Idiopatická generalizovaná a fokální epilepsie

Křečovitá choroba, epilepsie, posvátná, lunární – existuje mnoho názvů pro onemocnění, které se projevuje děsivě nečekanými periodickými záchvaty, během nichž pacienti náhle padají na podlahu a třesou se v křečích. Budeme hovořit o epilepsii, kterou moderní medicína považuje za chronické progresivní neurologické onemocnění, jehož specifickým znakem jsou nevyprovokované, pravidelně se opakující záchvaty, a to jak křečovité, tak i nekřečovité. V důsledku onemocnění se mohou vyvinout zvláštní změny osobnosti, které vedou k demenci a úplnému odtržení od probíhajícího života. Dokonce i starověký římský lékař Claudius Galén rozlišoval dva typy onemocnění: idiopatickou epilepsii, tj. dědičnou, primární, jejíž příznaky se objevují v raném věku, a sekundární (symptomatickou), rozvíjející se později, pod vlivem určitých faktorů. [ 1 ]

V aktualizované klasifikaci Mezinárodní ligy proti epilepsii je jednou ze šesti identifikovaných etiologických kategorií onemocnění genetická – nezávislé primární onemocnění, které zahrnuje dědičnou predispozici nebo genetické mutace vzniklé de novo. V podstatě se v předchozím vydání jedná o idiopatickou epilepsii. V tomto případě pacient nemá žádné organické léze mozkových struktur, které by mohly způsobovat periodicky se opakující epileptické záchvaty, a v interiktálním období nejsou pozorovány žádné neurologické příznaky. Mezi známými formami epilepsie má idiopatická epilepsie nejpříznivější prognózu. [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Odhaduje se, že epilepsií trpí na celém světě 50 milionů lidí, z nichž většina nemá přístup ke zdravotní péči. [ 5 ], [ 6 ] Systematický přehled a metaanalýza studií po celém světě zjistily, že bodová prevalence aktivní epilepsie byla 6,38 na 1000 osob a celoživotní prevalence byla 7,6 na 1000 osob. Prevalence epilepsie se nelišila mezi pohlavími ani věkovými skupinami. Nejčastějšími typy jsou generalizované záchvaty a epilepsie neznámé etiologie. [ 7 ], [ 8 ]

V průměru 0,4 až 1 % světové populace potřebuje antiepileptickou léčbu. Statistiky o výskytu epilepsie v rozvinutých zemích každoročně zaznamenávají 30 až 50 nových případů epileptických syndromů na 100 000 obyvatel. Předpokládá se, že v zemích s nízkou úrovní rozvoje je toto číslo dvakrát vyšší. Mezi všemi formami epilepsie tvoří případy idiopatické epilepsie 25–29 %. [ 9 ]

Příčiny idiopatická epilepsie

Onemocnění se v naprosté většině případů projevuje u dětí a dospívajících. Pacienti nemají v anamnéze žádná předchozí onemocnění ani úrazy, které by způsobily poškození mozku. Moderní neurozobrazovací metody nestanovují přítomnost morfologických změn v mozkových strukturách. Za příčinu idiopatické epilepsie se považuje geneticky zděděná predispozice k rozvoji onemocnění (epileptogenicita mozku), nikoli přímá dědičnost; případy onemocnění jsou jednoduše častější u příbuzných pacienta než v populaci. [ 10 ]

Případy familiární idiopatické epilepsie jsou registrovány vzácně, monogenní autozomálně dominantní přenos je v současné době stanoven u pěti episyndromů. Byly identifikovány geny, jejichž mutace způsobují benigní familiární novorozenecké a infantilní záchvaty, generalizovanou epilepsii s febrilními záchvaty, fokálně-frontální s nočními záchvaty a poruchou sluchu. U jiných episyndromů se pravděpodobně dědí tendence k rozvoji patologického procesu. Například k synchronizaci ve všech frekvenčních rozsazích aktivity neuronů mozku, nazývané epileptické, tj. s nestabilním potenciálním rozdílem na vnitřní a vnější straně své membrány v neexcitovaném stavu. Ve stavu excitace akční potenciál epileptického neuronu výrazně překračuje normu, což vede k rozvoji epileptického záchvatu, v důsledku jehož opakování stále více trpí buněčné membrány neuronů a skrz zničené neuronální membrány dochází k patologické iontové výměně. To má začarovaný kruh: epileptické záchvaty v důsledku opakovaných hyperintenzivních nervových výbojů vedou k hlubokým metabolickým poruchám v buňkách mozkové tkáně, které přispívají k rozvoji dalšího záchvatu. [ 11 ]

Specifickým rysem jakékoli epilepsie je agresivita epileptických neuronů ve vztahu k dosud nezměněným buňkám mozkové tkáně, což přispívá k difúznímu šíření epileptogenicity a generalizaci procesu.

U idiopatické epilepsie má většina pacientů generalizovanou záchvatovou aktivitu a není nalezeno žádné specifické epileptické ložisko. V současné době je známo několik typů fokálních idiopatických epilepsií. [ 12 ]

Studie juvenilní myoklonické epilepsie (CAE) identifikovaly chromozomy 20q, 8q24.3 a 1p (CAE byla později přejmenována na juvenilní absenční epilepsii). Studie juvenilní myoklonické epilepsie ukázaly, že polymorfismy náchylnosti BRD2 na chromozomu 6p21.3 a Cx-36 na chromozomu 15q14 jsou spojeny se zvýšenou náchylností k JME.[ 13 ],[ 14 ],[ 15 ] Navzdory tomu zůstává genetická mutace vzácná, pokud je u osoby diagnostikována epilepsie.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění jsou hypotetické. Hlavním je přítomnost blízkých příbuzných, kteří trpěli epilepsií. V tomto případě se pravděpodobnost okamžitého onemocnění zdvojnásobuje nebo dokonce zčtyřnásobuje. Patogeneze idiopatické epilepsie není dosud plně objasněna. [ 16 ]

Předpokládá se také, že pacient může zdědit slabost struktur, které chrání mozek před nadměrnou excitací. Jedná se o segmenty pontu, klínovité nebo ocasaté jádro. Kromě toho může být rozvoj onemocnění u osoby s dědičnou predispozicí vyvolán systémovou metabolickou patologií vedoucí ke zvýšení koncentrace sodíkových iontů nebo acetylcholinu v neuronech mozku. Generalizované epileptické záchvaty se mohou vyvinout na pozadí nedostatku vitamínů skupiny B, zejména B6. U epileptiků byl zjištěn sklon k neuroglióze (podle patologických studií) - difúzní nadměrné proliferaci gliových elementů nahrazujících mrtvé neurony. Pravidelně se identifikují i další faktory, které na jejím pozadí vyvolávají zvýšenou excitabilitu a vznik křečovité pohotovosti.

