Myxom srdce a měkké tkáně
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Pro heterogenní skupinu primárních novotvarů měkkých tkání ve formě benigních mesenchymálních nádorů existuje taková definice jako myxom.
Tento termín v druhé polovině devatenáctého století. Představil slavného německého patologa Rudolfa Virchowa.
[1]
Epidemiologie
Vzhledem k tomu, že tento typ nádorů patří k vzácným patologiím, obecné statistiky se neuchovávají a WHO zaznamenává pouze prevalenci směsi srdce na úrovni 0,01-0,02%. V asi 5% případů je myxom dědičným příznakem familiární genetické patologie.
Mixome představuje 48% primárních benigních srdečních nádorů u dospělých a 15% u dětí. Většina nádorů, podle European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, se nachází v levé síni (60-87%).
V pravé komoře je detekováno 8% myxomu, myxom levé komory je diagnostikován v přibližně 4% případů. Mentální chlopně tvoří 6% případů myxomu a u 20% pacientů je diagnostikováno více nádorů.
Myxomy jsou třikrát častější u žen; průměrné věkové rozpětí pacientů - 44-56 let.
Podle některých údajů postihuje intramuskulární myxom více lidí po 50 letech a četnost případů je 0,1-0,13 na 100 tisíc lidí.
Příčiny myxom
Tyto nádory jsou zřídka detekovány a specifické příčiny myxomu nejsou známy. Není přesně definován a jak dlouho myxom roste, ale tyto sporadické nádory se vyznačují dlouhou dobou vzniku. Mimochodem, oni jsou nalezeni nejen v měkkých tkáních téměř na každém místě, ale také v oblasti kloubů.
Klíčovým histologickým znakem směsi byla přítomnost mukózní (mukopolysacharidové) hmoty, často zapouzdřené, s fibroblastovými buňkami volně uloženými v ní, což z ní činí mesenchyme - tkáň, ze které se tvoří všechny pojivové tkáně, krevní cévy a svalová vlákna během období předporodního vývoje těla.
Myxomy mají zpravidla oválný nebo sférický tvar, želatinový povrch a vláknitou kapsli, která vyrostla do sousední svalové tkáně na tenkém stonku nebo širokém základu.
[6]
Patogeneze
Je zřejmé, že patogeneze je způsobena zhoršenou diferenciací mesenchymálních buněk a tvorbou modifikovaných fibroblastů produkujících přebytek sulfatovaných mukopolysacharidů (glykosaminoglykanů) a nezralých buněk vláknité tkáně.
Ve snaze zjistit etiologii tohoto typu neoplasmu vědci zjistili, že asi 7% všech myx, vzniklých ve strukturách srdce, je spojeno s dědičným komplexem Karni, který zahrnuje kromě srdce a kůže hyperpigmentaci kůže, primární nodulární adrenokortikální dysplazie (která se projevuje jako symptomy hyperkorticismu) a adenomu hypofýzy se zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu.
Tento syndrom je způsoben delecí genu kódujícího enzym protein kinázu A v lokusu 17q2, který hraje vedoucí úlohu v procesu diferenciace strukturních proteinů, stejně jako růstu a dělení buněk všech tkání těla. Navíc, jak ukazuje zahraniční klinická praxe, v 8 případech z 10 se u prvních pacientů s touto genetickou patologií rozvine myxom kůže a po chvíli se v srdci tvoří myxom.
Navíc se ukazuje, že aberace v chromozomech 2, 12, 13 a 15 se podílejí na tvorbě myxomu srdce, avšak ne více než 10-12% jsou považovány za genetické směsi, v jiných případech jsou tyto tumory rozpoznány jako idiopatické.
Symptomy myxom
V závislosti na umístění nádoru se liší jak první známky vývoje myxomu, tak jeho klinické symptomy v pozdějších stadiích.
Například, když nádor roste ve vnitřních orgánech nebo kosterních svalech, jeho jediným příznakem je přítomnost rostoucí homogenní hmoty, která nezpůsobuje bolest nebo zánět a je často detekována náhodně.
V počáteční fázi se myxom srdce neprojevuje a asi v 15% případů jsou obecně asymptomatičtí. Ale jak nádor roste, může se vyvinout srdeční selhání - s krátkým dechem s námahou (až do orthopnea), obtížemi s dýcháním v noci (v důsledku plicního edému), ascites a hepatomegalií. Pacienti si stěžují na arytmii a bolest na hrudi, vykazují přetrvávající cyanózu kůže a zejména prstů (což naznačuje problémy s krevním oběhem).
