Myxedém u dospělých a dětí: pretybální, primární, idiopatická

V endokrinologii je myxedém považován za nejtěžší formu dysfunkce štítné žlázy a závažnou hypotyreózu s kriticky nízkou hladinou syntézy hormonu štítné žlázy nebo její úplné zastavení.

Také nazývaný myxedém je stav spojený se zhrubnutím a otokem kůže, které jsou způsobeny metabolickou poruchou s dlouhodobým nedostatkem hormonů štítné žlázy.

Podle ICD-10 se tato patologie týká neurčené hypotyreózy a má kód E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologie

Subklinické formy hypertyreózy jsou pozorovány u 6-8% žen (včetně 2,5% těhotných žen) a 3% u mužů. Navíc myxedém, jak ukazuje statistika Evropské asociace štítné žlázy, je častější u žen s  onemocněním štítné žlázy  (2%) než u mužů (0,2%).

Výskyt hypotyreózy se zvyšuje s věkem a je nejčastější u osob starších 50 let. Nízká hladina TSH je pozorována u 3% populace starší 80 let.

Nejčastější příčinou této patologie celosvětově je nedostatek jódu. A v oblastech, kde není problém jeho nedostatku, je častěji diagnostikována autoimunitní a iatrogenní hypotyreóza. První místo autoimunní léze štítné žlázy je v Japonsku.

Pretybiální myxedém je diagnostikován maximálně u 5% pacientů s Gravesovou chorobou ve velmi starém věku. Komplikace myxedému v podobě myxedému komatu ve dvou třetinách případů se objevuje u žen, jejichž průměrný věk je 70-75 let. V Evropě výskyt kómu kvůli těžkým onemocněním štítné žlázy nepřesahuje 0,22 na milion obyvatel za rok, v Japonsku je tato hodnota pětkrát vyšší.

[8], [9], [10],

Příčiny myxedém

Tento stav je spojen s dalšími příznaky nízké funkce štítné žlázy, a hlavní příčiny myxedém jsou přímo spojené s primární nebo sekundární hypotyreózy, tedy nedostatečné produkce tireiodnyh hormony - tyroxin (T4) a trijodthyroninu (T3).

Primární hypotyreóza, myxedema, ve které se mohou vyvinout v případě štítné žlázy vzniká (odstranění štítné žlázy); ozáření (včetně terapie jódem radioizotopů ..); geneticky podmíněné  autoimunitní tyreoiditida  (Hashimotova tyreoiditida). Nedostatek štítné žlázy pozorován s nedostatkem nebo přebytkem jodu, a v přítomnosti starších fermentopathia (obvykle nedostatkem periferních tkání metaloenzymů tyroxin-5-deiodinase, což vede ke snížení reakce na tkáně receptorů tyroxin a trijodtyronin).

Tím, že inhibuje syntézu a uvolňování hormonů štítné žlázy - iatrogenní hypotyreóza - může mít za následek dlouhodobé použití lithia preparátů rekombinantního alfa-interferon, kyselina acetylsalicylová, systémové kortikosteroidy, antiarytmika (amiodaron nebo Kordinila), některých protinádorových léčiv, cytostatik (inhibiční kinázové enzymy).

V sekundárních (podvěsku mozkového) hypotyreózy příčin myxedém spojené s částečným hypofýzy a zhoršenou výrobním procesu přední laloky hormon stimulující štítnou žlázu (thyrotropin nebo TSH). To může být buď vrozené formy nedostatku hormonu hypofýzy (s genetickými mutacemi), stejně jako následky traumat, chirurgických zákroků, vyšší dávky záření, poporodní hypofýzy ischemické tkáně ( syndrom Sheehan ), mozkové nádory ( adenomu hypofýzy ).

Problémem může být také nedostatečná syntéza hormonu hypotalamu thyreoliberin, uvolňujícího faktoru, který stimuluje syntézu hypofýzy stimulující hormon štítné žlázy.

Známé komunikace myxedém a Basedowova nemoc ( Gravesova nemoc se zvýšeným poškozením hormonů štítné žlázy - hypertyreóza), což je prvek, který je  exophthalmos, a také forma štítné dermopatie jako pretibiální myxedém (myxedém dolních končetin).

Etiologicky je myxedém u dětí také spojen s útlakem nebo dysfunkcí štítné žlázy, viz další podrobnosti -  Hypotyreóza u dětí

Nicméně přítomnost závažné kongenitální hypotyreózy vyvíjející se v případech prenatální aplazie a hyperplazie štítné žlázy, stejně jako z důvodu hypotyreózy matce nebo spadl z jejího plodu senzibilizaci TSH receptorů u plodu, novorozence a děti v prvních letech života vyvinout kretenismus - stav silného nevyřízených fyzické a duševního vývoje.

Výsledkem idiopatické atrofie štítné žlázy nebo sporadické hypotyreózy může být idiopatický myxedém.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rizikové faktory

Ve skutečnosti jsou hlavními rizikovými faktory pro myxedém - v případě, že pacient má hypotyreózu (primární nebo sekundární), jak je zřejmé etiologický a patogenní korelace mezi hypotyreózou a myxedém a myxedém a Gravesovy choroby.

