Myoglobinurie

Pokud je v moči zjištěn myoglobin, lékaři diagnostikují myoglobinurii. Pro drtivou většinu pacientů je tento termín nesrozumitelný a dokonce podezřelý. Co se pod myoglobinurií skrývá a měli bychom se tohoto stavu bát?

Myoglobin je pigmentová bílkovina, která je součástí buněčné struktury svalů. Je považována za banální respirační pigmentovou složku zodpovědnou za dočasnou rezervu kyslíku ve svalové tkáni. Myoglobin se podílí na intracelulárním transportu kyslíku.

Před nástupem myoglobinurie je obvykle zjištěn další stav, myoglobinémie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Myoglobinurie je považována za relativně vzácný stav. Ze sto tisíc lidí je riziko vzniku onemocnění přítomno u 6–8 osob.

Dědičná myoglobinurie postihuje nejčastěji mladé lidi. Pokud onemocnění postihuje lidi po 30. roce věku, pak je v takové situaci nutné hledat jiné příčiny, které v některých případech nelze identifikovat.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny myoglobinurie

Dědičné familiární patologie:

1. s identifikovaným mechanismem anomálie (McArdleův syndrom, Taruiův syndrom, deficit karnitinpalmityltransferázy);
2. s neznámou primární anomálií (maligní hypertermie, porucha syntézy kyseliny mléčné, abnormální oxidace mastných kyselin);
3. vrozená varianta myopatie na pozadí dalšího faktoru - anestezie (vrozená svalová dystrofie Shi a Medzhi, Duchenneova myopatie, chondrodystrofická myotonie).

Získané patologie:

1. změny spojené s mechanickým narušením (trauma, infarkt, ischemie);
2. přetížení svalů (přetížení netrénovaných svalů, zvedání těžkých předmětů, epileptický stav, psychóza, úraz elektrickým proudem);
3. horečnaté stavy (intoxikace, infekce atd.);
4. infekce bez horečky (chřipka, tetanus, onemocnění doprovázená acidózou a elektrolytovou nerovnováhou);
5. zánětlivé procesy, otravy, intoxikace.

Onemocnění neznámé příčiny.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Mezi provokující faktory myoglobinurie mohou patřit:

• fyzická hypernámaha;
• nadměrné svalové napětí;
• omezený příjem sacharidů do těla;
• zánětlivá onemocnění svalové tkáně;
• mechanické poškození svalové tkáně (zranění, syndrom rozdrcení, syndrom poziční komprese);
• přetrénování;
• současný dopad;
• intoxikace (léková, alkoholová atd.).

Myoglobinurie se může vyvinout u lidí trpících závislostí na alkoholu, stejně jako u těch, kteří denně kouří více než krabičku cigaret. V takové situaci se patologie vyskytuje v důsledku toxických účinků ethylalkoholu, oxidu uhelnatého a nikotinových pryskyřic.

Toto onemocnění často postihuje uživatele kokainu, heroinu a amfetaminu a je také pozorováno po uštknutí hadem, štíry, jedovatými pavouky a otravou houbami.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneze

Patogeneze různých typů myoglobinurie má mnoho společného. Vyjádřené destruktivní procesy ve svalech, bez ohledu na základní příčinu onemocnění, vyvolávají uvolňování myoglobinů. Pro srovnání, jeden sval ztrácí asi 75 % pigmentu a 65 % draslíku.

Myoglobin má na rozdíl od hemoglobinu nízkou molekulovou hmotnost (16-20 tisíc a 64,5 tisíce). Díky tomu myoglobin překonává filtrační systém 25krát rychleji a po odstranění z tkání se dostává do moči během prvního dne. V kyselém prostředí se myoglobin může srážet za vzniku kyselého hematinu - to způsobuje blokádu vzestupného segmentu ledvinových kliček (Henleho choroba).

Myoglobin je toxický: hromadí se ve vzdálených částech renálních strukturálních jednotek a vyvolává myoglobinurickou nefrózu a v důsledku toho akutní tubulární nekrotický proces. Ledviny trpí i vlivem dalších toxických metabolických produktů, stejně jako draslíku - obsah draslíku v plazmě se při poškození měkkých tkání zvyšuje na 7-11 mmol. Hemodynamické procesy uvnitř ledvin jsou narušeny, zvyšuje se tubulární reabsorpce vody a sodíku, protože dochází k masivnímu uvolňování antidiuretického hormonu spolu s aldosteronem. Uvedené faktory v kombinaci ovlivňují další rozvoj akutního selhání ledvin.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomy myoglobinurie

Příznaky myoglobinurie nejsou ve všech případech stejné: závisí na koncentraci myoglobinu a přítomnosti doprovodných patologických poruch. Většina pacientů si stěžuje na náhlou silnou slabost, bolesti svalů, tíhu v bederní oblasti a záchvaty nevolnosti. Objem vyloučené moči prudce a výrazně klesá - možný je i rozvoj anurie. Za zmínku stojí změna barvy moči. Prvními příznaky myoglobinurie je tedy zbarvení moči z tmavě červené na tmavě hnědou, až po zčernalou.