Myxom levé síně může způsobit nedostatečnost atrioventrikulárních chlopní v důsledku konstantního pohybu nádorové hmoty, která zabraňuje jejich uzavření a může poškodit šlachy (akordy) v srdci. Příznaky myxomu v této lokalitě jsou velmi podobné projevům mitrální stenózy a městnavého srdečního selhání, včetně závratí, dechových potíží, kašle a hemoptýzy, výrazné kachexie s nízkým stupněm horečky.
Myxom pravé síně může způsobit příznaky plicní hypertenze: zvýšená únava, těžké dýchání během dne, periferní edém dolních končetin, mdloby, kašel.
Velký myxom pravé komory se projevuje symptomatickým zúžení plicní tepny ve formě bolesti anginy, dušnosti a omdlení. Miksom levé komory ve stadiu progrese u poloviny pacientů způsobuje takovou hemodynamickou poruchu, jako vadu při plnění komory, v důsledku zhoršeného průtoku krve mitrální chlopní.
Při tvorbě periartikulárního myxomu je možná bolest v kloubu a snížení jeho pohyblivosti. Kutánní myxom se vyskytuje u pacientů s Karniho syndromem a jedná se o jedno nebo více zapouzdřených uzlin - měkké uzliny (do průměru 2,5 cm), které jsou masově zbarvené, často s krevními cévami - na obličeji, trupu nebo končetinách.
Myxom břišní dutiny, který má kolagen nebo vláknitou membránu, někdy způsobuje nepohodlí a tupou bolest, když dosáhne značné velikosti. A myxomem slepého střeva mohou být stejné příznaky jako u chronického zánětu slepého střeva.
Formuláře
V mezinárodní klasifikaci nádorů měkkých tkání - WHO klasifikace nádorů měkkých tkání (4. Ročník 2013) - ve všech třídách benigních nádorů se definice "myxomu" nachází ve třídě nádorů nejisté diferenciace (G9).
Odborníci identifikovali takové typy: intramuskulární myxom, periartikulární myxom, povrchový angiomyxom, hluboký (lokálně agresivní) angiomyxom, dermální myxom nervových membrán (neurotec).
Myxom srdce se v této klasifikaci nerozlišuje, ale současně kardiologové zaznamenávají následující typy: atriální myxomy - levé síně (obvykle detekované po 40 letech) nebo pravé síně (lokalizované na síňovém septu); komorové myxomy (vytvořené v komorách srdce), mitrální chlopně (to se stává velmi vzácně).
Intramuskulární myxom se tvoří v hloubkách kosterních svalů horních a dolních končetin - myxomu stehna, myxomu nohy; ve svalové tkáni ramen nebo hýždí. Nádor se může vyskytovat v izolaci, stejně jako v kombinaci s Albrightovým syndromem. Vícečetné formace ve svalových tkáních na pozadí fibrózní dysplazie (náhrada kostní tkáně vláknité tkáně) jsou definovány jako Masebroudův syndrom.
Periartikulární myxom lze nalézt v rameni nebo lokti; v oblasti kolena (88% případů), kyčle, kotníku nebo paty. Lékaři si všimnou rizikových faktorů výskytu těchto formací: osteoartrózy kloubů nebo dříve utrpěných poranění.
Lokálně invazivní druhy zahrnují myxom čelisti - vzácný intraosseózní novotvar, nejčastěji se vyskytující v dolní čelisti. Je klasifikován jako pomalu rostoucí odontogenní nádor, tj. Vytvořený z mezenchymální části zubního klíčku. Možný myxom na patře v ústech, na dásni nebo na tváři.
Pomocí hardwarového zobrazování lze nádory této skupiny stanovit na základně lebky a na temporální kosti, na krku, stejně jako na levoúhlé supraclavikulární (téměř klavikulární) tvorbě nebo myxomu pravé supraclavikulární oblasti.
U dospělých spolu se serózními a mucinovými cystami nebo pánevními arteriovenózními malformacemi se v CT a MRI nalézá primární pánevní retroperitoneální novotvar, například pánevní myxom nebo kyčelní retroperitoneální myxom.
Benigní nádory vytvořené v Retroperitoneum: vneorgannaya agresivní angiomiksoma nebo myxom břišní dutiny, stejně jako dodatek slepé střevo (dodatek), který je často diagnostikován jako mucoceles (mukokély) dodatku, který může být připojen peritoneální pseudomyxomu (histologicky představující mucinózní adenokarcinom nebo cystadenoma).
Také agresivní (infiltrativní) angiomyxom může být anogenitální - myxom stydkých pysků, vulvovaginální oblast a perineum a jeho výskyt je s největší pravděpodobností u pacientů ve věku menopauzy.
Komplikace a důsledky
I když jsou tyto nádory v přírodě neškodné, mají vážné následky a komplikace.
Podle kardiologů jsou nejnebezpečnější komplikací myxomu srdce systémová embolie, ke které dochází u 30-45% pacientů s nádorem levé síně a v 10% případů tumoru pravé síně. Nejvyšší výskyt embolů (více než 60%) má myxomy levé komory.
