Hemangioendoteliom (angiosarkom): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hemangioendoteliom (syn: hemangiosarkom.) - zhoubný nádor pocházející z endoteliálních buněk cév krve a lymfy. WF Páka a O. Sehaurnburg-Páka (1983) rozlišují dva typy nádorů: angiosarkom, která se vyvíjí na hlavy a obličeje u starších osob, a angiosarkom sekundární, vyskytující se u chronického lymfedému (Stewart-Trivsa syndrom).

První typ hemangioendoteliom klinicky projevuje převážně jeden léze, které představují sestavu různých velikostí nepravidelného tvaru lividnogo nebo sytě červené barvy, se nachází na hlavě nebo lípy. Na okraji se objevují drobné dcery. Tumor rychle roste, rozpadá se, včas metastazuje, nejprve do cervikálních lymfatických uzlin, pak do plic a jater.

Pathomorfologie hemangiendoteliomu (angiosarkom). Rozdíly závisí na stupni diferenciace nádorových prvků. Liší se v okrajových částech nádoru a aby cévní struktury, často společně anastomoziruyushie lemované s jednou nebo více vrstvami velkých endoteliálních markerů, více krychlový tvar. Ve středu nádoru je označen infiltrativní růst sotva znatelný cévních štěrbinami, buňky jsou méně diferencované, velký, atypický, někdy se objeví ve formě papil do dutiny cévy a úplně pokrytí. Někdy mezi kolagenovými vlákny existují pevné prameny vřetenovitě tvarovaných buněk. Při impregnaci dusičnanem stříbrným je viditelná bazální membrána cév a v pevných oblastech - hustá síť retikulínových vláken. Strom tumoru je infiltrován extravazáty z erytrocytů a lymfocytů. Elektronová mikroskopie polygonální vřetena a nádorových buněk ukázalo, že byly obklopeny vláknité agregáty látek připomínajících kolagenová vlákna. Jádra nádorových buněk se nachází uprostřed, obsahují velké množství euchromatinu a jadérka jaderné tělísky v cytoplazmě, existuje malý počet mitochondrií, polyribosomes a pokročilé nádrží endoplazmatického retikula, mikrovláken a husté orgánů v perinukleární zóně. Byly nalezeny lysosomy a v periferních částech buněk byly detekovány mikrobinocytové vezikuly.

Hemangioendoteliomu druhého typu (Stewart-Trivův syndrom) se rozvíjí v oblasti chronické lymfostázy po radikální mastektomii. Tumor se projevuje kožními a subkutánními uzly, které se vyvíjejí několik let po radikální mastektomii v edematózní tkáni horní končetiny na straně operace. Kožní uzliny cyanotické barvy, jejich počet a velikosti se rychle zvyšují. Může ulcerovat. Metastáza nejčastěji v plicích.

Patomorfologija hemangioendoteliom (angiosarkom) je podobná jako u idiopatické hemangioendotheliomem, má výraznější infiltrativní růst nádorových buněk s uspořádáním lineárně mezi svazky kolagenních vláken.

Histogeneze. Tento tumor v souvislosti s určitou lokalizací (lymfostázou) se nazývá lymfangiosarkom. Nicméně, přítomnost červených krvinek v nádoru a nádor je nejen lymfatické, ale také krevní cévy a pericyty, pozitivní reakce na kyselé fosfatázy v atypických endoteliálních buněk ukazují, že geneze to se vztahuje k endotelu, jak lymfatických a krevních cév.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]