Lékařský expert článku
Nové publikace
Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) u dětí
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Lyellův syndrom je jednou z nejzávažnějších poruch vyvolaných léky. U dětí je vzácný.
Vyvíjí se při užívání několika léků (antibiotika, sulfonamidy, nesteroidní protizánětlivé léky, antikonvulziva), méně často - při transfuzích krve nebo plazmy. Určitou roli hraje dědičná predispozice.
V patogenezi - rozvoj alergické reakce typu Arthusova fenoménu - nekróza všech vrstev epidermis, dermis, trombokapilaritida a trombovaskulitida. Charakteristický je Nikolského příznak - odlupování epidermis s drobným mechanickým nárazem.
[ Příznaky Lyellova syndromu
Nástup onemocnění je akutní. Stav je závažný. Hypertermie. Vyjádřena je intoxikace a dehydratace. Na kůži se objevují erytematózní bolestivé elementy s rychlou transformací do velkých bulózních puchýřů s následnou tvorbou rozsáhlých erozivních povrchů. Postiženo je až 80-90 % celého povrchu kůže, s výjimkou pokožky hlavy. Navenek dítě připomíná pacienta s popáleninami. Rozvíjí se toxikóza, poruchy mikrocirkulace, hypovolemie a může se vyvinout DIC syndrom. Všechny tyto poruchy vedou k toxicko-alergickým lézím vnitřních orgánů: srdce, ledvin, jater. Kožní infekce vede k generalizaci infekce a rozvoji hyperergické sepse a pneumonie.
Úmrtnost je 30-50 %. Při včasné a adekvátní terapii dochází ke zlepšení stavu ve 2. až 3. týdnu, eroze se hojí do konce měsíce od začátku onemocnění a pigmentace zůstává na jejich místě.
Co tě trápí?
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba Lyellova syndromu
Zrušte všechny léky, které dítě užívalo. Pacient je hospitalizován na jednotce resuscitace nebo intenzivní péče, a pokud možno, v popáleninovém stanu. Sterilní prádlo je povinné! Je důležité zajistit režim „teplotní ochrany“. Předepsat parenterální prednisolon v dávce 5-10 mg/kg denně, infuzní terapii, heparin v dávce 10-15 U/kg za hodinu intravenózně kapačkou, širokospektrální antibiotika. Ve velmi závažných případech je indikována plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem.
Lokální léčba Lyellova syndromu je podobná léčbě popálenin.
Использованная литература