^

Zdraví

A
A
A

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) u dětí

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Lyellův syndrom je jednou z nejzávažnějších poruch vyvolaných léky. U dětí je vzácný.

Vyvíjí se při užívání několika léků (antibiotika, sulfonamidy, nesteroidní protizánětlivé léky, antikonvulziva), méně často - při transfuzích krve nebo plazmy. Určitou roli hraje dědičná predispozice.

V patogenezi - rozvoj alergické reakce typu Arthusova fenoménu - nekróza všech vrstev epidermis, dermis, trombokapilaritida a trombovaskulitida. Charakteristický je Nikolského příznak - odlupování epidermis s drobným mechanickým nárazem.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky Lyellova syndromu

Nástup onemocnění je akutní. Stav je závažný. Hypertermie. Vyjádřena je intoxikace a dehydratace. Na kůži se objevují erytematózní bolestivé elementy s rychlou transformací do velkých bulózních puchýřů s následnou tvorbou rozsáhlých erozivních povrchů. Postiženo je až 80-90 % celého povrchu kůže, s výjimkou pokožky hlavy. Navenek dítě připomíná pacienta s popáleninami. Rozvíjí se toxikóza, poruchy mikrocirkulace, hypovolemie a může se vyvinout DIC syndrom. Všechny tyto poruchy vedou k toxicko-alergickým lézím vnitřních orgánů: srdce, ledvin, jater. Kožní infekce vede k generalizaci infekce a rozvoji hyperergické sepse a pneumonie.

Úmrtnost je 30-50 %. Při včasné a adekvátní terapii dochází ke zlepšení stavu ve 2. až 3. týdnu, eroze se hojí do konce měsíce od začátku onemocnění a pigmentace zůstává na jejich místě.

Co je třeba zkoumat?

Léčba Lyellova syndromu

Zrušte všechny léky, které dítě užívalo. Pacient je hospitalizován na jednotce resuscitace nebo intenzivní péče, a pokud možno, v popáleninovém stanu. Sterilní prádlo je povinné! Je důležité zajistit režim „teplotní ochrany“. Předepsat parenterální prednisolon v dávce 5-10 mg/kg denně, infuzní terapii, heparin v dávce 10-15 U/kg za hodinu intravenózně kapačkou, širokospektrální antibiotika. Ve velmi závažných případech je indikována plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem.

Lokální léčba Lyellova syndromu je podobná léčbě popálenin.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.