Rizikovým faktorem pro rozvoj genetické, jak se jí nyní bude říkat, epilepsie je přítomnost mutantních genů, které patologii vyvolávají. Navíc genová mutace nemusí být nutně zděděná, může se u konkrétního pacienta objevit poprvé a předpokládá se, že počet takových případů roste.

Patogeneze

Mechanismus vývoje idiopatické epilepsie je založen na geneticky podmíněné paroxysmální reaktivitě, tj. přítomnosti společenství neuronů s poruchou elektrogeneze. Nejsou zjištěny žádné vnější škodlivé účinky, stejně jako události, které by spustily nástup záchvatů. Manifestace onemocnění se však vyskytuje v různém věku: u některých - od narození, u jiných - v raném dětství, u dalších - v dospívání a mládí, proto některé aspekty patogeneze v současné fázi zřejmě stále zůstávají neznámé.

Symptomy idiopatická epilepsie

Hlavním diagnostickým příznakem onemocnění je přítomnost epileptických záchvatů, a to jak konvulzivních, tak nekonvulzivních. Bez nich všechny ostatní příznaky, jako je charakteristický elektroencefalogram, anamnéza, kognitivní a psychologické charakteristiky pacienta, nestačí k stanovení diagnózy „epilepsie“. Projev onemocnění je obvykle spojen s prvním záchvatem, v případě epilepsie je to nejpřesnější definice. Ataka je obecnější název, označující neočekávané prudké zhoršení zdravotního stavu jakéhokoli původu, záchvat je zvláštní případ ataky, jejíž příčinou je přechodná dysfunkce mozku nebo jeho části.

U epileptiků se mohou vyskytnout různé poruchy neuropsychiatrické aktivity - velké a malé záchvaty, akutní a chronické duševní poruchy (deprese, depersonalizace, halucinace, bludy), přetrvávající transformace osobnosti (inhibice, odpoutání).

Opakuji však, prvními příznaky, které umožňují diagnostikovat epilepsii, jsou záchvaty. Nejpůsobivějším záchvatem idiopatické epilepsie, kterého si nelze nevšimnout, je její generalizovaný projev - záchvat grand mal. Hned upřesním, že všechny složky komplexu symptomů, které budou popsány níže, nejsou povinné ani pro generalizovanou formu. Konkrétní pacient může mít pouze některé z projevů.

Kromě toho se obvykle v předvečer záchvatu objevují jeho prekurzory. Pacient se začíná cítit hůř, například se mu zrychluje srdeční tep, bolí ho hlava, objevuje se nemotivovaná úzkost, může se stát rozzlobeným a podrážděným, vzrušeným nebo depresivním, zachmuřeným a tichým. V předvečer záchvatu někteří pacienti tráví noc bez spánku. Obvykle si pacient časem podle svého stavu již dokáže představit blížící se záchvat.

Vznik epileptického záchvatu se dělí na následující fáze: aura, tonicko-klonické záchvaty a zamlžení vědomí.

Aura již označuje nástup záchvatu a může se projevit výskytem nejrůznějších pocitů - brnění, bolest, teplé nebo studené doteky, lehký vánek v různých částech těla (senzorické); záblesky, oslnění, blesky, oheň před očima (halucinační); pocení, zimnice, návaly horka, závratě, sucho v ústech, migréna, kašel, dušnost atd. (vegetativní). Aura se může projevit motorickými automatismy (motorické) - pacient se vyhrne někam běžet, začne se točit kolem své osy, mávat rukama, křičet. Někdy se provádějí jednostranné pohyby (levou rukou, nohou, polovinou těla). Mentální aura se může projevit záchvaty úzkosti, derealizace, komplexnějšími než halucinačními, sluchovými, senzorickými nebo zrakovými halucinacemi. Aura nemusí být vůbec žádná.

Pak se okamžitě rozvine druhá fáze – samotný záchvat. Pacient ztratí vědomí, jeho svaly těla se zcela uvolní (atonie), padá. Pád se děje nečekaně pro jeho okolí (aura jimi často zůstává nepovšimnuta). Nejčastěji člověk padá dopředu, o něco méně často – dozadu nebo na stranu. Po pádu začíná fáze tonického napětí – svaly celého těla nebo některé jeho části se napínají, ztuhnou, pacient se protáhne, stoupá mu krevní tlak, zvyšuje se srdeční frekvence, rty zmodrají. Fáze svalového tonu trvá asi půl minuty, poté začínají rytmické nepřetržité kontrakce – tonickou fázi střídá klonická – narůstající přerušované chaotické pohyby končetin (stále prudší flexe-extenze), hlavy, obličejových svalů, někdy i očí (rotace, nystagmus). Křeče čelistí často vedou k kousání jazyka během záchvatu – klasický projev epilepsie, který zná téměř každý. Hypersalivace se projevuje pěněním u úst, často zbarveným krví při kousání jazyka. Klonické křeče hrtanových svalů vedou během záchvatu ke zvukovým jevům - bučení, sténání. Během záchvatu se často uvolňují svěrače močového měchýře a konečníku, což vede k mimovolnímu močení a stolici. Klonické křeče trvají jednu nebo dvě minuty. Během záchvatu pacient nemá kožní a šlachové reflexy. Tonicko-klonické stádium záchvatu končí postupným uvolněním svalů a odezněním záchvatové aktivity. Pacient je zpočátku ve stavu zamlženého vědomí - určitá dezorientace, potíže s komunikací (obtížně mluví, zapomíná slova). Stále má třes, některé svaly se škubou, ale postupně se vše vrací do normálu. Po záchvatu se pacient cítí zcela vyčerpaný a obvykle na několik hodin usne; po probuzení stále přetrvávají astenické příznaky - slabost, malátnost, špatná nálada, problémy se zrakem.

Idiopatická epilepsie se může vyskytnout i s drobnými záchvaty. Patří sem absence, jednoduché nebo typické. Komplexní atypické absence nejsou pro idiopatickou epilepsii charakteristické. Typické jsou generalizované krátkodobé záchvaty, během kterých pacient strne s upřeným pohledem. Trvání absence obvykle nepřesahuje minutu, během které se pacientovo vědomí vypne, nespadne, ale upustí vše, co drží v rukou. Na záchvat si nepamatuje, často pokračuje v přerušené činnosti. Jednoduché absence se vyskytují bez aury a zastření vědomí po záchvatu, obvykle doprovázené křečemi obličejových svalů, postihujícími zejména oční víčka a ústa, a/nebo orálními automatismy - mlaskaním, žvýkáním, olizováním rtů. Někdy se vyskytují nekonvulzivní absence tak krátkodobé, že si jich pacient ani nevšimne. Stěžuje si, že se mu náhle zatmělo před očima. V tomto případě může být jediným důkazem epileptického záchvatu předmět, který mu upadl z rukou.

