Mycosis fungoides: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Mycosis fungoides je vzácný chronický T-buněčný lymfom, který zpočátku postihuje kůži a někdy i vnitřní orgány.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomy mycosis fungoides

Mycosis fungoides je méně častá než Hodgkinův lymfom a jiné typy non-Hodgkinova lymfomu. Mycosis fungoides má zákeřný nástup, často se projevuje jako chronická svědivá vyrážka, kterou je obtížné diagnostikovat. Začíná lokálně a může se šířit a postihovat většinu kůže. Léze jsou podobné plakům, ale mohou se projevovat jako uzlíky nebo vředy. Následně se rozvíjí systémové poškození lymfatických uzlin, jater, sleziny, plic a přidávají se systémové klinické projevy, mezi které patří horečka, noční pocení, nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

Diagnostika mycosis fungoides

Diagnóza je založena na biopsii kůže, ale histologie může být v raných stádiích sporná kvůli nedostatku lymfomových buněk. Maligní buňky jsou zralé T buňky (T4, T11, T12). Charakteristické jsou mikroabscesy, které se mohou objevit v epidermis. V některých případech je detekována leukemická fáze zvaná Sezaryho syndrom, charakterizovaná výskytem maligních T buněk se stočenými jádry v periferní krvi.

Stanovení stadia mycosis fungoides se provádí pomocí CT vyšetření a biopsie kostní dřeně k posouzení rozsahu léze. Pokud existuje podezření na postižení viscerálních orgánů, může být provedena PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba mycosis fungoides

Vysoce účinná je radioterapie urychleným elektronovým svazkem, při které je energie absorbována ve vnějších 5–10 mm tkáně, a lokální léčba dusíkatým yperitem. K cílení na plaky lze použít fototerapii a lokální glukokortikoidy. Systémová terapie alkylačními činidly a antagonisty folátů vede k dočasné regresi nádoru, ale tyto metody se používají, když jiné terapie selhaly, po relapsu nebo u pacientů s dokumentovaným extranodálním a/nebo extrakutánním postižením. Extrakorporální fototerapie v kombinaci s chemosenzibilizátory prokázala střední účinnost. Slibné z hlediska účinnosti jsou inhibitory adenosindeaminázy fludarabin a 2-chlordeoxyadenosin.

Předpověď

Většina pacientů je diagnostikována po 50. roce věku. Průměrná délka života po stanovení diagnózy je asi 7–10 let, a to i bez léčby. Přežití pacientů závisí na stádiu, ve kterém je onemocnění zjištěno. Pacienti, kteří podstoupili terapii ve stádiu IA onemocnění, mají podobnou délku života jako lidé stejného věku, pohlaví a rasy, kteří nemají mycosis fungoides. Pacienti, kteří podstoupili léčbu ve stádiu IIB onemocnění, mají míru přežití asi 3 roky. Pacienti léčení ve stádiu III onemocnění mají průměrnou míru přežití 4–6 let a ve stádiu IVA nebo IVB (extranodální léze) míra přežití nepřesahuje 1,5 roku.