Benzidinový test je pozitivní. Měrná hmotnost moči postupně klesá, je zjištěna proteinurie. Močový sediment obsahuje válce, hematin, erytrocyty.

Pokud se později vyvine akutní selhání ledvin, zhoršují se známky celkové intoxikace, pozoruje se azotémie, hyperkalemie a acidóza.

Etapy

Rozlišuje se I. stádium - až 2 dny po ukončení komprese. Toto stádium se nazývá období lokálních změn a vnitřní intoxikace. Toto období je charakterizováno: bolestí v poraněné končetině, zhoršenou motorickou funkcí, narůstajícím otokem, "zkameněním" svalů, modrou kůží, slabostí, nevolností, poklesem krevního tlaku, závratěmi. Dalšími typickými příznaky jsou myoglobinémie, zvýšená srážlivost krve, zvýšená hladina draslíku a fosforu a snížení množství moči. V moči se detekuje bílkovina, válce, barva se mění na tmavě hnědou. Pokud je v této fázi poskytnuta kvalitní lékařská péče (včetně chirurgické péče), pak se pozoruje krátkodobé "vyjasnění" ve formě ústupu příznaků. Poté však dochází k prudkému zhoršení, což je II. stádium myoglobinurie - jedná se o akutní selhání ledvin, které může trvat 3-12 dní.

Během II. stádia dochází k postupnému otoku, objevují se intradermální puchýře a hematomy. Zkapalnění krve je nahrazeno hemodilucí, anémie se zhoršuje a vylučování moči se zcela zastaví. Toto období je obzvláště často fatální – asi v 35 % případů.

Fáze III – zotavení – začíná příznivým výsledkem předchozí fáze, kdy se funkce ledvin stabilizuje, hladina bílkovin a elektrolytů v krevním řečišti se vrátí k normálu. Toto období není o nic méně nebezpečné: není vyloučen rozvoj infekčních komplikací a septických stavů.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formuláře

Myoglobinurie se dělí na několik typů:

• Paroxysmální myoglobinurie, která se vyznačuje myalgií, náhlou celkovou a svalovou slabostí, svalovou paralýzou, horečkou, bolestmi břicha a sytou hnědočervenou barvou moči.
• Idiopatická myoglobinurie, která je charakterizována rozvojem nekrotických procesů ve svalech, nefronekrózou, nedostatečnou funkcí ledvin, akutní myoglobinurickou myozitidou a svalovou porfyrií (v důsledku porušení metabolických procesů porfyrinů).
• Traumatická myoglobinurie, typická pro „syndrom rozdrcení“. Začíná náhlým ztmavnutím moči (do 2–3 hodin od poranění) na pozadí existujícího rozdrcení a nekrózy poškozených svalů (tzv. vzhled „rybího masa“).
• Myoglobinurie po popálení je důsledkem velkých a hlubokých tepelných nebo elektrických popálenin (co se týče symptomů, má mnoho společného s traumatickým typem patologie).
• Obstrukční myoglobinurie je spojena s akutní arteriální obstrukcí, vaskulární obstrukcí a v důsledku toho s akutní svalovou ischemií.
• Toxická alimentární myoglobinurie se vyskytuje při konzumaci rybích produktů z určitých vodních ploch (například jezera Juksovskoje).
• Březnová myoglobinurie se rozvíjí po nadměrné fyzické námaze svalů. Stává se to obzvláště často při sportu, a to: při intenzivní chůzi nebo běhu, při dlouhých stoupáních, při lyžování nebo cyklistických závodech, plavání. Pozoruje se rozvoj traumatické myozitidy, dochází k poškození buněčných membrán. Myoglobinurie u sportovců se projevuje silnou bolestí svalů, otokem v oblasti postižených svalů, křečemi, horečkou, zvýšenou sedimentací erytrocytů, leukocytózou, zhoršenou funkcí jater a ledvin.

[ 29 ], [ 30 ]

Komplikace a důsledky

Komplikace myoglobinurie nejsou neobvyklé, pokud pacientovi není poskytnuta potřebná lékařská péče nebo pokud je jeho návštěva lékaře příliš pozdní. V takové situaci můžeme hovořit o jediném možném důsledku - těžkém selhání ledvin, jehož výsledkem je rozvoj kómatu a smrt.