Propulzivní záchvaty - přikyvování, klování, "salamové záchvaty" a další pohyby hlavy nebo celého těla, směřující dopředu, jsou způsobeny oslabením posturálního tonu svalů. Pacienti nepadají. Vyskytují se především u dětí mladších čtyř let, častěji u chlapců. Jsou charakteristické pro noční záchvaty onemocnění. V pozdějším věku je střídají velké epileptické záchvaty.

Myoklonus je rychlá reflexní kontrakce svalů, která se projevuje záškuby. Křeče se mohou objevit v celém těle nebo postihnout pouze určitou skupinu svalů. Elektroencefalogram pořízený v době myoklonického záchvatu ukazuje přítomnost epileptických výbojů.

Tonické – prodloužené kontrakce jakékoli skupiny svalů nebo celého svalstva těla, během nichž se po dlouhou dobu udržuje určitá poloha.

Atonický – fragmentární nebo úplná ztráta svalového tonu. Generalizovaná atonie s pádem a ztrátou vědomí je někdy jediným příznakem epileptického záchvatu.

Záchvaty bývají často smíšeného charakteru – absence se kombinují s generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty, myoklonické s atonickými atd. Mohou se vyskytnout i nekonvulzivní formy záchvatů – soumrakové vědomí s halucinacemi a deliriem, různé automatismy a transy.

Formuláře

Drtivá většina případů souvisejících s idiopatickou epilepsií se projevuje v dětství a dospívání. Do této skupiny patří epileptické syndromy, které jsou většinou relativně benigní, tj. dobře reagují na terapii nebo ji vůbec nevyžadují a probíhají bez následků pro neurologický stav, který je mimo záchvaty normální. Také z hlediska intelektuálního vývoje děti nezaostávají za zdravými vrstevníky. Mají zachovaný základní rytmus na elektroencefalogramu a moderní neurozobrazovací metody nezjišťují strukturální abnormality mozku, i když to neznamená, že tam ve skutečnosti nejsou. Někdy jsou odhaleny později a zatím není jasné, zda byly „přehlédnuty“, nebo zda záchvaty vyprovokovaly.

Idiopatická epilepsie má nástup závislý na věku a obecně příznivou prognózu. Někdy se však jedna forma onemocnění transformuje do jiné, například dětská absenční epilepsie do juvenilní myoklonické epilepsie. Pravděpodobnost takové transformace a záchvatů v pozdějším věku se zvyšuje u dětí, jejichž blízcí příbuzní také trpěli jak v dětství, tak v dospělosti.

Typy idiopatické epilepsie nejsou jasně definovány, v klasifikátorech existují nesrovnalosti, některé formy nemají přísná diagnostická kritéria, jako například dětská absenční epilepsie.

Idiopatická generalizovaná epilepsie

Nejranější forma onemocnění - benigní familiární a nefamiliární neonatální/infantilní záchvaty - se u donošených novorozenců detekuje doslova druhý nebo třetí den po narození. Děti se navíc rodí převážně ženám, které úspěšně vynosily a porodily své děti bez významných komplikací. Průměrný věk vývoje familiárních forem je 6,5 měsíce, nefamiliárních - devět. V současné době byly identifikovány geny (dlouhé rameno chromozomů 8 a 20), jejichž mutace je spojena s rozvojem familiární formy onemocnění. Jiné provokující faktory, kromě toho, že se v rodinné anamnéze vyskytly případy záchvatů, chybí. U kojence s touto formou onemocnění jsou pozorovány velmi časté (až 30 denně) krátké, jedno- až dvouminutové záchvaty, generalizované, fokální nebo s přídavkem fokálních tonicko-klonických záchvatů, doprovázené epizodami apnoe. [ 17 ]

Idiopatická myoklonická epilepsie v dětství se projevuje u většiny pacientů, počínaje věkem od čtyř měsíců do tří let. Je charakterizována pouze myoklonem se zachováním vědomí, projevujícím se řadou propulzí - rychlých kývavých pohybů hlavy s abdukcí očních bulv. V některých případech se křeče šíří do svalů ramenního pletence. Pokud propulzní záchvat začne při chůzi, vede to k bleskovému pádu. Nástup záchvatu může být vyprovokován ostrým zvukem, nečekaným a nepříjemným dotykem, přerušením spánku nebo probuzením, ve vzácných případech - rytmickou fotostimulací (sledování televize, zapínání/vypínání světla).

Dětská epilepsie s myoklonicko-atonickými záchvaty je další formou generalizovaného idiopatického (genetického) onemocnění. Věk manifestace je od deseti měsíců do pěti let. Většina lidí okamžitě rozvine generalizované záchvaty trvající 30-120 sekund. Specifickým příznakem je tzv. „kopání kolenem“, důsledek myoklonu končetin, propulzních kývavých pohybů trupu. Vědomí je během záchvatu obvykle zachováno. Myoklonus s atonickou složkou je často doprovázen typickými absencemi, během kterých je vědomí vypnuto. Absence jsou pozorovány ráno po probuzení, mají vysokou frekvenci a někdy jsou doplněny myoklonickou složkou. Kromě toho se u asi třetiny dětí s generalizovanou myoklonicko-atonickou epilepsií vyvinou také parciální motorické záchvaty. V tomto případě se prognóza zhoršuje, zejména v případech, kdy jsou pozorovány velmi často. To může být známkou rozvoje Lennox-Gastautova syndromu.

Generalizovaná idiopatická epilepsie u dětí zahrnuje také absenční formy onemocnění.

Absenční epilepsie v kojeneckém věku se projevuje v prvních čtyřech letech života a je častější u chlapců. Projevuje se převážně jednoduchými absencemi. Přibližně v 2/5 případů jsou absence kombinovány s myoklonickými a/nebo astatickými složkami. Ve 2/3 případů začíná onemocnění generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty. Děti mohou mít určité vývojové opoždění.

