Malformace sklivcového tělesa: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Vývoj sklivce

Primární sklivec se objevuje přibližně v šestém týdnu fetálního vývoje a skládá se z mezodermálních buněk, kolagenních vláken, hyaloidní cévy a makrofágů. Sekundární sklivec se tvoří ve druhém měsíci a obsahuje kompaktní fibrilární síť, hyalocyty, monocyty a určité množství kyseliny hyaluronové. Na konci třetího měsíce fetálního vývoje se tvoří terciární sklivec, což je zhuštěné nahromadění kolagenních vláken mezi rovníkem čočky a optickým diskem. Je předchůdcem hlavního sklivce a zonulárních vazů čočky. Ke konci čtvrtého měsíce fetálního vývoje primární sklivec a hyaloidní cévní síť atrofují a mění se v průhlednou úzkou centrální zónu související s Cloquetovým kanálem. Perzistence primárního sklivce je důležitým faktorem u některých malformací sklivce.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Perzistentní hyaloidní tepna

Perzistence hyaloidní tepny se vyskytuje u více než 3 % zdravých donošených dětí. Téměř vždy je zjištěna do 30. týdne těhotenství a u předčasně narozených dětí během screeningu retinopatie nedonošenců. Zbytky zadní části této hyaloidní sítě se mohou jevit jako vyvýšená masa hyaloidní tkáně na optickém disku a nazývají se Bergmeisterova skvrna. Přední zbytky se zdají být přiléhavé k zadnímu pouzdru čočky a nazývají se Mittendorfova skvrna.

Přetrvávající hyperplazie primárního sklivce

Perzistující hyperplazie primárního sklivce je vrozená patologie oka spojená s poruchou regrese primárního sklivce. Je vzácná a jednostranná. Většina hlášení o bilaterální a familiární perzistující hyperplazii primárního sklivce se zřejmě vztahuje k různým syndromům, včetně vitreoretinální dysplazie. Klasické příznaky perzistující hyperplazie primárního sklivce:

• vláknitá membrána srostlá se zadním povrchem čočky;
• mikroftalmus;
• malá přední komora;
• rozšíření cév duhovky;
• vaskularizovaná retrolentální membrána způsobující trakci ciliárních výběžků.

Další oční příznaky spojené s přetrvávající primární hyperplazií sklivce jsou vzácné a zahrnují:

• megalocornea;
• Riegerova anomálie;
• anomálie disku „svlačec“.

Přestože byla popsána tzv. zadní forma perzistující primární hyperplazie sklivce, zůstává nejasné, jak se tyto případy liší od srpkovitých záhybů nebo vitreoretinální dysplazie.

Léčba perzistující hyperplazie primárního sklivce je obvykle zaměřena na prevenci glaukomu a ftizy oční bulvy. Odstranění čočky a zadní membrány může zabránit rozvoji glaukomu i u oka s nízkou funkční prognózou. Je však třeba poznamenat, že existují zprávy o výskytu glaukomu po lensvitrektomii. Někteří autoři uvádějí možnost významného zvýšení zrakové ostrosti při včasné operaci a aktivní pleoptické léčbě.