Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Myelodysplastický syndrom u dětí

Alexey Kryvenko , Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 07.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Myelodysplastické syndromy (MDS) (preleukémie, malobuněčná leukémie) jsou heterogenní skupinou klonálních poruch charakterizovaných abnormálním růstem myeloidních složek kostní dřeně. Myelodysplastické syndromy se vyznačují narušením normálního zrání hematopoetických buněk a známkami neúčinné hematopoézy. U myelodysplastických syndromů dochází v kostní dřeni ke klonální proliferaci na úrovni kmenových buněk, ve většině případů je narušena produkce granulocytů, erytrocytů a krevních destiček, což vede k rozvoji pancytopenie. Dalším rysem myelodysplastických syndromů je jejich častý vývoj do akutní leukémie, jejímuž rozvoji předchází dlouhodobý cytopenický syndrom. Myelodysplastické syndromy jsou klasifikovány jako refrakterní anémie, pokročilejší stádia onemocnění odrážejí transformaci do myeloidní leukémie.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příznaky myelodysplastického syndromu

Příznaky myelodysplastického syndromu jsou důsledkem pancytopenie a zahrnují známky anémie, krvácení v důsledku trombocytopenie a infekce v důsledku neutropenie. Celularita kostní dřeně je obvykle zvýšená, ale může být normální nebo snížená. Celkové riziko transformace na myeloidní leukémii je 10–20 %, pacienti s RAS mají nejnižší riziko leukemické transformace (5 %) a RABP-T má nejvyšší (50 %).

FAB klasifikace myelodysplastických syndromů

Refrakterní anémie (
Refrakterní anémie s prstencovitými sideroblasty (
Chronická myelomonocytární leukémie (>20 % blastů v kostní dřeni).
Refrakterní anémie se zvýšeným obsahem blastů (5-10 % blastů v kostní dřeni).
Refrakterní anémie se zvýšeným obsahem blastů v transformačním stádiu (10-30 % blastů v kostní dřeni).

trusted-source [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]