Pyknolepsie (dětská absenční epilepsie) se poprvé objevuje nejčastěji u dětí ve věku pěti až sedmi let, dívky jsou náchylnější. Je charakterizována náhlou ztrátou vědomí nebo výraznou zmateností po dobu dvou až 30 sekund a velmi častým opakováním záchvatů – může jich být asi sto denně. Motorické projevy záchvatů jsou minimální nebo zcela chybí, ale pokud typickým absencím předchází aura a je pozorováno zakalení vědomí po záchvatu, pak se takové záchvaty klasifikují jako pseudoabsence.

Pyknolepsie může způsobovat atypické absence s různými složkami - myoklonus, tonické křeče, atonické stavy, někdy jsou pozorovány automatizmy. Různé události mohou stimulovat zvýšení frekvence záchvatů - náhlé probuzení, intenzivní dýchání, prudká změna osvětlení. U třetiny pacientů se mohou ve druhém nebo třetím roce onemocnění připojit generalizované konvulzivní záchvaty.

Juvenilní absenční epilepsie se rozvíjí v dospívání a mládí (od devíti do 21 let), začíná absencemi asi v polovině případů a může debutovat generalizovanými konvulzivními záchvaty, které se často vyskytují v okamžiku přerušení spánku, probuzení nebo ulehnutí ke spánku. Četnost záchvatů je jeden za dva nebo tři dny. Stimulujícím faktorem pro rozvoj absence je hyperventilace. Absenční stavy jsou doprovázeny záškuby obličejových svalů nebo faryngeálními a orálními automatismy. U 15 % pacientů trpěli juvenilní absenční epilepsií i blízcí příbuzní.

Samostatně se rozlišuje epilepsie s myoklonickými absencemi (Tassinariho syndrom). Projevuje se od jednoho do sedmi let, je charakterizována častými absencemi, zejména ráno, v kombinaci s masivními svalovými kontrakcemi v ramenním pletenci a horních končetinách (myoklonus). Fotosenzitivita není pro tuto formu typická, provokací nástupu záchvatu je hyperventilace. U poloviny nemocných dětí jsou pozorovány neurologické poruchy na pozadí hyperaktivního chování a snížené inteligence.

Idiopatická generalizovaná epilepsie u dospělých představuje asi 10 % všech případů epilepsie v dospělosti. Odborníci se domnívají, že takové diagnostické nálezy u pacientů starších 20 a dokonce i 30 let jsou výsledkem pozdní diagnózy, protože pacienti a jejich příbuzní ignorovali absence a myoklonické záchvaty v dětství, jejichž recidiva se vyskytovala po delší dobu (více než 5 let). Předpokládá se také, že neobvykle pozdní manifestace onemocnění se může vyskytnout velmi vzácně.

Mezi příčiny pozdních projevů onemocnění se také uvádí chybná diagnóza a s ní spojená nedostatečná terapie, rezistence záchvatů na adekvátní terapii, relapsy idiopatické epilepsie po ukončení léčby.

Idiopatická fokální epilepsie

V tomto případě je hlavním a často jediným příznakem onemocnění parciální (lokalizované, fokální) epileptické záchvaty. U některých forem tohoto onemocnění byly zmapovány geny spojené s každým z nich. Jedná se o idiopatickou okcipitální epilepsii, parciální s afektivními záchvaty, familiární temporální a esenciální epilepsii čtení.

V jiných případech je známo pouze to, že lokalizovaná idiopatická epilepsie vzniká v důsledku genových mutací, ale přesné geny, které jsou za ni zodpovědné, nebyly identifikovány. Jedná se o autozomálně dominantní noční epilepsii frontálního laloku a fokální epilepsii se sluchovými příznaky.

Nejčastějším lokalizovaným onemocněním je rolandická epilepsie (15 % všech případů epilepsie se projeví před 15. rokem věku). Onemocnění se projevuje u dětí od tří do 14 let, jeho vrchol je ve věku 5–8 let. Charakteristickým diagnostickým znakem jsou tzv. „rolandické vrcholy“ – komplexy na elektroencefalogramu zaznamenané v intraiktálním (interiktálním) období. Nazývají se také benigní epileptické záchvaty dětství. Lokalizace epileptických ložisek u této formy epilepsie je v perirolandické oblasti mozku a jeho dolních částech. Rolandická epilepsie se ve většině případů rozvíjí u dětí s normálním neurologickým stavem (idiopatická), ale možné jsou i symptomatické případy, kdy jsou zjištěny organické léze centrálního nervového systému.

U naprosté většiny pacientů (až 80 %) se onemocnění projevuje převážně vzácnými (dvakrát až třikrát měsíčně) jednoduchými fokálními záchvaty, které začínají ve spánku. Po probuzení nebo během záchvatu ve dne pacienti uvádějí, že začíná somatosenzorickou aurou - jednostrannými parestéziemi postihujícími ústní dutinu (jazyk, dásně) nebo hltan. Poté se vyvine fokální záchvat. Křečovité kontrakce obličejových svalů se vyskytují v 37 % případů, svalů úst a hltanu - v 53 %, doprovázené silnou hypersalivací. Ve spánku pacienti vokalizují - bublavé, dunivé zvuky. U pětiny pacientů se do svalových kontrakcí zapojují svaly ramene a paže (brachiofasciální záchvaty) a dvakrát vzácněji se mohou šířit do dolní končetiny (jednostranné). Postupem času se může lokalizace svalových kontrakcí změnit - přesunout se na druhou stranu těla. Někdy, asi ve čtvrtině případů, častěji u mladších dětí, se během spánku vyvinou sekundárně generalizované záchvaty. Do 15 let věku dosáhne 97 % pacientů úplné terapeutické remise.

Mnohem méně častá je idiopatická okcipitální epilepsie s pozdním nástupem (Gastautův typ). Jedná se o samostatné onemocnění, které se projevuje od tří do patnácti let, s vrcholem v osmi letech. Často se vyskytují nekonvulzivní záchvaty, projevující se elementárními zrakovými halucinacemi, které se rychle rozvíjejí a trvají několik sekund až tři minuty, častěji během dne nebo po probuzení. Průměrná frekvence záchvatů je jednou týdně. V drtivé většině případů pacient v paroxysmálním stavu nenavazuje kontakt. Záchvaty mohou progredovat s výskytem symptomů, jako je mrkání, iluze bolesti, slepota. Zvracení je vzácné. Může být doprovázeno bolestí hlavy. U některých se vyvinou komplexní zrakové halucinace, další symptomy a sekundární generalizovaný záchvat. Do 15 let věku dosáhne terapeutické remise 82 % pacientů s diagnózou Gastautova syndromu.

