Lékařský expert článku
Nové publikace
Myxom srdce a měkkých tkání
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Pro heterogenní skupinu primárních novotvarů měkkých tkání ve formě benigních mezenchymálních nádorů existuje definice jako myxom.
Tento termín zavedl ve druhé polovině 19. století slavný německý patolog Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Epidemiologie
Vzhledem k tomu, že tento typ nádoru je vzácnou patologií, obecné statistiky se nevedou a WHO registruje pouze prevalenci srdečních myxomů – na úrovni 0,01–0,02 %. V přibližně 5 % případů je myxom zděděným příznakem rodinné genetické patologie.
Myxomy tvoří 48 % primárních benigních srdečních nádorů u dospělých a 15 % u dětí. Většina nádorů je podle European Journal of Cardio-Thoracic Surgery lokalizována v levé síni (60–87 %).
Pravá komora představuje 8 % myxomů, zatímco myxom levé komory je diagnostikován přibližně u 4 % případů. Mitrální chlopeň představuje 6 % případů myxomů a mnohočetné nádory jsou diagnostikovány u 20 % pacientů.
Myxomy jsou třikrát častější u žen; průměrné věkové rozpětí pacientek je 44–56 let.
Podle některých údajů postihuje intramuskulární myxom nejčastěji lidi po 50. roce věku a míra výskytu je 0,1–0,13 na 100 tisíc lidí.
Příčiny myxomy
Takové novotvary jsou zřídka detekovány a dosud nejsou známy specifické příčiny myxomu. Není přesně stanoveno, jak dlouho myxom roste, ale tyto sporadické nádory se vyznačují dlouhým obdobím vzniku. Mimochodem, nacházejí se nejen v měkkých tkáních téměř jakékoli lokalizace, ale také v oblasti kloubů.
Klíčovým histologickým rysem myxomů je přítomnost hlenovité (mukopolysacharidové) masy, často zapouzdřené, s volně vnořenými fibroblastovými buňkami, což ji činí podobnou mezenchymu - tkáni, ze které se během prenatálního vývoje těla tvoří všechny pojivové tkáně, cévy a svalová vlákna.
Myxomy mají typicky oválný nebo kulovitý tvar, želatinový povrch a vláknitou kapsli, která prorůstá do přilehlé svalové tkáně na tenké stopce nebo široké bázi.
[ 6 ]
Patogeneze
Patogeneze je zřejmě způsobena porušením diferenciace mezenchymálních buněk a tvorbou modifikovaných fibroblastů, které produkují nadbytek sulfátovaných mukopolysacharidů (glykosaminoglykanů) a nezralých buněk vláknité tkáně.
Ve snaze určit etiologii tohoto typu novotvaru vědci zjistili, že asi 7 % všech myxomů, které se tvoří v srdečních strukturách, je spojeno s hereditárním Carneyho komplexem, který zahrnuje – kromě myxomů srdce a kůže – hyperpigmentaci kůže, primární nodulární adrenokortikální dysplazii (která se projevuje jako příznaky hyperkortizolismu) a adenom hypofýzy se zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu.
Tento syndrom je způsoben delecí genu kódujícího enzym proteinkinázu A v lokusu 17q2, který hraje hlavní roli v procesu diferenciace strukturních proteinů, stejně jako v růstu a dělení buněk všech tkání těla. Navíc, jak ukazuje zahraniční klinická praxe, v 8 případech z 10 se u pacientů s touto genetickou patologií nejprve vyvine kožní myxom a po chvíli se myxom vytvoří v srdci.
Kromě toho se ukázalo, že na vzniku srdečního myxomu se podílejí aberace na chromozomech 2, 12, 13 a 15. Nicméně ne více než 10–12 % myxomů je považováno za genetické; v ostatních případech jsou tyto nádory rozpoznávány jako idiopatické.
Symptomy myxomy
V závislosti na umístění nádoru se liší jak první příznaky vývoje myxomu, tak i jeho klinické příznaky v pozdějších stádiích.
Například když nádor roste ve vnitřních orgánech nebo kosterních svalech, jeho jediným příznakem je přítomnost rostoucí homogenní hmoty, která nezpůsobuje bolest ani zánět a často je objevena náhodou.
V počáteční fázi se srdeční myxomy nijak neprojevují a asi v 15 % případů jsou zcela asymptomatické. S růstem nádoru se však může vyvinout srdeční selhání - s dušností při námaze (až ortopnoe), záchvaty dýchacích potíží v noci (v důsledku plicního edému), ascitem a hepatomegalií. Pacienti si stěžují na arytmii a bolesti na hrudi, zaznamenávají přetrvávající cyanózu kůže a zejména prstů (což naznačuje problémy s krevním oběhem).
