken. Pacienti zaznamenávají pocit obstrukce při pohybu lopatky, v některých případech se objevují cvakavé zvuky.

Etapy

Kosmetický aspekt deformity byl Cavendishem klasifikován do čtyř stupňů ve snaze zjednodušit indikace k léčbě.[ 7 ]

• Stupeň I (velmi mírný) – Ramena jsou v rovině; deformita není viditelná, když je pacient oblečený.
• Stupeň II (mírný) – Ramena jsou téměř na stejné úrovni; deformita je viditelná jako zakřivení krku, když je pacient oblečen.
• Stupeň III (střední) - Ramenní kloub je zdvižen o 2-5 centimetrů; viditelná deformita.
• Stupeň IV (těžký) - Ramenní kloub je elevovaný; horní úhel lopatky je blízko zadní části hlavy.

Komplikace a důsledky

Ignorování onemocnění ramenního pletence vede k dalším procesům jeho deformace. To zhoršuje pohyblivost horních končetin, zvyšuje bolestivé projevy a má negativní vliv na další orgány.

Diagnostika Sprengelova choroba

Abnormální vývoj lopatky je viditelný pouhým okem. Instrumentální diagnostika pomocí rentgenového vyšetření umožňuje detekovat částečné nebo úplné spojení mezi lopatkou a krční páteří, tzv. omovertebrální kost, která je pozorována u jedné třetiny pacientů. Počítačová tomografie (CT) s trojrozměrnou (3D) rekonstrukcí a magnetická rezonance (MRI) jsou v současné době nezbytné pro diagnostiku koexistujících patologií a plánování léčby. [ 8 ], [ 9 ]

Pokročilé stavy se vyznačují změnami v zádových svalech, které jsou potvrzeny elektromyografií.

Diferenciální diagnostika

Diferenciace Sprengelovy choroby se provádí s porodním traumatem brachiálního plexu, Erb-Duchennovou paralýzou a hrudní skoliózou.

Léčba Sprengelova choroba

Existují dva způsoby léčby Spregelovy choroby: konzervativní a chirurgický. V raných stádiích, s nejasně vyjádřenými změnami a drobnými dysfunkcemi, se obejdou bez chirurgického zákroku, posilují se svaly ramene a hrudníku a úsilí se zaměřuje také na zvýšení motorické aktivity horních končetin. Pacienti s bilaterálními deformacemi nebo deformitou 1. stupně Cavendishova stupně mohou být sledováni ortopedem k posouzení dynamiky onemocnění.

Pro tento účel se předepisují masáže, plavání a terapeutická cvičení. Účinné jsou aplikace ozokeritu a parafínu.

Chirurgická léčba

Progrese deformity s věkem, rozvoj sekundárních změn v ramenním pletenci, hypotrofie jeho svalů, zpočátku závažná patologie kostní a svalové tkáně jsou indikacemi k chirurgické léčbě. Chirurgický zákrok ve věku do 2 let je technicky složitější. [ 10 ], [ 11 ] Chirurgický zákrok se nejlépe doporučuje pacientům ve věku 3 až 8 let se středně těžkou nebo těžkou kosmetickou nebo funkční deformitou. Přítomnost souběžných vrozených anomálií může být kontraindikací k operaci. [ 12 ]

Cílem chirurgického zákroku u Sprengelovy deformity je kosmetické a funkční zlepšení, nicméně onemocnění je často spojeno s dalšími anomáliemi, jako je torticollis a vrozená skolióza, které omezují rozsah provedené korekce.

Existuje více než 20 metod chirurgické léčby tohoto onemocnění, jednou z nejúčinnějších je snížení lopatky na úroveň zdravé lopatky a její fixace k podkladovému žebru, zejména parciální resekce lopatky a uvolnění dlouhé hlavy tricepsu pro léčbu Sprengelovy deformity [ 13 ], fixace horního úhlu lopatky k dolní hrudní páteři [ 14 ], vertikální osteotomie lopatky [ 15 ], chirurgická léčba Mearsovou metodou [ 16 ], Woodwardova operace [17 ].

Sádrový obvaz fixuje horní končetinu v abdukované poloze po dobu 3 týdnů. Od pátého dne jsou pacientovi předepsány masáže, UHF a elektroforéza. Ve 3 případech z 30 byly po operaci pozorovány komplikace v podobě paralýzy brachiálního plexu. [ 18 ] Během šesti měsíců v důsledku medikamentózní a fyzioterapeutické léčby tyto neurologické poruchy odezněly.

Prevence

Hlavní roli v prevenci další deformace lopatek, stejně jako po operaci, hraje terapeutická tělesná výchova, plavání, volejbal. Jsou určeny k adaptaci zad na fyzickou aktivitu a posílení svalů.

Předpověď

Závažnou vadu způsobenou Spregelovou chorobou bohužel nelze zcela napravit. Prognóza je tím příznivější, čím dříve kontaktujete specialistu.