Embolie se vyvíjí v důsledku oddělení nádorových fragmentů a vnikání do jejich krevního oběhu, v důsledku čehož mohou být koronární tepny blokovány rozvojem srdečního infarktu, vzrůstá tlak v plicním okruhu krevního oběhu (rozvoj plicní hypertenze), průtok krve do plicní tepny se zastaví.
Emboly mohou ovlivnit mozkové cévy, což způsobuje mozkový infarkt a neurologické léze: poruchy zraku, křeče, hemiparézu, afázii a progresivní demenci.
Velké síňové fibroidy mohou způsobit zúžení srdečních chlopní - stenózu mitrální nebo trikuspidální chlopně - a náhlou smrt.
Důsledky spojené s komplexem Karni zahrnují recidivující růst s myxomem v přibližně 12-22% familiárních případů.
Odontogenní otok horní čelisti může vést nejen k deformaci obličeje, ale ik obtížím nového dýchání nebo obstrukci čelistní dutiny.
[15],
Diagnostika myxom
Správná diagnóza myxomu vyžaduje mnoho cynických zkušeností a pro každý typ těchto formací existují rozdíly v diagnostických postupech. Myxomy kůže potřebují histologii; Pro identifikaci komplexu Carti je nutné analyzovat některé imunohistologické markery (analýza se provádí po odstranění nádoru).
Krevní testy jsou nutné: celkové, pro hladinu elektrolytu a troponin, pro β-globulin (faktor krevní srážlivosti VIII), ESR, C-reaktivní protein, imunoglobuliny (IgM, IgE a IgA), pro hladiny hormonu štítné žlázy a ACTH.
V současné době markery na myxomu lokalizovaném v srdci zahrnují sérový interleukin-6 (IL-6) a interleukin-8 (IL-8), stejně jako A2 fosfolipázu.
Studie ukázaly, že monoklonální protilátky proti transmembránovému proteinu CD34, spojené s diferenciací prodloužených hematopoetických kmenových buněk (LT-HSC), mohou být markerem tohoto typu novotvaru v jiných strukturách těla.
Instrumentální diagnostika srdečního myxomu využívá EKG, transesofageální a transtorakální ultrazvukovou echokardiografii, angiocardiografii, zobrazování magnetickou rezonancí.
Diferenciální diagnostika
Velmi důležitá kombinace diferenciální diagnostiky. Diferenciální diagnostika srdečního myxomu tedy zahrnuje rozlišení jeho příznaků od příznaků srdečních onemocnění, kardiomegálie, bakteriální endokarditidy, primární plicní hypertenze, plicní embolie, regurgitace a / nebo stenózy mitrální / trikuspidální chlopně, jakož i fibrosarkomu, lipomu, hemangiomu, desmoidního tumoru..
Myxom uvnitř svalové tkáně může být chybně zaměněn za sarkom. Myxomy kůže by měly být diferencovány od lipomů, dermatofibromů, intraepiteliálních cystických útvarů, epitelu bazálních buněk nebo karcinomu bazálních buněk.
Ultrazvuk, CT a MRI se používají k vizualizaci směsi s jiným umístěním. Lékaři detekují nádor, ale nemohou jej odlišit, takže přesnou diagnózu lze provést až po chirurgickém odstranění vzniku a jeho histologickém vyšetření.
Kdo kontaktovat?
Léčba myxom
Chirurgická léčba, tj. Úplné odstranění myxomu se symptomy, je rozpoznána jako jediná správná metoda léčby těchto nádorů.
Předpokládá se, že pouze operace pro myxom srdce - někdy urgentní vzhledem k závažnosti symptomů a ve všech případech vyžadujících připojení operovaného pacienta k AIC (kardiopulmonální bypass) a použití hypotermické kardioplegie - mohou zabránit rozvoji život ohrožujících komplikací.
Seznam absolutních kontraindikací pro okamžitý chirurgický zákrok zahrnuje mozkovou příhodu a mozkové krvácení.
Přístup k nádoru, jeho technika odstranění a potřeba manipulace se srdečními chlopněmi (jejich roční plastika nebo náhrada endoprotézou) jsou určeny v závislosti na umístění myxomu. Předpokladem je však rozsáhlá resekce všech nádorových tkání a excize místa jejího připojení, aby se zabránilo recidivě a minimálnímu dopadu na nádor - aby se zabránilo lokální embolii během operace.
U různých pacientů probíhá rehabilitace po odstranění myxomu různými způsoby: vše závisí na stupni složitosti operace a stavu těla konkrétního pacienta. Ale v každém případě je to poměrně dlouhý proces.
Podle evropských klinik je úmrtnost po těchto operacích 5-6%.
[20]