Myxom levé síně může způsobit atrioventrikulární insuficienci chlopně v důsledku neustálého pohybu nádorové hmoty, což brání jejich uzavření a může poškodit šlachové vlákna (chordy) v srdci. Příznaky myxomu v této lokalizaci jsou velmi podobné příznakům mitrální stenózy a městnavého srdečního selhání, včetně závratí, dýchacích potíží, kašle a hemoptýzy, těžké kachexie se subfebrilní teplotou.
Myxom pravé síně může způsobit příznaky plicní hypertenze: zvýšenou únavu, silnou dušnost během dne, periferní edém dolních končetin, mdloby, kašel.
Velký myxom pravé komory se projevuje příznaky zúžení plicní tepny ve formě anginózní bolesti, dušnosti a mdlob. Myxom levé komory v progresivní fázi způsobuje u poloviny pacientů hemodynamickou poruchu, jako je porucha plnění komor – v důsledku zhoršeného průtoku krve mitrální chlopní.
Při vzniku periartikulárního myxomu je možná bolest kloubů a snížená pohyblivost. Kožní myxomy se vyskytují u pacientů s Carneyho syndromem a jedná se o jednotlivé nebo vícečetné zapouzdřené konkrementy – měkké uzlíky (o průměru až 2,5 cm) tělové barvy, často s krevními žilami – na obličeji, trupu nebo končetinách.
Myxom břišní dutiny, který má kolagenovou nebo vláknitou membránu, při dosažení významných rozměrů někdy způsobuje pocit nepohodlí a tupé bolesti. A u myxomu červovitého slepého střeva se mohou vyskytnout stejné příznaky jako u chronického zánětu slepého střeva.
Formuláře
V mezinárodní klasifikaci nádorů měkkých tkání – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4. vydání 2013) – se mezi všemi třídami benigních novotvarů nachází definice „myxomu“ ve třídě nádorů nejisté diferenciace (G9).
Odborníci rozlišují následující typy: intramuskulární myxom, periartikulární myxom, povrchový angiomyxom, hluboký (lokálně agresivní) angiomyxom, dermální myxom nervových obalů (neurotekom).
Srdeční myxom se v této klasifikaci nerozlišuje, ale kardiologové upozorňují na následující odrůdy: síňové myxomy - levá síň (obvykle detekované po 40 letech) nebo pravá síň (lokalizované na síňové přepážce); ventrikulární myxomy (tvořené v srdečních komorách), mitrální chlopeň (extrémně vzácné).
Intramuskulární myxom se tvoří v hloubce kosterních svalů horních a dolních končetin - myxom stehna, myxom nohy; ve svalové tkáni ramen nebo hýždí. Nádor se může vyskytovat izolovaně i v kombinaci s Albrightovým syndromem. Vícečetné formace ve svalové tkáni na pozadí fibrotické dysplazie (nahrazení kostní tkáně fibroznou) jsou definovány jako Mazabroudův syndrom.
Periartikulární myxom se může nacházet v rameni nebo lokti; v oblasti kolene (88 % případů), kyčelního kloubu, kotníku nebo paty. Lékaři upozorňují na rizikové faktory pro vznik těchto formací: osteoartróza kloubu nebo předchozí zranění.
Mezi lokálně invazivní typy patří myxom čelisti, vzácný intraoseální nádor, který se nejčastěji vyskytuje na dolní čelisti. Je klasifikován jako pomalu rostoucí odontogenní nádor, tj. tvořený z mezenchymální části zubního zárodku. Myxom je možný na patře v ústech, na dásni nebo tváři.
Pomocí hardwarové vizualizace lze identifikovat nádory této skupiny na bázi lebky a na spánkové kosti, v oblasti krku, stejně jako levostrannou supraklavikulární (periklavikulární) formaci nebo myxom pravé supraklavikulární oblasti.
U dospělých, spolu se serózními a mucinózními cystami nebo arteriovenózními malformacemi pánve, CT a MRI odhalují primární retroperitoneální neoplazmus pánve, jako je pánevní myxom nebo retroperitoneální myxom kyčle.
Benigní nádory, které se tvoří v retroperitoneálním prostoru: extraorgánový agresivní angiomyxom nebo myxom břišní dutiny, a také červovitého slepého střeva (appendixu), který je častěji diagnostikován jako mukokéla (mukózní cysta) slepého střeva, která může být spojena s peritoneálním pseudomyxomem (histologicky představujícím mucinózní adenokarcinom nebo cystadenom).
Také agresivní (infiltrativní) angiomyxom může být anogenitální – myxom stydkých pysků, vulvovaginální oblasti a hráze, a jeho výskyt je nejpravděpodobnější u pacientek v menopauze.
Komplikace a důsledky
Přestože jsou tyto nádory benigní povahy, mají závažné následky a komplikace.