Aby se předešlo výše uvedeným následkům, je lékařská pomoc poskytnuta co nejdříve – tedy okamžitě.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika myoglobinurie

Lékař stanoví diagnózu na základě charakteristického klinického obrazu s přihlédnutím k přítomnosti traumatu nebo patologie, která by mohla vést k výskytu myoglobinurie. Kromě toho se provádějí testy na přítomnost myoglobinu v krvi a moči. K identifikaci myoglobinu se používají různé metody, jako je kapilární elektroforéza (test se škrobovým gelem nebo papírkem), Blondheimův test a spektrofotometrie.

Myoglobin je svalový pigment a jeho chemická struktura je podobná hemoglobinu. Standardní chemické testy krve nepomohou rozlišit jeden protein od druhého. Proto se k identifikaci používá specifická instrumentální diagnostika. Pro stanovení svalových pigmentů v séru a moči se používá papírová elektroforéza. Jako činidla se používá 3% kyselina sulfosalicylová a krystalický síran amonný. Odeberte 1 ml moči, přidejte 3 ml kyseliny sulfosalicylové, přefiltrujte a centrifugujte. Pokud se v důsledku toho vytvoří červenohnědý sediment, znamená to, že moč obsahuje jeden z proteinových pigmentů. Pro objasnění, o který pigment se jedná, se 2,8 g síranu amonného zředí v 5 ml moči. Pozitivní reakce se považuje za pozitivní, pokud je koncentrace myoglobinu alespoň 30-40 mg%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí mezi myoglobinurií a hemoglobinurií:

	Myoglobinurie	Hemoglobinurie
Plazmové barvení	Nenatřeno	Maluje se to
Vzhled v moči	Téměř okamžitě	Později
Barvení moči	Hnědohnědá barva	Třešňově červená barva („masové pomíje“)
Močový sediment 1. den	Neobsahuje žádné tvarované prvky	Od prvního dne obsahuje erytrocyty, pigmentové válce, hemosiderin
Přítomnost hemosiderinu	Nepřítomný	Současnost

Léčba myoglobinurie

Léčbu myoglobinurie provádějí pouze kvalifikovaní odborníci v nemocničním prostředí s neustálým sledováním elektrolytové rovnováhy.

Hlavním zaměřením terapie je co nejrychlejší čištění krve pacienta od toxických látek, které vznikají v důsledku rozpadu myocytů. Takové čištění se provádí na pozadí stabilizace funkčnosti močového systému.

Hlavní léčebná opatření jsou:

1. Přísný klid na lůžku.
2. Zavedení rehydratačních roztoků k odstranění toxických látek.
3. Podávání diuretik k úlevě od otoků (Furosemid, Mannitol).
4. Provádění krevní transfuze (v případě syndromu intravaskulární koagulace).
5. Provádění dialýzy při rozvoji akutního selhání ledvin (k prevenci kómatu).
6. V případě potřeby chirurgická léčba (pokud dojde k nekróze svalových vláken).
7. Podávání léků proti bolesti ze skupiny opia (nesteroidní protizánětlivé léky se za žádných okolností nepoužívají).
8. Dietní (někdy parenterální) výživa s důrazem na bílkoviny a draslík.
9. Zajištění dostatečného příjmu tekutin do těla.

Jakmile se stav pacienta stabilizuje, může být převeden na ambulantní léčbu.

Léky

Infuzní terapie se provádí ke stabilizaci krevního oběhu, prevenci vzniku šoku a akutního selhání ledvin při myoglobinurii. Současně a neustále se monitoruje diuréza a ukazatele centrálního žilního tlaku.

Za účelem detoxikace a urychlení zotavení se podávají fyziologické přípravky, 5% roztok glukózy, izotonický roztok chloridu sodného, albumin, zmrazená plazma. Pro optimalizaci mikrocirkulačních procesů se používá reopolyglucin a heparin (5 tisíc jednotek).

Pro kompenzaci metabolické acidózy se intravenózně podává roztok hydrogenuhličitanu sodného (4%) kapačkou. V případě potřeby se používají antibakteriální léky ve formě intramuskulárních injekcí.

Velká pozornost je věnována také symptomatické léčbě myoglobinurie, která může zahrnovat užívání diuretik, léků proti bolesti, antihistaminik a léků na srdce.

V případě crush syndromu je vhodné provést časnou extrakorporální hemokorekci – hemodialýzu, hemosorpci, plazmasorpci, plazmaferézu.

