Hepatopulmonální syndrom

Hepatopulmonální syndrom je hypoxémie způsobená vazodilatací u pacientů s portální hypertenzí; dušnost a hypoxémie se zhoršují ve vzpřímené poloze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje hepatopulmonální syndrom?

Hepatopulmonální syndrom je vývoj mikroskopických intrapulmonálních arteriovenózních dilatací u pacientů s chronickým onemocněním jater. Mechanismus není znám, ale předpokládá se, že je způsoben zvýšenou jaterní produkcí nebo sníženou jaterní clearance vazodilatačních látek, pravděpodobně včetně oxidu dusnatého. Cévní dilatace způsobují, že perfuze převyšuje ventilaci, což vede k hypoxémii. Protože léze jsou často četnější v plicních bázích, hepatopulmonální syndrom způsobuje platypnoe (dušnost vleže nebo vsedě) a ortodeoxii (hypoxémii) ve zvednuté nebo vzpřímené poloze, které v poloze vleže na zádech odezní. Většina pacientů má také stigmata chronického onemocnění jater, jako jsou pavoučí angiomy. Asi 20 % pacientů má však izolované plicní příznaky.

Příznaky hepatopulmonálního syndromu

Hepatopulmonální syndrom je podezření na každého pacienta s onemocněním jater, u kterého se projeví dušnost (zejména platypnoe). Pacienti s klinicky významnými příznaky by měli podstoupit pulzní oxymetrii. Pokud je syndrom významný, mělo by se provést měření krevních plynů se vzduchem a 100% O2, aby se stanovila frakce zkratu.

Diagnóza hepatopulmonálního syndromu

Užitečným diagnostickým testem je kontrastní echokardiografie. Mikrobubliny napěněného fyziologického roztoku injikovaného intravenózně jsou obvykle rychle zachyceny plicními kapilárami, procházejí plícemi a objevují se v levé síni během sedmi tepů. Podobně může intravenózní albumin značený techneciem-99 projít plícemi a objevit se v ledvinách a mozku. Plicní angiografie může ukázat difúzně jemnou nebo skvrnitou konfiguraci cév. Angiografie je obecně zbytečná, pokud neexistuje podezření na tromboembolii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba hepatopulmonálního syndromu

Základem léčby hepatopulmonálního syndromu je doplňkové podávání O2 _u symptomatických pacientů. Jiné terapie, jako je somatostatin k inhibici vazodilatace, mají u některých pacientů mírné výsledky. Embolizace je vzhledem k počtu a velikosti lézí prakticky nemožná. Inhalační inhibitory syntézy oxidu dusnatého se mohou v budoucnu stát léčbou volby. Hepatopulmonální syndrom může ustoupit po transplantaci jater nebo pokud se základní onemocnění jater zlepší.

Jaká je prognóza hepatopulmonálního syndromu?

Bez léčby má hepatopulmonální syndrom špatnou prognózu (přežití kratší než 2 roky).