Melanocytární novotvary

Podle klasifikace WHO (1995) se rozlišují následující typy melanocytárních névů: hraniční; komplexní (smíšené); intradermální; epiteloidní a/nebo vřetenovitě buněčný; balónkovitý buněčný névus; halo névus; obrovský pigmentovaný névus; fibrózní papule nosu (involuční névus); modrý névus; buněčný modrý névus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Běžné získané melanocytární névy

Běžné získané melanocytární névy (syn.: pigmentové névy, znaménka) jsou benigní melanocytární nádory. Každý névus prochází ve svém vývoji několika fázemi. Zpočátku se jedná o hraniční, intraepidermální névus, který vypadá jako rovnoměrně pigmentovaná skvrna hnědé nebo černé barvy s hladkým povrchem, není hmatatelný. Obvykle se objevuje u dětí v prvních letech života, ale obzvláště aktivní je v dospívání. Nejčastěji se nachází na otevřených plochách těla - obličeji a trupu. Postupně se zvětšuje, ale zpravidla průměr v této fázi nepřesahuje 5 mm. Postupem času se névus stává epidermodermálním neboli smíšeným, přičemž je mnohem konvexnější, v průměru nepřesahuje 7 mm, jedná se o papuli s jasnými konturami nebo papilomatózní útvar na noze, ale je méně intenzivně pigmentovaný - může být světle hnědý až tělově zbarvený. Povrch névu je hladký nebo bradavičnatý. Smíšený névus, jakožto exofytický útvar, je náchylný k poranění a při aktivním růstu může být pociťováno svědění. Poté se smíšený névus změní na intradermální névus, který také vystupuje nad povrch kůže, i když se může zploštit a někdy zcela ztratí pigment, získává tělovou nebo narůžovělou barvu, zejména v případě výrazné vaskulární složky. Následný vývoj dermálního névu trvá několik let až několik desetiletí, až do jeho involuce.

Ve vzácných případech je možná spontánní imunologicky zprostředkovaná regrese melanocytárních névů s rozvojem perinevus vitiligo (viz Halonevus).

Patomorfologie

U hraničních névů se v epidermis na dermálně-epidermálním spojení, zejména na koncích epidermálních výrůstků, nacházejí hnízda nevomelanocytů. Je možná lentiginózní proliferace melanocytů. Buňky névu jsou obvykle větší než normální melanocyty, s kulatými nebo mnohem méně často protáhlými jádry, malými bazofilními jadérky, s bohatou světlou cytoplazmou, která může obsahovat velké množství pigmentu. Je pozorován refrakční artefakt, kvůli kterému melanocyty névu neadherují k okolním keratinocytům. V případech, kdy je névus silně pigmentovaný, je zjištěna eliminace melaninu přes nadložní vrstvy epidermis.

Ve stádiu smíšeného névu migrují nevomelanocyty do dermis víceméně rovnoměrně po celé ploše névu a jsou určeny jako hnízda převážně v papilární vrstvě dermis. Smíšený névus je symetrický útvar, jasně ohraničený od okolních tkání, epidermální složka névu nepřesahuje dermis.

Znakem benignosti je tzv. zrání névu zvenku dovnitř. Někteří autoři rozlišují v histologické architektonice smíšeného névu tři typy buněk: buňky typu A, relativně velké, nacházející se v horních částech dermis, mají kvádrový tvar, hojnou cytoplazmu obsahující různé množství pigmentu. Buňky typu B, nacházející se ve středních částech dermis, jsou ve srovnání s buňkami typu A výrazně menší, neobsahují melanin a nacházejí se ve formě agregátů. Buňky typu C, nacházející se ve spodních částech dermis, mají vřetenovitý tvar, nacházejí se ve formě svazků a pramenů, oddělených vrstvami pojivové tkáně (neurotizovaný névus).

Ve stádiu dermálního névu se nevomelanocyty nacházejí pouze v dermis, převážně buňky typu B a C. U dlouhodobě existujících dermálních névů a během jejich involuce se nacházejí následující změny: fibromatózní, angiomatózní, neuromatózní, nahrazení buněk névu zralou tukovou tkání. Často se u papilomatózních névů nacházejí tzv. pseudovaskulární kavernózní prostory, někdy s přítomností obrovských mnohojaderných buněk.

Ve všech fázích vývoje běžných získaných melanocytárních névů není buněčná atypie, mitóza, nekróza a lymfocytární reakce charakteristická.