Panayiotopoulosův syndrom je také rozlišován jako varianta předchozí formy. Vyskytuje se desetkrát častěji než klasický Gastautův syndrom. Idiopatická okcipitální epilepsie tohoto typu může mít časný nástup. Vrchol projevu připadá na věk 3-6 let, ale syndrom se může vyvinout u jednoletého i osmiletého dítěte. Navíc nejvyšší riziko opakovaných záchvatů je spojeno s dřívějším nástupem. Předpokládá se, že některé případy nejsou diagnostikovány, protože záchvaty mají převážně vegetativní projevy, dominantním příznakem je záchvat zvracení. Vědomí dítěte není narušeno, stěžuje si na špatný zdravotní stav a silnou nevolnost, která odezní silným zvracením s dalšími projevy až po zamlžení vědomí a křeče. Další formou záchvatů Panayiotopoulosova syndromu jsou synkopy nebo mdloby. Mdloby se vyskytují s tonickými nebo myoklonickými složkami, někdy s močovou a fekální inkontinencí, končící stavem astenie a spánku. Záchvaty jsou dlouhé, od půl hodiny do sedmi hodin, a obvykle začínají v noci. Frekvence je nízká. Někdy se během celého období onemocnění vyskytne pouze jeden záchvat. U 92 % pacientů je pozorována remise Panayopoulosova syndromu až po dobu 9 let.

Předpokládá se, že benigní dětská epilepsie s afektivními záchvaty (Dall-Bernardinův syndrom) je také variantou okcipitální nebo rolandické epilepsie. Nástup je zaznamenán od dvou do devíti let věku. Záchvaty vypadají jako záchvaty hrůzy, pláče, křiku s projevy bledosti, zvýšeného pocení, slinění, bolestí břicha, automatismů, zmatenosti. Záchvaty se často vyvíjejí ve spánku, bezprostředně po usnutí, ale mohou se objevit i během dne. Vznikají spontánně, během konverzace, jakékoli činnosti bez viditelné stimulace. Ve většině případů dochází k remisi před dosažením 18. roku věku.

Výše popsané formy parciální idiopatické epilepsie se projevují pouze v dětství. Ostatní se mohou vyvinout kdykoli.

Fotosenzitivní lokalizovaná idiopatická epilepsie se týká projevů v okcipitální oblasti. Záchvaty jsou identické se spontánními, mohou být doplněny vegetativními příznaky a někdy se vyvinou v sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty. Faktorem, který vyvolává jejich nástup, je časté blikající světlo, zejména záchvaty se často vyskytují při videohrách nebo sledování televize. Projevují se od 15 měsíců do 19 let.

Idiopatická parciální epilepsie se sluchovými příznaky (laterální temporální, familiární) začíná výskytem aury se zvukovými fenomény. Pacient slyší údery, šustění, syčení, zvonění, další rušivé zvuky, komplexní sluchové halucinace (hudba, zpěv), na jejichž pozadí se může vyvinout sekundárně generalizovaný záchvat. Manifestace se objevuje ve věku od tří do 51 let. Charakteristickým rysem této formy jsou časté záchvaty a příznivá prognóza.

Idiopatická parciální epilepsie s pseudogeneralizovanými záchvaty, což jsou atypické absence, atonické záchvaty a myoklonus očních víček v kombinaci s parciálními motorickými záchvaty, se může na elektroencefalogramu podobat epileptickým encefalopatiím. U dětí však není patrný neurologický deficit a neurozobrazovací metody neodhalují strukturální defekty.

Existuje také geneticky podmíněná familiární autozomálně dominantní frontální epilepsie s nočními záchvaty. Rozsah doby nástupu je velmi široký, záchvaty se mohou vyvinout od dvou do 56 let, její přesná prevalence není známa, ale počet rodin celosvětově roste. Hypermotorické záchvaty se vyskytují téměř každou noc. Jejich trvání je od půl hodiny do 50 minut. Často se přidávají klonické křeče, pacienti, kteří se proberou, se ocitnou ležící na podlaze nebo v neobvyklé poloze či místě. V době záchvatu dochází k prudkému probuzení, vědomí je zachováno, po záchvatu pacient opět usne. Nástup záchvatu je vždy spojen se spánkem - před, během nebo po. Záchvaty jsou obvykle celoživotní, ve stáří se stávají méně častými.

Čtenářská epilepsie (grafogenní, řečí indukovaná), vzácný typ idiopatické. Nástup se objevuje v pozdní adolescenci (12-19 let) a je mnohem častější u dospívajících chlapců. Záchvat začíná brzy po zahájení čtení, psaní nebo mluvení - provokujícím podnětem je řeč, nejen psaná, ale i ústní. Vzniká krátký myoklonus, při kterém jsou zapojeny svaly úst a hrtanu. Pokud pacient pokračuje ve čtení, záchvat se často dále rozvíjí v generalizované tonicko-klonické záchvaty. Ve vzácných případech se mohou připojit zrakové halucinace. Mohou se vyskytnout dlouhé záchvaty s poruchou řeči. Pokud je chování pacienta správně strukturováno, těžké záchvaty se nevyvíjejí. Prognosticky příznivá forma.

Komplikace a důsledky

Idiopatická věkově závislá epilepsie je obecně léčitelná a někdy vůbec nevyžaduje léčbu a probíhá bez následků. Nemůžeme však ignorovat její příznaky a doufat, že nemoc sama odezní. Epileptiformní aktivita, zejména v dětství a dospívání, kdy mozek dozrává a osobnost se rozvíjí, je jedním z důvodů rozvoje určitého neurologického deficitu, který vede ke zhoršení kognitivních schopností a komplikuje sociální adaptaci v budoucnu. U některých pacientů se navíc záchvaty transformují a projevují se již v dospělosti, což významně snižuje kvalitu jejich života. Takové případy jsou spojeny jak s dědičnou predispozicí, tak s předčasným ukončením léčby nebo její absencí.

Kromě toho se v dětství mohou projevit i epileptické encefalopatie, jejichž příznaky v počáteční fázi často připomínají benigní idiopatické formy. Proto je naléhavě nutné důkladné vyšetření pacienta a následná léčba.

Diagnostika idiopatická epilepsie

Diagnostickým kritériem pro toto onemocnění je přítomnost epileptických záchvatů. V tomto případě musí být pacient komplexně vyšetřen. Kromě důkladného sběru anamnézy nejen samotného pacienta, ale i rodiny se provádějí laboratorní a hardwarové studie. V současné době není možné stanovit diagnózu epilepsie laboratorními metodami, ale klinické testy jsou povinné k objasnění celkového zdravotního stavu pacienta.

