Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Deficit duodenázy, enteropeptidázy (enterokinázy)

Alexey Kryvenko , Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 05.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Byl popsán vrozený deficit enterokinázy, stejně jako přechodný deficit enzymů u extrémně předčasně narozených dětí. V důsledku deficitu enterokinázy je narušena přeměna trypsinogenu na trypsin, což má za následek rozklad bílkovin v tenkém střevě. U patologií dvanáctníku je možný i deficit duodenázy, vedoucí k deficitu peptidázy.

Při vrozeném deficitu enterokinázy jsou příznaky onemocnění zaznamenány od narození. Dítě má častou řídkou stolici, zhoršují se příznaky nedostatku bílkovin. Při významné hypoproteinemii se objevuje syndrom edému a rozvíjí se hypotrofie.

Kód MKN-10

K90.4. Malabsorpce způsobená intolerancí, nezařazená jinde.

Diagnostika

Diagnóza je založena na stanovení aktivity duodenázy a enteropeptidázy v biopsii sliznice tenkého střeva, obsahu dvanáctníku (ve slizničních výtěrech). Diferenciální diagnostika se provádí s jinými vodnatými průjmy; klinický obraz deficitu trypsinogenu je nejvíce podobný deficitu enterokinázy.

Zacházení

V případě edematózního syndromu spojeného s nedostatkem bílkovin je indikováno parenterální podávání albuminu. Obsah bílkovin ve stravě se zvyšuje při současném podávání enzymatických přípravků. Použití enzymatických přípravků obsahujících proteázy (Mezim-forte, Creon) je povinné.

Předpověď

Při včasné diagnóze a korekci je prognóza příznivá.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ]