Nádory optického nervu u dětí

Gliomy (astrocytomy) mohou ovlivnit přední část optické dráhy.

Je také možné vyvinout gliomy na oběžné dráze a lebeční dutině.

Gliom optického nervu (jeho orbitální část)

V dětství se tyto nádory projevují různými příznaky:

• axiální exophthalmos;
• snížené vidění v důsledku optické atrofie;
• strabismus s pohyblivostí oka nebo bez něj;
• křečový optický nervový disk;
• tvorba optikovních shuntů.

Charakteristické znaky této patologie v radiografické studii jsou:

• křečivost optického nervu přímo v oblasti retrobulbaru;
• rozšíření kanálu optického nervu.

Gliomy z optického nervu se týkají pomalu rostoucích piloidních astrocytomů. Taktika léčby zatím zůstává kontroverzní. V mnoha případech zůstávají funkce nezměněny a situace je dlouhodobě stabilní.

Glioma Chiasma

Běžnější růst než gliom oběžné dráhy. Klinické projevy obvykle zahrnují:

• bilaterální snížení vidění;
• nystagmus (možné mimické spasmus nutans);
• strabismus;
• bilaterální atrofie optického nervu;
• stagnovací vsuvka;
• zpoždění ve vývoji;
• Exophthalmos jsou vzácné, pokud se optický nerv nezúčastní patologického procesu.

Taktika léčby zůstává kontroverzní, protože u mnoha pacientů zůstává situace dlouhodobě stabilní. Povinnými složkami léčby jsou endokrinologické vyšetření a korekce zjištěných endokrinologických poruch a případně léčba hydrocefalusem. U pacientů s progresivním snížením vidění je použití radiace a chemoterapie opodstatněné.

Meningiom

Velmi vzácně se vyskytuje u dětí, ale vyskytuje se v dospívání.

Kolektivní meningiom optického nervu

Zobrazuje se:

• ztráta vidění;
• mírný exophthalmos;
• strabismus a dvojité vidění;
• atrofie optického nervu;
• přítomnost optických kanálků.

Ztráta zraku se může objevit na počátku onemocnění a být úplný v případě, že nádor se nachází v kanálu zrakového nervu, terapeutické činnosti obvykle nepraktické, i když někdy vyrábět chirurgické odstranění nádoru a radioterapie podává. Tato patologie často doprovází NF2.

Extraorbitální meningiom

V této patologii se do procesu podílí křídlo sfénoidní kosti, oblast nad tureckým sedlem nebo čichová brázda. Snížení vidění je spojeno se stlačením přední části optické dráhy. Zřídka se objevuje v dětství.

Rabdomyosarkom

Primární maligní novotvary oběžné dráhy u dětí jsou velmi vzácné, nejčastější z nich je rabdomyosarkom. Ve většině případů se nádor rozvíjí ve věku 4 - 10 let, ale existují údaje o výskytu této patologie u kojenců. Jsou popsány rodinné případy, které jsou přičítány mutaci genu p53 umístěné na krátkém rameni 17 chromozomu.

Klinické projevy onemocnění zahrnují:

• exophthalmos, který se může objevit neočekávaně, několik dní a má tendenci se zvyšovat;
• erytém a edém očního víčka;
• oftalmoplegie;
• ptoz;
• neoplasma v tloušťce víčka, přístupná palpací.

Rabdomyosarkom je aktivně šíří na úkor invazivním růstu, v některých případech, je zapojení do procesu přední nebo střední jámy lební, pterygopalatine fossa nebo nosní dutiny.

CT v typických případech demonstruje homogenní novotvar s fuzzy hranicemi. K objasnění diagnózy je nutná biopsie.

Histologická klasifikace rabdomyosarkomů zahrnuje následující tři skupiny:

1. anaplastický;
2. monomorfní;
3. smíšené.

Životnost těchto pacientů se zvýšila v důsledku včasné diagnostiky onemocnění a moderních metod léčby. Manažerská taktika zahrnuje biopsii nebo částečné odstranění nádoru v kombinaci s radiací a chemoterapií. Vzhledem k možnosti závažných komplikací souvisejících s časným ozařováním oběžné dráhy a oční bulvy je přednost při volbě způsobu expozice dána dlouhodobé chemoterapii.

Orbitální dysplázie

Vláknová dysplazie na oběžné dráze je vzácná porucha nevysvětlitelné etiologie, při níž dochází k náhradě normální kostní tkáně pórovitým vláknitým tkáním. Zdá se, že je zpravidla v dětství. Klinické příznaky závisí na tom, která stěna orbity byla původně zapojena do patologického procesu.

1. Horní stěna oběžné dráhy:
   • exophthalmos;
   • posun oční bulvy a oběžnou dráhu dolů.
2. Horní čelist:
   • posun oka nahoru;
   • trvalé zjevení.
3. Sfénoidní kosti: atrofie optického nervu, když je kanál optického nervu zapojen do patologického procesu.
4. Turecké sedlo: komprese chiasmy následovaná atrofií optického nervu.

Vibrotická dysplázie je snadno diagnostikována RTG vyšetřením. Vypadá to jako zesílená kosti s oblastmi rozvoje sklerózy a cysty.

Taktika vedení je zabránit ztrátě zraku v důsledku atrofie zrakového nervu a resekci postižených oblastí kosti.