Imunomorfologické vyšetření odhaluje pozitivní reakci na antigen S-100 ve většině névových buněk.

Histogeneze

Podle moderních konceptů svědčí fakt preferenčního, byť dočasného, růstu névových buněk ve vztahu k okolním tkáním ve prospěch jejich hodnocení jako novotvaru, a nikoli vývojové vady. Nevové buňky se od normálních melanocytů liší absencí výběžků, schopností seskupovat se do „hnízd“ (skupiny 3-5 buněk nebo více) a akumulovat pigment v cytoplazmě, stejně jako tendencí migrovat z bazální vrstvy epidermis do dermis.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vláknitá nosní papule

Vláknitá papule nosu (syn.: involuční névus) je solitární útvar tělové barvy, vyčnívající nad povrch kůže, polokulovitého tvaru, obvykle nepřesahujícího 5 mm v průměru. Může se nacházet na jakékoli oblasti kůže obličeje, ale především na kůži nosu, někdy krvácí po drobném poranění.

Patomorfologie

Histologický obraz je velmi podobný angiofibromu. Dermis je fibrotická a hyalinizovaná, je odhaleno velké množství cév s rozšířenými lumeny. Stroma je charakterizováno přítomností mnoha fibroblastům podobných a hvězdicových buněk, někdy se vyskytují i mnohojaderné buňky. V epidermis se často vyskytuje lentiginózní proliferace melanocytů.

Histogeneze

Dříve byla fibrózní papule nosu považována za fibrózní névus a v klasifikaci WHO je stále uváděna ve skupině melanocytárních névů. Data elektronové mikroskopie a imunohistochemických studií však tento názor vyvracejí. V současné době je tvorba považována za důsledek reaktivní proliferace dermálních dendrocytů na základě detekce vřetenovitých a hvězdicových buněk v dermis, ve kterých je detekován faktor XIIIa a vimentin.

Halonevus

Haloneus (syn. Settonův névus) je klinicky pigmentovaný névus obklopený depigmentační zónou ve formě halo, nejčastěji se vyvíjející na kůži zad u dětí a mladých lidí. Může spontánně regredovat a zanechat po sobě depigmentovanou oblast.

Patomorfologie

U halo névů je v závislosti na stádiu procesu destrukce névu lymfoidními elementy (hlavně CD8+ T-lymfocyty) detekován buď souvislý lymfocytární infiltrát v dermis bez známek melanocytární proliferace, nebo jsou stanoveny jednotlivé nevomelanocyty či jejich shluky v epidermis a dermis, někdy s přítomností výrazného buněčného atypismu. V okolní epidermis, odpovídající depigmentované koruně kolem névu, je detekována destrukce melanocytů bazální vrstvy.

Histogeneze

U pacientů s regresujícím halo névem byla zaznamenána cirkulace protilátek proti maligním melanomovým buňkám. Byla také zaznamenána přímá imunofluorescence halo névu se sérem pacientů s halo névem nebo maligním melanomem. Elektronová mikroskopie ukázala, že všechny névové buňky v infiltrátu jsou zničeny. Některé lymfocyty jsou transformovány na plazmatické buňky. Data O. Stegmaiera a kol. (1969) naznačují, že névové buňky produkují antigen a že infiltrované lymfocyty vylučují protilátky proti těmto buňkám, čímž je ničí.

Balónkový buněčný névus

Balónkový buněčný névus je extrémně vzácný, obvykle se vyskytuje u mladých lidí. Klinicky se neliší od normálního melanocytárního névu.

Patomorfologie

Névové buňky mají světlou cytoplazmu a jejich velikost je obvykle 10krát větší než u normálních buněk, jádra se neliší od jader névových buněk a jsou umístěna buď uprostřed, nebo posunuta; vyskytují se vícejaderné balónkovité buňky. Počet balónkovité buňky se liší, mohou být pouze součástí intradermálních, ale i smíšených névů, nebo jich je velmi mnoho. V prvním případě jsou balónkovité buňky umístěny ve formě uzlu nebo rozptýleny mezi normálními névovými buňkami. Ve druhém případě jsou umístěny alveolárně nebo ve formě ložisek, ve kterých nemají buněčné hranice.

Histogeneze

Podle některých údajů je tvorba buněk ve tvaru balónku důsledkem dystrofických procesů v buňkách névu.