Myasthenia gravis: diagnostika

Diagnóza myasthenia gravis

Zásadní pro diagnózu myasthenia gravis farmakologické testy založené na zaváděcích prostředků, které blokují enzym acetylcholinesterázu (AChE), která katalyzuje odbourávání acetylcholinu. Tyto léky mohou snížit závažnost příznaků myasthenia gravis. Edrofonium (tenzilon) - krátkodobé inhibitor acetylcholinesterázy, který, když se podává intravenózně zvyšuje svalovou sílu, dříve oslabený v důsledku zatížení při kontrole (např., Sval zvedání horního víčka, nebo deltový sval iliopsoas). Zpočátku se injikuje 2 mg edrofonie a svalová síla se kontroluje po 1 minutě. Při absenci zlepšení může být léčivo dodatečně podáváno v dávce 3 mg a následně 5 mg. U některých pacientů, kteří jsou přecitlivělí na malé dávky edrofonie, může droga vyvolat respirační krizi. V tomto ohledu byste měli během testu mít v případě nouze blízký dýchací přístroj. Pozitivní účinek eudrofonie trvá obvykle jen několik minut. Pozitivní výsledky testů podporovat diagnózu myasthenia gravis, i když nejsou specifické pro toto onemocnění, stejně jako je to možné u pacientů s periferní neuropatií, léze mozkového kmene, amyotrofické laterální sklerózy a dětské obrně.

Určitá diagnostická hodnota pro myasthenia gravis má také elektromyografii. Většina pacientů s generalizovanou myasthenia rytmické stimulace při frekvenci 3 Hz je pokles (dekrementace) amplituda M-reakce o více než 10%. Tato reakce je důsledkem tlumený omezení bezpečný rozsah nervosvalového přenosu, a vzhledem k nižším počtem ACHR v prodloužení svalové membrány synaptické štěrbině, čímž se snižuje množství acetylcholinu uvolněného po prvních 5-10 nízkofrekvenčních podněty. Ve studii dvou nebo více distálních svalů a dvou nebo více proximálních svalů vykazuje 95% pacientů s myasthenií specifickou reakci alespoň v jednom svalu. Nicméně pokud je zkoumán pouze jeden sval, pravděpodobnost nalezení snížení M-odpovědi je pouze 50%. Ve studii proximálních svalů je pravděpodobnost detekce této reakce vyšší než ve studii distálních svalů. U pacientů s oční formou myasthenie se v méně než polovině případů vyskytlo významné snížení M-odpovědi. Registrace elektromyografie jednotlivých vláken je také užitečná při detekci patologie neuromuskulárního přenosu. U myasthenia gravis je průměrný interval mezi potenciály obou vláken prodloužen. Tento příznak není specifický pro myasthenii gravis, ale může znamenat patologii neuromuskulárního spojení, což je důležité, když je diagnóza sporná.

80% pacientů se získanými sérových protilátek autoimunitní myasthenia zjištěných acetylcholinesterázy, ale více než poloviny pacientů s oční myasthenia formě jsou přítomny. Ve zobecněné formě myasthenia gravis je titr protilátek obvykle vyšší než u oční formy. Katsetilholinesteraze protilátky se mohou vázat na různých místech receptoru, ale většina z nich je zaměřen proti části alfa-podjednotky, označovaný jako hlavní imunogenní oblasti a nachází se mimo receptoru oblasti vázající se acetylcholinu. I když se funkční vlastnosti protilátek na hlavní imunogenní oblasti acetylcholinesterasy dobře prostudován, žádný z charakteristik protilátek nekoreluje s klinickým stavem nebo trvání onemocnění. Zpravidla je špatně korelováno se závažností myasthenie a titru protilátek s acetylcholinesterázou. Nicméně na pozadí zlepšení stavu pacienta po imunosupresivní terapii dochází k trvalému poklesu titru protilátek na acetylcholinesterázu. Myasthenia gravis také odhaluje protilátky, které se vážou přímo na pruhované svaly, zejména u pacientů s thymomem. V jedné studii bylo prokázáno, že podobné protilátky jsou detekovány u 84% pacientů s thymomem.

[1], [2], [3], [4]