Nádory zrakového nervu u dětí

Gliomy (astrocytomy) mohou ovlivnit přední zrakovou dráhu.

Je také možné, že se gliomy vyvinou v oběžné dráze a lebeční dutině.

Gliom zrakového nervu (orbitální část)

V dětství se tyto novotvary projevují řadou příznaků:

• axiální exoftalmus;
• zhoršené vidění v důsledku atrofie zrakového nervu;
• strabismus s omezenou pohyblivostí oční bulvy nebo bez ní;
• přetížení zrakového nervu;
• tvorba optociliárních zkratů.

Charakteristické znaky této patologie během rentgenového vyšetření jsou:

• tortuozita zrakového nervu přímo v retrobulbární oblasti;
• rozšíření kanálu zrakového nervu.

Gliomy zrakového nervu jsou pomalu rostoucí pilocytární astrocytomy. Léčebné taktiky zůstávají dodnes kontroverzní. V mnoha případech zůstávají funkce nezměněny a situace je dlouhodobě stabilní.

Chiasmatický gliom

Je to častější novotvar než orbitální gliom, jehož klinické projevy obvykle zahrnují:

• bilaterální zrakové postižení;
• nystagmus (možný obličejový spasmus nutanů);
• šilhání;
• bilaterální atrofie zrakového nervu;
• stagnující bradavka;
• vývojové zpoždění;
• Exoftalmus je vzácný, pokud není do patologického procesu zapojen samotný zrakový nerv.

Léčebné taktiky zůstávají kontroverzní, protože mnoho pacientů zůstává dlouhodobě stabilních. Povinnou součástí léčby je endokrinologické vyšetření a korekce zjištěných endokrinologických poruch, a v případě potřeby i léčba hydrocefalu. U pacientů s progresivní ztrátou zraku je použití radioterapie a chemoterapie opodstatněné.

Meningiom

U dětí se vyskytuje velmi zřídka, ale může se objevit v dospívání.

Meningiom zrakového nervu

Projevuje se:

• ztráta zraku;
• mírný exoftalmus;
• šilhání a dvojité vidění;
• atrofie zrakového nervu;
• přítomnost optociliárních zkratů.

Ke ztrátě zraku může dojít v rané fázi onemocnění a může být úplná, pokud se nádor nachází uvnitř kanálu zrakového nervu. Léčba je obvykle nevhodná, i když se někdy provádí chirurgické odstranění nádoru a radioterapie. Tato patologie často doprovází NF2.

Extraorbitální meningiom

V této patologii proces postihuje křídlo klínové kosti, oblast nad tureckým sedlem nebo čichovou rýhu. Ztráta zraku je spojena s kompresí přední zrakové dráhy. V dětství se vyskytuje vzácně.

Rabdomyosarkom

Primární maligní novotvary očnice u dětí se vyskytují extrémně vzácně, nejčastějším z nich je rabdomyosarkom. Ve většině případů se nádor vyvíjí ve věku 4-10 let, ale existují údaje o výskytu této patologie u kojenců. Byly popsány familiární případy, které jsou připisovány mutaci genu p53 lokalizované na krátkém raménku chromozomu 17.

Klinické projevy onemocnění zahrnují:

• exoftalmus, který se může objevit náhle, během několika dnů, a má tendenci se zhoršovat;
• erytém a otok očního víčka;
• oftalmoplegie;
• ptóza;
• novotvar v tloušťce očního víčka, který je přístupný palpaci.

Rabdomyosarkom se aktivně šíří v důsledku invazivního růstu, v některých případech dochází k postižení přední nebo střední lebeční jámy, pterygopalatinové jámy nebo nosní dutiny.

CT obvykle ukazuje homogenní novotvar s nejasnými okraji. Pro objasnění diagnózy je nutná biopsie.

Histologická klasifikace rabdomyosarkomů zahrnuje následující tři skupiny:

1. anaplastický;
2. monomorfní;
3. smíšený.

Průměrná délka života těchto pacientů se prodloužila díky včasné diagnostice onemocnění a moderním léčebným metodám. Léčebné taktiky zahrnují biopsii nebo částečné odstranění nádoru v kombinaci s radioterapií a chemoterapií. Vzhledem k možnosti závažných komplikací spojených s časným ozářením očnice a oční bulvy se při volbě metody expozice upřednostňuje dlouhodobá chemoterapie.

Orbitální dysplazie

Orbitální fibrózní dysplazie je vzácné onemocnění neznámé etiologie, při kterém je normální kostní tkáň nahrazena porézní fibrózní tkání. Obvykle se projevuje v dětství. Klinické příznaky závisí na tom, která stěna očnice byla původně zapojena do patologického procesu.

1. Horní stěna očnice:
   • exoftalmus;
   • posunutí oční bulvy a očnice směrem dolů.
2. Horní čelist:
   • posunutí oční bulvy směrem nahoru;
   • přetrvávající epifora.
3. Sfénoidní kost: atrofie zrakového nervu s postižením zrakového kanálu v patologickém procesu.
4. Sella turcica: komprese chiasmatu s následnou atrofií zrakového nervu.

Fibrózní dysplazie se snadno diagnostikuje rentgenovým vyšetřením. Vypadá jako ztluštělá kostní tkáň s oblastmi sklerózy a cyst.

Léčebná taktika spočívá v prevenci ztráty zraku v důsledku atrofie zrakového nervu a resekci postižených kostních oblastí.