Vitamíny

Ve fázi zotavení se do celkového průběhu léčby nutně přidávají vitamíny.

• Kyanokobalamin (B12 ₎ – zlepšuje metabolismus sacharidů, podporuje nervový systém, stimuluje regeneraci svalů, zajišťuje dostatečnou kontrakci, rozvoj a koordinaci svalů.
• Biotin – podílí se na metabolismu aminokyselin a poskytuje energetický potenciál.
• Riboflavin (B2 ₎ – podílí se na metabolismu bílkovin, oxidaci mastných kyselin a metabolismu glukózy.
• Retinol (A) – podílí se na syntéze bílkovin a tvorbě glykogenu, čímž zajišťuje normální růst svalů.
• Tokoferol (E) je antioxidant, který chrání buněčné membrány, podporuje růst myocytů a obnovuje svalovou tkáň.
• Vitamín D je potřebný pro vstřebávání fosforu a vápníku, které jsou nezbytné pro zajištění normální svalové kontraktility.
• Pyridoxin (B6 ₎ – zajišťuje normální metabolismus bílkovin a využití sacharidů.
• Kyselina askorbová – urychluje regeneraci a růst myocytů, podílí se na tvorbě kolagenu, zlepšuje vstřebávání železa.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapie se u myoglobinurie nepoužívá.

Po operaci je v pozdní fázi předepsána rehabilitační terapie, včetně masážních procedur a terapeutického cvičení - především k obnovení funkce poškozených svalů a zbavení se kontraktur.

Lidové prostředky

Léčba lidovými prostředky během období akutních příznaků myoglobinurie není vítána, protože to může vést ke zhoršení stavu a urychlení rozvoje komplikací. Taková léčba je povolena pouze v rehabilitační fázi, k obnovení těla po myoglobinurii, ale pouze na pozadí jiných lékařských předpisů.

Použití následujících lidových receptů je povoleno:

• Vezměte 1 čajovou lžičku jemně nasekané kůry z granátového jablka a 200 ml vroucí vody. Zalijte kůru vroucí vodou a nechte několik hodin louhovat, poté přeceďte. Pijte 1 polévkovou lžíci třikrát denně před jídlem.
• Vezměte půl kilogramu zelených jablek, 100 g dýňové dužiny, pár snítek máty, 2 lžíce krystalového cukru, vroucí vodu. Jablka omyjte, oloupejte, nakrájejte na kostičky a dejte do nádoby. Zasypte 1 lžící krystalového cukru, vhoďte mátu, přidejte 500 ml vroucí vody a vařte na mírném ohni 45 minut. Výslednou tekutinu sceďte do jiné nádoby, uvařená jablka rozmačkejte na pyré. Dýni oloupejte a nakrájejte, přidejte 1 lžíci krystalového cukru, zalijte 1 litrem vroucí vody a vařte na mírném ohni hodinu. Poté vodu sceďte a připravte dýňové pyré.

Smíchejte oba druhy pyré, zalijte tekutinou z jablek a dobře promíchejte. Skladujte v chladničce a užívejte 3 polévkové lžíce třikrát denně půl hodiny před jídlem.

• Připravte si kompot z plodů rakytníku, šípků a několika plátků citronu. Do hotového výrobku můžete přidat citron a také med – pro sladkost. Pijte 100 ml kompotu třikrát denně 20 minut před jídlem.
• 500 g ovsa zalijte jedním litrem vroucí vody, nechte louhovat 40 minut a přeceďte. Pijte 100 ml nálevu třikrát denně před jídlem.

Lidové léky bohužel nenahradí lékařské recepty. Je důležité si uvědomit, že myoglobinurie je stav, který vyžaduje okamžitý lékařský zásah, takže jakékoli experimenty se samoléčbou mohou vést k extrémně negativním důsledkům.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Bylinná léčba

Ve fázi rehabilitace lze po konzultaci s lékařem použít léčbu léčivými rostlinami.

• Připravte si nálev z 1 lžíce květů fialky, 1 lžíce květů vlaštovičníku, 1 lžičky třezalky tečkované, 1 lžíce oddenku pampelišky a 500 ml vody. Nálev zalijte vroucí vodou a nechte hodinu působit. Přeceďte a pijte čtvrt sklenice třikrát denně 30 minut před jídlem. Doba léčebného cyklu je 4 týdny.
• 1 polévkovou lžíci plodů třešně ptačí zalijte 200 ml vroucí vody, 20 minut vařte na mírném ohni a poté přeceďte. Pijte čtvrt sklenice až 4krát denně bez ohledu na jídlo.
• Připravte si nálev z 200 g petrželových listů, 100 g oregana, 50 g slaměnky a 1,5 l vroucí vody. Po 40 minutách nálev přeceďte, přidejte 1 čajovou lžičku soli a promíchejte. Po každém jídle vypijte čtvrt sklenice.

