Onemocnění plazmatických buněk: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Plazma onemocnění buněk (dysproteinemia monoklonální gamapatie, paraproteinémie, plazmatických buněk dyskrazie) jsou skupinou onemocnění neznámé etiologie, charakterizované nepřiměřenou proliferací jednoho klonu B-buněk, za přítomnosti strukturálně a elektroforeticky homogenní (monoklonální), imunoglobuliny nebo polypeptidů v séru nebo v moči.

[1], [2]

Příčiny onemocnění plazmatických buněk

Etiologie onemocnění plazmatických buněk není známá, jsou charakterizována nepřiměřenou proliferací jednoho klonu. Výsledkem je odpovídající zvýšení hladiny sérového produktu - monoklonální imunoglobulin (M-protein).

M-protein může mít ve svém složení těžký i lehký řetězec nebo pouze jeden typ řetězce. Protilátky vykazují určitou aktivitu, která může vést k autoimunitnímu poškození orgánů, zejména ledvin. Při produkci M-proteinu obvykle dochází k poklesu produkce jiných imunoglobulinů a tím je narušena imunita. M-protein je schopen pokrýt krevní destičky, inaktivovat faktory srážlivosti, zvýšit viskozitu krve a navíc vyvolat krvácení jinými mechanismy. M-protein může způsobit sekundární amyloidózu. Klonální buňky často infiltrují matrici kostí a kostní dřeně, což vede k osteoporóze, hyperkalcémii, anémii a pancytopenii.

[3], [4]

Patogeneze

Poté, co se objeví v kostní dřeni v nediferencovaných buněk migrovat do periferních lymfatických tkáních: lymfatických uzlin, sleziny, střev, a Peyerových plátů. Zde se začínají rozlišovat na buňky, z nichž každá je schopná reagovat na omezený počet antigenů. Po setkání s odpovídajícím antigenem procházejí některé buňky klonální proliferací do plazmatických buněk. Každý řádek je klonální plazmatické buňky, které jsou schopné syntetizovat jeden specifické protilátky - imunoglobulinu, který se skládá z jednoho těžkého řetězce (gama, mu, alfa, delta nebo epsilon) a jeden lehký řetězec (kappa nebo lambda). Za normálních okolností, to produkoval trochu více lehké řetězce, a vylučování malého množství polyklonálních volných lehkých řetězců (<40 mg / 24 h) je běžným jevem.

[5], [6], [7]

Symptomy onemocnění plazmatických buněk

Plazmatické onemocnění se pohybuje od asymptomatických, stabilních stavů (v nichž je zaznamenáno pouze bílkovina) k progresivní neoplazi (např. Mnohočetný myelom). Příležitostně jsou přechodné onemocnění plazmatických buněk spojeny s přecitlivělostí na léky (sulfonamidy, fenytoin, penicilin), virové infekce a chirurgické zákroky na srdci.

Formuláře

Kategorie	Symptomy	Nemoc	Komentáře a příklady
Monoklonální gamapatie neurčitého charakteru	Bessim-ptomnaya Obvykle neprobíhá	Souvisí s ne-lymforetickými nádory Souvisí s chronickými zánětlivými a infekčními onemocněními Související s různými dalšími nemocemi	Hlavně karcinomy prostaty, ledvin, GIT, mléčné žlázy a žlučových cest Chronická cholecystitida, osteomyelitida, tuberkulóza, pyelonefritida, RA Lichen myxedém, onemocnění jater, hypertyreóza, perniciózní anémie, myasthenia gravis, Gaucherova choroba, familiární hypercholesterolémie, Kaposiho sarkom Může se vyskytnout u relativně zdravých lidí; s věkem častěji
Maligní onemocnění plátů	Existují příznaky onemocnění, progresivní průběh	Macroglue-bouillon Vícečetný myelom Nenárodná primární systémová amyloidóza Onemocnění těžkých řetězců	IgM Nejčastěji IgG, IgA nebo pouze lehké řetězce (Bence-Jones) Normálně se používají pouze lehké řetězce (Bence-Jones), ale někdy neporušené molekuly imunoglobulinů (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG onemocnění těžkých řetězců (někdy benigní). Onemocnění těžkého řetězce IgA. IgM těžkých řetězců. IgD těžkého řetězce
Transitoryární plazmatické buňky			Souvisí s přecitlivělostí na léky, virovými infekcemi a chirurgickými intervencemi na srdci

[8], [9], [10]

Diagnostika onemocnění plazmatických buněk

Podezření na onemocnění plazmatických buněk nastane, když je klinickým projevem (často anémie), zvýšení hladiny syrovátkového proteinu nebo proteinurie, který je základem pro další zkoumání s prováděním elektroforéza proteinů séra nebo moči, je detekováno, kde M-protein. M-protein se podrobí další analýze s výkonem imunofixace pro identifikaci třídy těžkých a lehkých řetězců.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]