Jak poznamenávají kardiologové, nejnebezpečnějšími komplikacemi srdečního myxomu jsou systémové embolie, které se vyskytují u 30–45 % pacientů s nádory levé síně a u 10 % případů nádorů pravé síně. Myxomy levé komory mají nejvyšší míru embolie (více než 60 %).
Embolie se rozvíjí v důsledku oddělení fragmentů nádoru a jejich vstupu do krevního oběhu, což může mít za následek zablokování koronárních tepen s rozvojem infarktu, zvýšení tlaku v plicním oběhu (rozvoj plicní hypertenze) a zastavení průtoku krve v plicní tepně.
Embolie mohou postihnout mozkové cévy a způsobit mozkový infarkt a neurologické poškození: zrakové poruchy, záchvaty, hemiparézu, afázii a progresivní demenci.
Velké atriální myomy mohou způsobit zúžení srdečních chlopní – mitrální nebo trikuspidální stenózu – a náhlou smrt.
Mezi následky spojené s Carneyho komplexem patří recidivující růst myxomů v přibližně 12–22 % familiárních případů.
Odontogenní nádor horní čelisti může vést nejen k deformaci obličeje, ale také k potížím s dýcháním nebo obstrukci maxilárního sinu.
[ 15 ]
Diagnostika myxomy
Správná diagnóza myxomu vyžaduje mnoho klinických zkušeností a pro každý typ těchto útvarů existují rozdíly v diagnostických postupech. Myxomy kůže vyžadují histologii; k identifikaci Cartiho komplexu je nutné analyzovat některé imunohistologické markery (analýza se provádí po odstranění nádoru).
Vyžadují se krevní testy: celkové, elektrolytové a troponinové hladiny, β-globulin (krevní srážecí faktor VIII), sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivní protein, imunoglobuliny (IgM, IgE a IgA), hladiny hormonů štítné žlázy a ACTH.
Mezi dosavadní markery myxomu lokalizovaného v srdci patří interleukin-6 (IL-6) a interleukin-8 (IL-8) v séru, stejně jako fosfolipáza A2.
Výsledky studií ukázaly, že monoklonální protilátky proti transmembránovému proteinu CD34, spojené s diferenciací prodloužených hematopoetických kmenových buněk (LT-HSC), mohou být markerem tohoto typu novotvaru v jiných strukturách těla.
Instrumentální diagnostika srdečního myxomu využívá EKG, transesofageální a transtorakální ultrazvukovou echokardiografii, angiokardiografii a magnetickou rezonanci.
Diferenciální diagnostika
Velmi důležitá diferenciální diagnostika myxomů. Diferenciální diagnostika srdečního myxomu tedy zahrnuje rozlišení jeho symptomů od známek srdeční vady, kardiomegalie, bakteriální endokarditidy, primární plicní hypertenze, plicní embolie, regurgitace a/nebo stenózy mitrální/trikuspidální chlopně, jakož i od fibrosarkomu, lipomu, hemangiomu a desmoidního tumoru.
Myxom ve svalové tkáni může být zaměněn za sarkom. Kožní myxomy je třeba odlišit od lipomů, dermatofibromů, intraepiteliálních cystických lézí, bazaliomu nebo bazaliomu.
K vizualizaci mas na jiných místech se používá ultrazvuk, CT a MRI. Lékaři nádor detekují, ale nemohou ho rozlišit, takže přesnou diagnózu lze stanovit až po chirurgickém odstranění útvaru a jeho histologickém vyšetření.
Kdo kontaktovat?
Léčba myxomy
Chirurgická léčba, tj. úplné odstranění symptomatického myxomu, je uznávána jako jediná správná metoda léčby těchto novotvarů.
Předpokládá se, že pouze chirurgický zákrok u srdečního myxomu – někdy naléhavý kvůli závažnosti symptomů a ve všech případech vyžadující připojení pacienta k přístroji umělého krevního oběhu (ABM) a použití hypotermické kardioplegie – může zabránit rozvoji život ohrožujících komplikací.
Seznam absolutních kontraindikací pro okamžitý chirurgický zákrok zahrnuje mrtvici a krvácení do mozku.
Přístup k nádoru, technika jeho odstranění, stejně jako potřeba manipulací na srdečních chlopních (jejich anuloplastika nebo náhrada endoprotézou) se určují v závislosti na lokalizaci myxomu. Povinnou podmínkou je však rozsáhlá resekce všech nádorových tkání a odstranění místa jeho úponu, aby se vyloučila relaps, a minimální dopad na nádor - aby se zabránilo lokální embolii během operace.
Rehabilitace po odstranění myxomu se liší od pacienta k pacientovi: vše závisí na složitosti operace a stavu každého pacienta. V každém případě se však jedná o poměrně zdlouhavý proces.
Podle evropských klinik je úmrtnost po takových operacích 5-6 %.
[ 20 ]