Léze ušního labyrintu při syfilis

Syfilitické léze ušního labyrintu se vyznačují komplexní patogenezí, jejíž některé aspekty zůstávají dodnes neprozkoumané. Mnoho autorů interpretuje tyto léze jako jeden z projevů neurosyfilidy (neurolabyrintitidy), způsobené syfilitickými změnami v tekutém prostředí vnitřního ucha (analogie se změnami u syfilidy v mozkomíšním moku). Jiní autoři spojují dysfunkce vnitřního ucha se syfilitickou meningoencefalitidou a vaskulitidou, které vznikají v labyrintově závislých strukturách mozku a v cévách, které vyživují pochvy sluchových a vestibulárních nervů.

Kochleovestibulární poruchy se mohou vyskytnout v jakékoli fázi získané nebo vrozené syfilidy, ale nejčastěji se vyskytují u sekundární syfilidy a zhoršují se s jejím progresivním průběhem v pozdějších obdobích onemocnění. Nejčastěji se kochleovestibulární poruchy v sekundárním období vyskytují se spirochetemií a generalizací procesu, která je založena na snížené imunitě, zvýšené propustnosti hematoencefalické bariéry a pronikání bledých treponem a jejich exotoxinů do mozkomíšního moku a mozkové hmoty.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky poškození ušního labyrintu u syfilisu

Podle různých autorů bylo před 25–30 lety pozorováno zhoršení sluchu v různých stádiích syfilidy u 13–14 % pacientů. Podle N. N. Reštejna (1986) tvořilo asi před 20 lety zhoršení sluchu u pacientů s nakažlivými formami syfilidy 43,4 %. Klinické projevy syfilitických kochleovestibulárních poruch lze rozdělit do čtyř forem – hyperakutní apoplektiformní, akutní, subakutní a latentní.

Hyperakutní forma je charakterizována náhlými závratěmi, silnou poruchou rovnováhy, silným spontánním nystagmem, hlasitým hlukem v jednom nebo obou uších, rychle postupující ztrátou sluchu a hluchotou. V této fázi se objevují prudce pozitivní sérologické reakce jak v krvi, tak v mozkomíšním moku. U této formy syfilitické labyrintitidy dochází k úplnému a nevratnému vypnutí sluchových a vestibulárních funkcí.

Akutní forma syfilitických kochleovestibulárních poruch se projevuje pomalu se zvyšujícími, ale jasně diferencovanými příznaky kochleopatie (tinnitus, progresivní ztráta sluchu, postupně se stupňující závratě a poruchy rovnováhy). Vestibulární poruchy se zhoršují provokačními testy a optokinetickými podněty, sluchové poruchy - v hlučných podmínkách, srozumitelnost řeči je prudce narušena. Pokud je léčba zahájena pozdě, může dojít k hluchotě.

Subakutní forma je charakterizována latentním průběhem syfilitického zánětu labyrintu, při kterém zůstávají sluchové a vestibulární poruchy dlouhodobě nepovšimnuty. Po měsících se objevuje mírné zvonění v uších, zejména v noci, poté se po několika týdnech nebo měsících připojuje snížení ostrosti tonálního sluchu a zhoršení srozumitelnosti řeči. Vestibulární příznaky chybí nebo jsou slabě projeveny, zejména nestabilitou rovnováhy ve tmě.

Latentní syfilitická neurolabyrintitida probíhá bez labyrintových příznaků. Sluchové funkce postupně, v průběhu měsíců a let, stabilně slábnou, až do úplné hluchoty.

Charakteristickým rysem syfilitické ztráty sluchu je prudké zhoršení tkáňového (kostního) vedení zvuku, až po jeho úplnou ztrátu. Současně může být vzdušný typ vedení zvuku zachován na uspokojivé úrovni. Uvedená změna funkce tkáňového vedení zvuku u syfilidy dosud nenašla vyčerpávající vysvětlení. Stávající názor, že fenomén ztráty tkáňového vedení zvuku je určen zvláštním neurotropismem syfilitického neurotoxinu a strukturálně specifickými změnami v kostním pouzdře labyrintu, které získává vlastnosti amorfní látky špatně vede zvuk, není příliš přesvědčivý.

U vrozené syfilidy se poškození vnitřního ucha vyskytuje v 15–20 % případů a probíhá ve formě zjevné nebo latentní formy neurolabyrintitidy, syfilitické meningitidy a meningoradikulitidy vestibulo-kochleárního nervu. Porucha sluchu u vrozené syfilidy u dětí je zjištěna po jednom roce věku, ale další zjevné vrozené vady luetického původu vedou k podezření na onemocnění vnitřního ucha. Znalost projevů některých specifických syndromů usnadňuje diagnostiku vrozené syfilidy u dětí.

Denisův-Marfanův syndrom je léze centrálního nervového systému u dětí s vrozenou syfilidou: spastická paralýza končetin, mentální retardace, často horečka, záchvaty, katarakta, nystagmus. Pokud je nystagmus kombinován s horečkou, může vzniknout podezření na přítomnost banální labyrintitidy, zejména pokud jsou tyto příznaky pozorovány na pozadí chronického hnisavého zánětu středního ucha, který je u pacientů s tímto patologickým stavem běžný.

Ennebertův příznak je známkou časné vrozené syfilidy: paroxysmální spontánní nystagmus se závratěmi, který se vyskytuje se zvýšením tlaku ve zevním zvukovodu (příznak pseudo-píštěle).

Hutchinsonův syndrom (triáda) - parenchymatózní keratitida, syfilitická labyrintitida, dlátovité nebo soudkovité přední horní řezáky.

Pozdní vrozená syfilitická labyrintitida se obvykle projevuje během puberty. U dospělých se náhle objevuje úplná hluchota. Proces je způsoben infiltrativním zánětem struktur membránového labyrintu a degenerací sluchového nervu. Během tohoto období se vyvíjejí patologické změny v subkortikálních a kortikálních sluchových centrech.

Diagnostika syfilitických lézí ušního labyrintu

Diagnóza syfilitické labyrintitidy je založena na „bezpříčinné“ ztrátě sluchu v kombinaci s výše popsanými příznaky a syndromy a potvrzena specifickými sérologickými testy. Obtíže s diagnózou nastávají u seronegativních forem syfilidy. V tomto případě se používá zkušební antisyfilitická léčba.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Léčba syfilitických lézí ušního labyrintu

Léčba syfilitických lézí ušního labyrintu je zahrnuta v plánované terapii celkové syfilitické infekce. V případě vestibulárních krizí je předepsána vhodná symptomatická léčba; pro prevenci a léčbu senzorineurální ztráty sluchu je předepsána komplexní antineuritická léčba podle obecně uznávaných schémat. Intenzivní užívání antibiotik a hromadné odumírání treponem s uvolňováním jejich endotoxinu může být doprovázeno tzv. Herxheimerovou reakcí, která se projevuje zhoršením zánětlivých reakcí v místech mikroorganismů, včetně vnitřního ucha, což může vyvolat akutní záchvat labyrintové patologie a způsobit úplné vypnutí sluchového a vestibulárního aparátu. Obvykle se tato reakce objevuje od 3 hodin do 3 dnů od zahájení specifické léčby s použitím masivních dávek antibiotik, proto by měly být současně s antibiotickou terapií předepsány neuroprotektory, vitamíny skupiny B, antihypoxancia a antihistaminika.