Také k určení původu záchvatů je předepsána instrumentální diagnostika. Hlavní hardwarovou metodou je elektroencefalografie v interiktálním období a pokud je to možné, i během záchvatů. Dešifrování elektroencefalogramu se provádí podle kritérií ILAE (Mezinárodní liga proti epileptikům).

Využívá se také video monitoring, který umožňuje pozorovat krátké záchvaty, jejichž nástup je velmi obtížné předvídat nebo stimulovat.

Idiopatická epilepsie se diagnostikuje v případech, kdy nedochází k organickému poškození mozkových struktur, k čemuž se používají moderní neurozobrazovací metody – počítačová a magnetická rezonance. Pro posouzení srdeční funkce se předepisuje elektrokardiografie a echokardiografie, často v dynamice a při zátěži. Pravidelně se monitoruje krevní tlak. [ 18 ]

Pacientovi je také předepsáno neuropsychologické, otoneurologické a neurooftalmologické vyšetření; dle indikace mohou být předepsána i další vyšetření.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika idiopatické epilepsie je poměrně složitá. Zaprvé, v tomto případě nejsou detekovány strukturální transformace mozkové hmoty, zadruhé, věk manifestace často neumožňuje rozhovor s pacientem, zatřetí, epileptické záchvaty jsou často maskovány jako mdloby, psychogenní záchvaty, poruchy spánku a další způsobené neurologickými a somatickými onemocněními.

Epileptické záchvaty se odlišují od řady stavů: vegetativní a psychogenní záchvaty, myodystonie, paroxysmální myoplegie, synkopa, epileptiformní záchvaty při akutních cévních mozkových příhodách, poruchy spánku atd. Člověka by měla upozornit přítomnost faktoru vyvolávajícího záchvat, jako je stání, přejídání, horká koupel, ucpanost; výrazná emoční složka; necharakteristický klinický obraz a trvání; absence některých symptomů, například zamlžení vědomí a spánku v post-záchvatovém období, absence blízkých příbuzných trpících epilepsií a další nesrovnalosti. Vzhledem k závažnosti onemocnění a toxicitě antikonvulziv závisí na správné diagnóze často nejen prognóza uzdravení, ale i život pacienta. [ 19 ]

Léčba idiopatická epilepsie

V zásadě různé formy idiopatické epilepsie vyžadují dlouhodobou farmakoterapii k dosažení dlouhodobé remise a absence relapsů, zejména v případech juvenilní absence a myoklonické epilepsie. V některých případech je nutné užívat léky po celý život. I když například benigní familiární neonatální záchvaty ve většině případů samy odezní, antikonvulzivní terapie se ne vždy považuje za opodstatněnou, přesto se někdy farmakologická léčba předepisuje v krátkých kúrách. V každém případě by otázku její vhodnosti, výběru léku a délky léčby měl individuálně rozhodnout lékař po důkladném vyšetření pacienta.

U idiopatické generalizované epilepsie (různé formy, včetně infantilních spasmů), stejně jako u fokálních záchvatů, se valproáty ukázaly jako nejúčinnější. Při monoterapii tímto lékem je léčebného účinku dosaženo v 75 % případů. Lze jej použít v kombinaci s jinými antikonvulzivy. [ 20 ]

Léky s léčivou látkou valproát sodný (kyselina valproová), jako je Depakine nebo Convulex, zabraňují rozvoji typických absenčních záchvatů, stejně jako myoklonických, tonicko-klonických a atonických záchvatů. Eliminují fotostimulaci a korigují behaviorální a kognitivní odchylky u pacientů s epilepsií. Antikonvulzivní účinek valproátů se pravděpodobně projevuje dvěma způsoby. Hlavním, na dávce závislým, je přímé zvýšení koncentrace léčivé látky v krvi a následně v mozkové tkáni, což přispívá ke zvýšení obsahu kyseliny γ-aminomáselné, aktivující inhibiční procesy. Druhý, další mechanismus účinku může být hypoteticky spojen s akumulací metabolitů valproátu sodného v mozkových tkáních nebo se změnami neurotransmiterů. Je možné, že lék má přímý účinek na membrány neuronů. Kontraindikováno při přecitlivělosti na deriváty kyseliny valproové, u pacientů s chronickou hepatitidou i v rodinné anamnéze a jaterní porfyrií, s deficitem enzymů podílejících se na rozkladu pomocných složek léku. Vývoj široké škály nežádoucích účinků je také závislý na dávce. Nežádoucí účinky se mohou objevit z hematopoézy, centrálního nervového systému, trávicích a vylučovacích orgánů a imunitního systému. Kyselina valproová má teratogenní vlastnosti. Kombinovaná léčba s lamotriginem se nedoporučuje kvůli vysokému riziku vzniku alergické dermatitidy až po Lyellův syndrom. Kombinace valproátů s bylinnými přípravky obsahujícími třezalku tečkovanou je kontraindikována. Tyto léky by měly být kombinovány s neuropsychotropními léky s opatrností, v případě potřeby se dávka upraví. [ 21 ]

Klonazepam, který zvyšuje inhibiční účinky kyseliny γ-aminomáselné, je účinným lékem na generalizované záchvaty všech typů. Používá se v krátkých léčebných kúrách a v nízkých terapeuticky účinných dávkách. Dlouhodobé kúry u idiopatické epilepsie jsou nežádoucí, užívání léku je omezeno vedlejšími účinky (včetně paradoxních - zvýšení záchvatů a křečí) a také poměrně rychlým rozvojem závislosti. Kontraindikován u pacientů náchylných k zástavě dýchání během spánku, svalové slabosti a zamlžení vědomí. Také se nepředepisuje senzibilizovaným osobám a pacientům s těžkým selháním jater/ledvin. Má teratogenní vlastnosti.

Lamotrigin pomáhá kontrolovat generalizované absence a tonicko-klonické záchvaty. Lék se obvykle nepředepisuje k léčbě myoklonických záchvatů kvůli nepředvídatelnosti jeho účinku. Hlavní antikonvulzivní účinek léku je spojen se schopností blokovat tok sodíkových iontů kanály presynaptických membrán neuronů, čímž zpomaluje nadměrné uvolňování excitačních neurotransmiterů, především kyseliny glutamové, jako nejčastější a nejvýznamnější při rozvoji epileptických záchvatů. Další účinky jsou spojeny s vlivem na kalciové kanály, GABA a serotonergní mechanismy.

Lamotrigin má méně významných vedlejších účinků než klasická antikonvulziva. Jeho použití je v případě potřeby povoleno i u těhotných pacientek. Je nazýván lékem volby pro generalizovanou a fokální idiopatickou epilepsii.