Jako endokrinology všimnout do státního myxedém má často za následek nedostatečné léčbě hypotyreózy, a to ještě zhoršuje infekce, extrémní podchlazení a dalších endokrinních a hormonálními poruchami (především u žen), zranění mozku, užívání některých léků.

Mezi rizikové faktory patří nedostatek aminokyselin (tyrosin, threonin, tryptofan, fenylalanin), které jsou nezbytné pro syntézu thyroxinu a trijodthyroninu.

Pod hrozbou hypotyreózy - a podle toho, myxedema - jsou ženy, osoby starší 50 let, pacienti s jakýmikoli autoimunitních chorob, stejně jako ti, kteří mají tělo postrádá zinek a selen. Je známo, že pro přeměnu tyroxinu na trijodtyroninu vyžaduje aktivní ionty zinku a selenu, a tato biochemická reakce je slabě exprimován během vývoje plodu, u kojenců a jedinců po 70 letech.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogeneze

V souvislosti s ekstratiroidalnyh projevy dysfunkce hormonů štítné žlázy a jejich nedostatek zapojení do regulace celkový metabolismus patogenezi myxedém - ve formě kožních lézí štítné žlázy - je shromažďování a ukládání v kůži produkované buňkami pojivové tkáně sulfatovaných a non-sulfatovaných glykosaminoglykanů (kyselina hyaluronová, chondroitinsulfát). Komplex hydrofilní sloučenina váže vodu mezibuněčnou hmotu, což způsobuje otok v jiném lokalizační myxedém.

Předpokládá se, že pro zlepšení aktivace a syntézu fibroblastů glykosylovaného proteoglykanu uvolnění z buňky vede k funkčně neaktivní štítné antigen, který indukuje produkci protilátek proti receptorům tiretropina hypofýzy. A s struma imunokompetentní lymfocyty reagují na Tyreotropné receptory štítné žlázy a thyreoglobulinu, to infiltruya tkáň - z fibrotické změny a akumulaci glykosaminoglykanů.

[24], [25]

Symptomy myxedém

U pacientů s těžkou hypotyreózou, které dosáhly stadia myxedému, se projevují první známky:

• bledost a suchost kůže a její drsnost (zejména v podrážkách chodidel, kolen, palmů a loktů);
• silné otoky tkání kolem očí (oteklé víčka zúží řez) a v oblasti krku nad klavikuly;
• otěhotnění celé tváře.

Osmotický edém zachycuje jazyk (proč se ztuhne) a sliznice hrtanu, což společně vede k chrapotům, obtížím v artikulaci a neuspokojivé řeči.

Spíše vzácné, místně omezenou formu projevy autoimunitní thyroiditida nebo Gravesova nemoc - pretibiální myxedém (štítná žláza dermopatie nebo lokalizovaná myxedém) - představuje bobtnání těsné holeně. Otok má vzhled zaoblené, různého rozměru a vyčnívající nad kožní útvary, umístěné čelně a bočně k pokožce a podkožním tkáním pod koleny (blíže ke kotníkům). Poškození je obvykle lehké, ale hyperpigmentace (až žlutooranžová barva) a zvýšená keratinizace jsou možná; poškozená kůže je zhutněna a na ní jsou viditelné vlasové folikuly a jasný obraz o struktuře pokožky. Oblast těchto otoků se postupně zvyšuje, nohy pod kolena se ztuhnou, kůže se stává kyanotickou. Zánět kůže na opuchnutých místech je možný.

Dalším typem kožní manifestace hypotyreózy štítné žlázy (ve vzácných případech její hyperfunkce) je difúzní tuberkulózní myxedém. Vypadá to jako voskové uzlíky na pozadí zduřené kůže obličeje a krku, horních končetin, hrudníku, zad a genitálií.

Klinické příznaky myxedému (definované jako obecný stav závažného tyroxinu, trijodthyroninu nebo nedostatečnosti titerotropinu) se projevují:

• ztenčení vlasů a jejich ztráta (zvláště viditelná na obočí);
• zácpy;
• pokles tělesné teploty v dopoledních hodinách (kvůli nedostatku tyroxinu, zpomalování termogeneze) a zvýšené chilliness;
• snížená srdeční frekvence;
• dýchavičnost, noční apnoe;
• akumulace v břišní dutině tekutiny ( ascitu ), v plicích (pleurální výpotek) av hrudní dutině blízko srdce (perikardiální výpotek);
• svalová bolest, parestézie a křeče;
• nepřítomnost potu;
• zvýšená únava, zpomalení duševních reakcí, porucha paměti, depresivita (u starších pacientů se tyto příznaky podobají Alzheimerově chorobě ).

Myxedém u dětí (dětský myxedém) se vyskytuje po narození a projevuje se v počátečním stadiu pomalým vývojem a růstem. Navíc se může objevit voskovitá potaení pokožky, což způsobuje, že se rtů a nosu dítěte zvětšují. Tato podmínka se nazývá také infantilismus Brissot.

