Lékařský expert článku
Nové publikace
Onemocnění plazmatických buněk: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 05.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Plazmatocelulárních onemocnění (dysproteinémie; monoklonální gamapatie; paraproteinémie; plazmatocelulární dyskrazie) je skupina onemocnění neznámé etiologie, charakterizovaná disproporcionální proliferací jednoho klonu B buněk, přítomností strukturně a elektroforeticky homogenních (monoklinálních) imunoglobulinů nebo polypeptidů v krevním séru nebo moči.
[ Příčiny onemocnění plazmatických buněk
Etiologie plazmatocelulárních onemocnění není známa; vyznačují se nepřiměřenou proliferací jediného klonu. Důsledkem je odpovídající zvýšení hladiny jejich produktu, monoklonálního imunoglobulinu (M-proteinu), v séru.
M-protein může obsahovat těžké i lehké řetězce, nebo pouze jeden typ řetězce. Protilátky vykazují určitou aktivitu, která může způsobit autoimunitní poškození orgánů, zejména ledvin. Když je M-protein produkován, obvykle se snižuje produkce dalších imunoglobulinů, a tím je narušena imunita. M-protein může potahovat krevní destičky, inaktivovat koagulační faktory, zvyšovat viskozitu krve a také vyvolávat krvácení jinými mechanismy. M-protein může způsobit sekundární amyloidózu. Klonální buňky často infiltrují kostní matrix a kostní dřeň, což vede k osteoporóze, hyperkalcémii, anémii a pancytopenii.
Patogeneze
Po objevení se v kostní dřeni migrují nediferencované B buňky do periferních lymfoidních tkání: lymfatických uzlin, sleziny, střeva a Peyerových plátů. Zde se začínají diferencovat na buňky, z nichž každá je schopna reagovat na omezený počet antigenů. Po setkání s vhodným antigenem některé B buňky podléhají klonální proliferaci do plazmatických buněk. Každá klonální plazmatická buněčná linie je schopna syntetizovat jednu specifickou protilátku, imunoglobulin sestávající z jednoho těžkého řetězce (gama, mí, alfa, epsilon nebo delta) a jednoho lehkého řetězce (kappa nebo lambda). Normálně se produkuje o něco více lehkých řetězců a vylučování malého množství volných polyklonálních lehkých řetězců močí (
Symptomy onemocnění plazmatických buněk
Plazmatocelulárních onemocnění se pohybuje od asymptomatických, stabilních stavů (při kterých je detekován pouze protein) až po progresivní neoplazie (např. mnohočetný myelom). Vzácně jsou přechodná plazmatocelulárních onemocnění spojena s přecitlivělostí na léky (sulfonamidy, fenytoin, penicilin), virovými infekcemi a kardiochirurgickými zákroky.
Formuláře
Kategorie |
Příznaky |
Choroba |
Komentáře a příklady |
Monoklonální gamapatie nejasného významu |
Asymptomatický Obvykle neprogresivní |
Spojeno s nelymforetikulárními nádory Souvisí s chronickými zánětlivými a infekčními stavy Souvisí s různými dalšími nemocemi |
Především karcinomy prostaty, ledvin, gastrointestinálního traktu, mléčné žlázy a žlučovodů Chronická cholecystitida, osteomyelitida, tuberkulóza, pyelonefritida, revmatoidní artritida Lichen myxedém, onemocnění jater, tyreotoxikóza, perniciózní anémie, myasthenia gravis, Gaucherova choroba, familiární hypercholesterolemie, Kaposiho sarkom Může se vyskytnout u relativně zdravých lidí; častější s věkem |
Maligní onemocnění plazmatických buněk |
Existují příznaky onemocnění, progresivní průběh |
Makroglobulinie Mnohočetný myelom Nehereditární primární systémová amyloidóza Onemocnění těžkých řetězců |
IgM Nejčastěji pouze IgG, IgA nebo lehké řetězce (Bence Jones) Obvykle pouze lehké řetězce (Bence-Jonesův test), ale někdy i intaktní molekuly imunoglobulinů (IgG, IgA, IgM, IgD) Onemocnění těžkých řetězců IgG (někdy benigní). Onemocnění těžkých řetězců IgA. Onemocnění těžkých řetězců IgM. Onemocnění těžkých řetězců IgD |
Přechodná onemocnění plazmatických buněk |
Souvisí s přecitlivělostí na léky, virovými infekcemi a operací srdce |
Diagnostika onemocnění plazmatických buněk
Přítomnost poruchy plazmatických buněk je podezřelá, pokud jsou přítomny klinické projevy (často anémie), zvýšené hladiny sérových proteinů nebo proteinurie, což vede k dalšímu vyšetření elektroforézou sérových nebo močových proteinů, která detekuje M-protein. M-protein se dále analyzuje imunofixační elektroforézou k identifikaci tříd těžkých a lehkých řetězců.