Ethosuximid je lékem volby pro jednoduché absence (dětská absenční epilepsie). Je však méně účinný u myoklonu a prakticky nemá žádnou kontrolu nad generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty. Proto se již nepředepisuje u juvenilní absenční epilepsie s vysokým rizikem vzniku generalizovaných tonicko-klonických záchvatů. Nejčastější nežádoucí účinky se omezují na dyspeptické příznaky, kožní vyrážku, bolest hlavy, někdy se však mohou objevit změny v krevním obraze a třes končetin. Ve vzácných případech se vyvíjejí paradoxní účinky - velké epileptické záchvaty.

Nové antikonvulzivum topiramát, derivát fruktózy, se také doporučuje pro kontrolu generalizovaných a lokálních záchvatů idiopatické epilepsie. Na rozdíl od lamotriginu a klasických antikonvulziv není schopen zmírnit afektivní příznaky. Lék je stále ve fázi studia, ale kontrola epileptických záchvatů již byla prokázána. Jeho mechanismus účinku je založen na blokádě potenciálně závislých sodíkových kanálů, což inhibuje výskyt opakovaných excitačních potenciálů. Podporuje také aktivaci inhibičního mediátoru kyseliny γ-aminomáselné. Zatím nejsou k dispozici žádné informace o výskytu závislosti při užívání topiramátu. Je kontraindikován u dětí do šesti let, těhotných a kojících žen a také u osob přecitlivělých na složky léku. Topiramát má mnoho vedlejších účinků, stejně jako jiné léky s centrálním antikonvulzivním účinkem.

Dalším novým lékem používaným v léčbě idiopatické epilepsie je levetiracetam. Jeho mechanismus účinku není dostatečně objasněn, ale lék neblokuje sodíkové a T-vápníkové kanály a nezvyšuje GABA-ergní přenos. Předpokládá se, že antikonvulzivní účinek se projeví, když se léčivá látka naváže na synaptický vezikulární protein SV2A. Levetiracetam také vykazuje mírné anxiolytické a antimanické účinky.

V probíhajících klinických studiích se lék osvědčil jako účinný prostředek ke kontrole parciálních záchvatů a jako doplňkový lék v komplexní terapii generalizovaných myoklonických a tonicko-klonických záchvatů. Studie antiepileptického účinku levetiracetamu však budou pokračovat.

V současné době jsou léky volby pro léčbu idiopatické generalizované epilepsie s absenčními záchvaty monoterapií první volby valproáty, ethosuximidem, lamotriginem nebo kombinací valproátů a ethosuximidu. Léky druhé volby pro monoterapii jsou topiramát, klonazepam a levetiracetam. V rezistentních případech se používá polyterapie. [ 22 ]

Idiopatická generalizovaná epilepsie s myoklonickými záchvaty se doporučuje léčit následovně: první linie – valproát nebo levetiracetam; druhá – topiramát nebo klonazepam; třetí – piracetam nebo polyterapie.

Generalizované tonicko-klonické záchvaty se léčí monoterapií valproáty, topiramátem, lamotriginem; léky druhé volby jsou barbituráty, klonazepam, karbamazepin; polyterapií.

U generalizované idiopatické epilepsie je vhodnější vyhnout se předepisování klasických antikonvulziv - karbamazepinu, hapabentinu, fenytoinu a dalších, které mohou zvyšovat frekvenci záchvatů až po rozvoj status epilepticus.

Fokální záchvaty se stále doporučují kontrolovat klasickými léky s účinnou látkou karbamazepin nebo fenytoin či valproáty. V případě rolandické epilepsie se používá monoterapie, antikonvulziva se předepisují v minimální účinné dávce (valproáty, karbamazepiny, difenin). Komplexní terapie a barbituráty se nepoužívají.

U idiopatických parciálních epilepsií obvykle chybí poruchy intelektu a paměti, proto specialisté nepovažují agresivní antiepileptickou polyterapii za opodstatněnou. Používá se monoterapie klasickými antikonvulzivy.

Délka léčby, frekvence podávání a dávky se stanoví individuálně. Léčbu léky se doporučuje předepisovat pouze po opakovaném záchvatu a dva roky po posledním záchvatu lze již zvážit otázku vysazení léku.

V patogenezi záchvatů se často vyskytuje nedostatek vitamínů skupiny B, zejména B1 a B6, selenu a hořčíku. U pacientů podstupujících antikonvulzivní terapii se také snižuje obsah vitamínů a minerálních složek, jako je biotin (B7) nebo vitamín E. Při užívání valproátů levokarnitin snižuje záchvatovou aktivitu. Může se rozvinout nedostatek vitamínu D, který způsobuje malabsorpci vápníku a křehkost kostí. U novorozenců mohou být záchvaty způsobeny nedostatkem kyseliny listové; pokud matka užívala antikonvulziva, může se rozvinout nedostatek vitamínu K, který ovlivňuje srážlivost krve. Vitamíny a minerály mohou být nezbytné pro idiopatickou epilepsii, avšak vhodnost jejich užívání určuje lékař. Nekontrolované užívání může vést k nežádoucím následkům a zhoršit průběh onemocnění. [ 23 ]

Fyzioterapie se u současných epileptických záchvatů nepoužívá. Fyzioterapie, terapeutická cvičení a masáže se předepisují po šesti měsících od nástupu remise. V raném rehabilitačním období (od šesti měsíců do dvou let) se používají různé typy fyzikálních intervencí, s výjimkou všech intervencí na oblasti hlavy, hydromasáže, bahenní terapie, kožní elektrické stimulace svalů a projekcí periferních nervů. Při remisi delší než 2 roky zahrnují rehabilitační opatření po léčbě idiopatické epilepsie celou škálu fyzioterapeutických procedur. V některých případech, například pokud elektroencefalogram vykazuje známky epileptiformní aktivity, se otázka možnosti fyzioterapie rozhoduje individuálně. Procedury se předepisují s ohledem na hlavní patologický symptom.

Lidové prostředky

Epilepsie je velmi závažné onemocnění a její léčba lidovými prostředky v dnešní době, kdy se objevily léky, které tlumí záchvaty, je přinejmenším nerozumná. Lidové prostředky můžete použít, ale až po schválení lékařem. Bohužel nemohou nahradit pečlivě vybrané léky a navíc mohou snížit jejich účinnost.

Pravděpodobně je docela bezpečné koupat se v odvaru sena z trávy, která rostla v lese. Takto se v minulosti léčili epileptici.

