Nedostatek duodenázy, enteropeptidázy (enterokinázy)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Je popsán vrozený nedostatek enterokinázy, stejně jako přechodná nedostatečnost enzymu u hluboce předčasně narozených dětí. Kvůli nedostatku enterokinázy dochází k přerušení translace trypsinogenu na trypsin, což vede k rozštěpení bílkoviny v tenkém střevě. Při duodenální patologii je také možný nedostatek duodenázy, což vede k nedostatku peptidázy.
Při vrozené nedostatečnosti enterokinázy se symptomy onemocnění zaznamenávají od narození. Dítě má častou volnou stolici, známky zvýšeného deficitu bílkovin. Se signifikantní hypoproteinemií se vyskytuje edémový syndrom, rozvíjí se hypotrofie.
Kód ICD-10
K90.4. Absorpční poruchy způsobené nesnášenlivostí nejsou zařazeny jinde.
Diagnostika
Diagnóza je založena na stanovení aktivity duodenasy a enteropeptidázy v biopsickém vzorku sliznice tenkého střeva, s obsahem dvanáctníku (v proplachování ze sliznice). Diferenciální diagnóza se provádí s jiným vodním průjmem; klinický obraz nedostatku trypsinogenu je nejvíce podobný nedostatku enterokinázy.
Léčba
Při edémálním syndromu spojeném s nedostatkem bílkovin je indikováno parenterální podání albuminu. Zvyšte obsah bílkovin ve stravě současným jmenováním enzymových přípravků. Je nutné používat enzymové přípravky obsahující proteázy (mezimforní kreon).
Předpověď počasí
S včasnou diagnózou a korekcí je výhled příznivý.
[Co tě trápí?
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Использованная литература