Komplikace a důsledky

Myxedém, který je sám o sobě komplikovanou formou hypotyreózy, vede k závažným komplikacím.

Tento vývoj koronárních onemocnění srdce a kardiovaskulární insuficience, psychózy, osteoporózy, stejně jako zvýšené zranitelnosti vůči infekcím. U žen je myxedém plný neplodnosti, potratů, mrtvě narozených dětí nebo narození dítěte s vrozenými vadami.

Vzácné ale nejzávažnější a život ohrožující důsledky tohoto stavu u dospělých je myxedém nebo hypothyroid koma (kód E03.5 ICD-10), - kompletní ztráta vědomí, hypoxie, hyperkapnií, hypoventilace, pokles krevního tlaku a hypotermie. Úmrtnost v důsledku srdečního selhání při myxedém kómatu - ne méně než 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedém

Diagnostika myxedému provedená endokrinology je založena na komplexním vyšetření včetně vyšetření pacienta a laboratorních krevních testů na:

• hladina hormonů T4, T3 a TTG;
• tyreoglobulin;
• protilátky proti TSH receptoru;
• hladinu glukózy, kreatinkinázy a prolaktinu.

Aplikovaná instrumentální diagnostika: ultrazvuk, scintigrafie a MRI štítné žlázy, RTG hrudníku (pro vizualizaci pleurální a perikardiální výpotek). Pokud máte podezření na sekundární hypotyreózu, potřebujete MRI mozku.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza tohoto stavu je mimořádně důležitá - s cílem odlišit ji od jiných poruch: nedostatečnost nadledvin, jater nebo ledvin; mrtvice, sepse nebo syndromu nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu (ADH).

Léčba myxedém

Stejně jako v případě hypotyreózy je léčba myxedému prováděna hormonální substituční terapií (u většiny pacientů - celoživotní).

Používá se s léčivými přípravky pro myxedém:

• Levothyroxin sodný (jiné obchodní názvy - L-thyroxin, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dávkování určí lékař na základě výsledků analýzy na úrovni hormonů štítné žlázy;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - denní dávka 50 až 200 mg (dávka se vypočte podle tělesné hmotnosti);
• Thibon (trijodthyronin, lyotyronin, cytomel).

Tyto léky se užívají uvnitř - ve vhodných dávkách, které pomáhají zastavit progresi patologie.

Příznaky snadnost, zejména štítné dermopatie (pretibiální myxedém), lokální kortikosteroidy se používají ve formě mastí, krémů a gelů - pod okluzivním obvazem (několik týdnů). Také v lézích se zavádí hyaluronidáza, která štěpí usazeniny glykosaminoglykanů v kůži a podkožní tkáni. Doporučuje se nosit kompresní pleteniny pro snížení otoků nohou.

Alternativní léčba

Endokrinologové považují lidskou léčbu hypotyreózy a myxedému za problematickou. Vskutku, stav s miksedem není vhodný pro pokusy se samoléčbou.

Někteří pacienti jsou však léčeni bylinami, jako je žlutá hnědá (infuze z kořenů); marena ve tvaru srdce (odvar oddenky snižuje otok); Echinacea (doporučená pro Gravesovu chorobu a Hashimotovou tyroiditidu); Lycopus (zyuzník) je evropský; Srst je bílá. Eleuterococcus, který má adapogenní účinek na tělo, se doporučuje užívat se všemi patologickými stavy štítné žlázy, i když neposkytuje specifický terapeutický účinek.

Před použitím těchto bylin, měli byste se poradit s endokrinologa, protože jejich aplikace je užitečné není pro každého a může jen zhoršit stav. Například, hnědé řasy ( Ascophyllum  nodosum ), obsahující jod, nenahrazují podávání hormonů štítné žlázy, ale v případě drobných poruch štítné žlázy (což myxedém není pravda), které mohou stimulovat syntézu endogenního hormonu štítné žlázy. Nezapomeňte, že řasy kontraindikován u jedinců s hypertyreózou, těhotné a kojící ženy.

Více informací v materiálu -  Léčba onemocnění štítné žlázy alternativními prostředky

Homeopatie nabízí lék Lymphomyosot - vícesložkové kapky obsahující alkohol, které se doporučují užívat (10 kapek třikrát denně) ke zlepšení odtoku lymfy nohou.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prevence

Nejlepší způsob, jak se vypořádat s nějakou poruchou je zabránit tomu, aby se vyskytla, ale problémem je, že neexistují žádné konkrétní způsoby, jak zabránit přechodu hypotyreózy na stav myxedému. Pacienti s hypotyreózou by proto měli pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby provedli krevní test a ujistili se, že je vhodná dávka náhradního léku a že onemocnění neprobíhá.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Předpověď

Pokud hypotyreóza není léčena, prognóza endokrinologů je zklamáním: v pozdních stadiích této nemoci se objevuje myxedém, který může způsobit akutní symptomy a mít fatální následky.

Nicméně - pokud jsou hladiny hormonů štítné žlázy správně regulovány - intenzita všech příznaků myxedému může být snížena a některé příznaky jsou zcela vyléčené.

[48], [49], [50], [51], [52]