Další lidová metoda, kterou lze v létě vyzkoušet, například pro obyvatele měst na dači. Doporučuje se vyjít ven brzy v létě ráno, než uschne ranní rosa, a rozložit na trávu velký ručník, prostěradlo, deku z přírodní látky - bavlny nebo lnu. Měla by být nasáklá rosou. Poté pacienta zabalte do látky, položte ho nebo posaďte a neodstraňujte ji, dokud na těle neuschne (metoda je plná podchlazení a nachlazení).

Vůně pryskyřice myrhového stromu (myrhy) má velmi blahodárný vliv na nervový systém. Věřilo se, že pacient s epilepsií by měl vdechovat vůni myrhy nepřetržitě po dobu jednoho měsíce. K tomu můžete naplnit aromalampu myrhovým olejem (několik kapek) nebo přinést kousky pryskyřice z kostela a rozptýlit jejich suspenzi v pokoji pacienta. Jen mějte na paměti, že jakýkoli zápach může vyvolat alergickou reakci.

Pití čerstvě vymačkaných šťáv doplní nedostatek vitamínů a mikroelementů během užívání antikonvulziv.

Doporučuje se čerstvá třešňová šťáva, jednu třetinu sklenice dvakrát denně. Tento nápoj má protizánětlivé a baktericidní účinky, zklidňuje, ulevuje od cévních křečí a působí anesteticky. Je schopen vázat volné radikály. Zlepšuje složení krve, zabraňuje vzniku anémie a odstraňuje toxiny. Třešňová šťáva patří k nejzdravějším, obsahuje vitamíny skupiny B, včetně kyseliny listové a nikotinové, vitamíny A a E, kyselinu askorbovou, železo, hořčík, draslík, vápník, cukry, pektiny a mnoho dalších cenných látek.

Také jako celkové tonikum můžete užívat šťávu ze zelených ovesných klíčků a jejich klásků v mléčné zralosti. Tato šťáva, stejně jako jiné, se pije před jídlem, třetinu sklenice dvakrát až třikrát denně. Mladé ovesné klíčky mají velmi cenné složení: vitamíny A, B, C, E, enzymy, železo, hořčík. Šťáva pročistí krev a obnoví její složení, zvýší imunitu a normalizuje metabolismus.

Z léčivých rostlin můžete také připravovat odvary, nálevy, čaje a používat je k posílení imunitního systému, nervového systému a těla jako celku. Bylinná léčba nemůže nahradit antikonvulziva, ale může jejich účinek doplnit. Používají se rostliny s uklidňujícími vlastnostmi - pivoňka, mateří dřevina, kozlík lékařský. Třezalka tečkovaná podle tradičních léčitelů dokáže snížit frekvenci záchvatů a zmírnit úzkost. Je to přírodní anxiolytikum, není však kompatibilní s valproáty.

Nálev z květů arniky horské se užívá v jedné dávce 2-3 polévkových lžící před jídlem třikrát až pětkrát denně. Lžíci sušených květů, zalitou sklenicí vroucí vody, nechte louhovat hodinu až dvě. Poté sceďte.

Oddenky anděliky se suší, drtí a užívají se jako nálev z půl sklenice před jídlem třikrát až čtyřikrát denně. Denní dávka se vaří takto: dvě lžíce rostlinné hmoty se zalijí 400 ml vroucí vody. Po dvou až třech hodinách se nálev přecedí a pije teplý, pokaždé se před užitím mírně zahřeje.

Homeopatie

Homeopatická léčba idiopatické epilepsie by měla být pod dohledem homeopatického lékaře. Existuje dostatek léků k léčbě tohoto onemocnění: Belladonna

Belladonna se používá při atonických záchvatech, křečích a lék může být účinný i při parciální epilepsii se sluchovými příznaky.

Bufo rana je dobrá pro zastavení nočních záchvatů, bez ohledu na to, zda se pacient probudí či nikoli, a Cocculus indicus je dobrá pro zastavení záchvatů, které se objevují ráno po probuzení pacienta.
Mercurius a Laurocerasus se používají při záchvatech s atonickou složkou a tonicko-klonických křečích.

Existuje mnoho dalších léků používaných při léčbě epileptických syndromů. Při předepisování homeopatických léků se berou v úvahu nejen hlavní příznaky onemocnění, ale také konstituční typ pacienta, jeho návyky, charakterové rysy a preference.

Homeopatie navíc může pomoci k rychlé a efektivní rekonvalescenci po léčbě antikonvulzivy.

Chirurgická léčba

Radikální metodou léčby epilepsie je chirurgický zákrok. Provádí se v případech rezistence na farmakoterapii, častých a těžkých fokálních záchvatů, které způsobují nenapravitelné poškození zdraví pacientů a výrazně komplikují jejich život ve společnosti. U idiopatické epilepsie se chirurgická léčba provádí ve vzácných případech, protože dobře reaguje na konzervativní terapii.

Chirurgické operace jsou vysoce účinné. Někdy se chirurgická léčba provádí v raném dětství a umožňuje vyhnout se kognitivnímu poškození.

Předoperační vyšetření má velký význam pro stanovení skutečné lékové rezistence. Poté se co nejpřesněji určí lokalizace epileptogenního ložiska a rozsah chirurgického zákroku. Epileptogenní oblasti mozkové kůry u fokální epilepsie se odstraňují nebo odpojují pomocí vícečetných řezů. U generalizované epilepsie se doporučuje hemisferotomie - chirurgický zákrok, který vede k zastavení patologických impulzů způsobujících záchvaty mezi mozkovými hemisférami.

Do oblasti klíční kosti se také implantuje stimulátor, který působí na bloudivý nerv a pomáhá snižovat patologickou aktivitu mozku a frekvenci záchvatů. [ 24 ]

Prevence

Je téměř nemožné zabránit rozvoji idiopatické epilepsie, nicméně i ženy s epilepsií mají 97% šanci na narození zdravého dítěte. Tuto šanci zvyšuje zdravý životní styl obou rodičů, úspěšně prodělané těhotenství a přirozený porod.

Předpověď

Velká většina případů idiopatické epilepsie je benigní a má příznivou prognózu. Kompletní terapeutické remise je dosaženo v průměru u více než 80 % pacientů, ačkoli některé formy onemocnění, zejména ty, které se rozvíjejí u dospívajících, vyžadují dlouhodobou antiepileptickou léčbu. Někdy je celoživotní. [ 25 ] Moderní léky však obecně umožňují kontrolovat záchvaty a poskytují pacientům normální kvalitu života.