Homeopatie

Ve fázi rehabilitace po myoglobinurii je povoleno užívání jednotlivých homeopatických léků:

• Adrenalin – stabilizuje krevní tlak, snižuje intenzitu bolesti;
• Aurum muriaticum – zlepšuje diurézu a spouští adaptační mechanismy v těle;
• Heřmánek – zlepšuje motorické funkce, odstraňuje křeče a záchvaty, normalizuje spánek;
• Gelsemium – odstraňuje nevolnost, třes končetin, křeče, normalizuje motorickou aktivitu;
• Kali muriaticum – pomáhá při poruchách s bludy, normalizuje vylučování moči;
• Opium – normalizuje spánek, snižuje reflexní dráždivost, zlepšuje močení;
• Solidago - čistí krev od toxických látek.

Neměli byste užívat homeopatické léky sami, je lepší se poradit s homeopatickým lékařem, který vám pomůže vybrat správný lék a jeho dávkování.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba může zahrnovat:

• fasciotomie, která pomáhá eliminovat silnou kompresi tkání;
• korekce zlomenin, které by mohly situaci zhoršit;
• operace k odstranění odumřelé tkáně.

Potřebu chirurgického zákroku, stejně jako rozsah operace, určuje ošetřující lékař individuálně.

Fasciotomie se provádí, pokud je životaschopnost svalů zachována, ale na pozadí zhoršeného lokálního průtoku krve je přítomný výrazný subfasciální edém. Operace zahrnuje revizi a excizi odumřelých svalových svazků. Při absenci hnisavého výtoku se rána sešije 3. až 4. den. To je možné, pokud otok ustoupí a celkový stav pacienta se zlepšuje.

Pokud přetrvává ischemie, pak je jediným řešením amputace končetiny nad oblastí aplikovaného škrtidla.

V jiných situacích se provádí excize odumřelé tkáně s rekonstrukcí životaschopných svalů. Životaschopnost lze posoudit pouze během operace. Pokud má sval normální barvu, je schopen krvácet a kontrahovat, je považován za schopný další existence. Excize se dokončí důkladným omytím tkáně antiseptickými roztoky. Není třeba aplikovat stehy: povrch rány se utáhne sekundárním intenčním úchopem.

Prevence

Preventivní opatření k prevenci rozvoje akutního selhání ledvin na pozadí traumatického typu myoglobinurie spočívají v včasném odstranění odumřelé tkáně (někdy je poškozená končetina zcela odstraněna).

Při poskytování první pomoci mají lokální chladicí postupy značný preventivní význam. V případě poškození končetin je nutné přiložit škrtidlo.

Aby se zabránilo netraumatické myoglobinurii, je nutné adekvátně léčit základní patologii; pacienti s březnovou myoglobinurií by měli omezit dobu chůze a vyhýbat se fyzické aktivitě.

Obecná doporučení pro prevenci patologie mohou být následující:

• Jakákoli zranění, která zahrnují poškození svalů, by neměla být ignorována;
• během fyzické aktivity, během léčby infekčních onemocnění, po úrazech byste měli věnovat dostatečnou pozornost dodržování pitného režimu - tj. pít čistou vodu v objemech potřebných pro tělo;
• intenzita sportovní zátěže musí být pod kontrolou a upravena, aby se zabránilo přetížení;
• měli byste se vzdát alkoholu, kouření a drog;
• Za žádných okolností by neměla být povolena samoléčba zranění a infekčních onemocnění.

Pokud se pacient z důvodu okolností (například po úrazu) nemůže po určitou dobu pohybovat, měl by provádět speciální dávkovaná cvičení, aby se zabránilo stagnaci krve v tkáních. Taková cvičení vyvíjí a sleduje ošetřující lékař.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Předpověď

Prognóza zcela závisí na průběhu základní patologie a stupni poškození ledvinových struktur. Pokud se u pacienta rozvine selhání ledvin a anurie, pak je pravděpodobnost fatálního výsledku vysoká.

Netraumatická myoglobinurie má relativně příznivou prognózu, ale s rozvojem myoglobinurické myozitidy je obtížné hovořit o pozitivním výsledku.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Užitečné odkazy

• Myoglobinurie https://cs.wikipedia.org/wiki/Myoglobinurie
• Myoglobinurie: Pozadí, patofyziologie, epidemiologie https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinurie https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinurie, hemoglobinurie a akutní selhání ledvin https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]