Hemangioendoteliom (angiosarkom): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hemangioendoteliom (syn.: angiosarkom) je maligní nádor vycházející z endotelových elementů krevních a lymfatických cév. WF Lever a O. Sehaurnburg-Lever (1983) rozlišují dva typy tohoto nádoru: angiosarkom, vyvíjející se na hlavě a obličeji u starších jedinců, a sekundární angiosarkom, vyskytující se při chronickém lymfatickém edému (Stewart-Trevesův syndrom).

První typ hemangioendoteliomu se klinicky projevuje většinou jednou lézí, kterou je uzel různých velikostí nepravidelného tvaru, lividní nebo tmavě červené barvy, umístěný na pokožce hlavy nebo lípě. Na periferii se objevují malé dceřiné uzliny. Nádor se rychle zvětšuje, rozpadá se, brzy metastazuje, nejprve do krčních lymfatických uzlin, poté do plic a jater.

Patomorfologie hemangioendoteliomu (angiosarkomu). Rozdíly závisí na stupni diferenciace nádorových elementů. V periferních částech nádoru jsou více diferencované a tvoří cévní struktury, často anastomózující, lemované jednou nebo více vrstvami velkých endotelových markerů, nejčastěji kubického tvaru. Ve středu nádoru je zaznamenán infiltrující růst se sotva znatelnými cévními štěrbinami, buňky jsou zde méně diferencované, velké, atypické, někdy vyčnívají ve formě papil do lumen cévy a zcela jej uzavírají. Někdy se mezi kolagenovými vlákny nacházejí pevné prameny vřetenovitých buněk. Po impregnaci dusičnanem stříbrným jsou viditelné bazální membrány cév a v pevných oblastech hustá síť retikulinových vláken. Stroma nádoru je infiltrováno extravazáty z erytrocytů a lymfocytů. Elektronová mikroskopie polygonálních a vřetenovitých nádorových buněk odhalila, že jsou obklopeny agregáty vláknitých látek připomínajících kolagenová vlákna. Jádra nádorových buněk jsou umístěna centrálně, obsahují mnoho euchromatinu, jadérek a jaderných tělísek, v cytoplazmě se nachází malé množství mitochondrií, polyribozomy a rozšířené cisterny endoplazmatického retikula, v perinukleární zóně mikrofilamenty a denzní tělíska. Nacházejí se lysozomy a v periferních částech buněk jsou stanoveny mikropinocytózní vezikuly.

Hemangioendoteliomy typu II (Stewart-Trevesův syndrom) se vyvíjejí v oblasti chronické lymfostázy po radikální mastektomii. Nádor se projevuje jako kožní a podkožní uzlíky, které se vyvíjejí několik let po radikální mastektomii v edematózní tkáni horní končetiny na straně operace. Kožní uzlíky mají modravou barvu, jejich počet a velikost se rychle zvětšují. Mohou ulcerovat. Nejčastěji metastázují do plic.

Patomorfologie hemangioendoteliomu (angiosarkomu) je podobná idiopatickému hemangioendoteliomu, ale vyznačuje se výraznějším infiltrujícím růstem s lineárním umístěním nádorových elementů mezi svazky kolagenních vláken.

Histogeneze. Tento nádor se kvůli své specifické lokalizaci (lymfostáze) nazývá lymfangiosarkom. Přítomnost erytrocytů v nádoru a tvorba nejen lymfatických, ale i krevních cév, stejně jako pericytů, pozitivní reakce na kyselou fosfatázu v atypických endoteliocytech však dává důvod se domnívat, že jeho geneze je spojena s endotelem lymfatických i krevních cév.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]