Barré-Massonův glomus angiom (glomus tumor): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Glomus angiom Barré-Massonovy choroby (syn.: Barré-Massonův tumor, glomus tumor, angioneurom, myoarteriální glomus tumor) je benigní onkologický nádor organoidního typu, který se vyvíjí ze stěn Suquet-Goyerova kanálu, což je funkční součást glomerulární arteriovenózní anastomózy. Má úzký lumen vystlaný endotelovými buňkami a obklopený několika řadami glomerulárních buněk. Tyto buňky jsou považovány za modifikované buňky hladkého svalstva, které mění lumen anastomózy. Glomeruly jsou bohatě inervovány. Existují dva typy glomus angiomů: solitární a mnohočetné. Nejčastější je solitární typ, což je fialový uzlík o průměru 0,3-0,8 cm, měkké konzistence, jasně ohraničený, ostře bolestivý, umístěný hluboko v dermis. Lokalizován nejčastěji na končetinách, zejména v blízkosti nehtového lůžka. Méně časté jsou mnohočetné glomus angiomy, které jsou téměř bezbolestné, lokalizované uvnitř kůže nebo subkutánně. Vyskytují se častěji v dětství, zejména u chlapců, a mohou být kombinovány s lézemi vnitřních orgánů.

Patomorfologie Barre-Massonova glomus angiomu (glomus tumor). Solitární uzel glomus angiomu se skládá z velkého počtu malých cév, jejichž lumeny jsou vystlány jednou vrstvou zploštělých endoteliocytů. Na jejich okraji jsou glomusové buňky umístěny v několika vrstvách, mají slabě eozinofilní cytoplazmu a velká oválná jádra, tmavě obarvená hematoxylinem, připomínající epiteliální elementy. V mnoha oblastech je zaznamenán jejich polymorfismus, stejně jako dystrofické změny. Stroma nádoru je řídké, reprezentované argyrofilními vlákny a tenkými kolagenními svazky, někdy hyalinizovanými. Po impregnaci dusičnanem stříbrným je odhaleno velké množství nervových vláken, nejčastěji nemyelinizovaných.

Mnohočetné glomusové angiomy nemají pouzdro a skládají se z větších cévních štěrbin nepravidelného tvaru. Stejně jako u solitárního uzlu jsou cévní štěrbiny vystlány jednou vrstvou zploštělých endotelových buněk, ale počet glomusových buněk umístěných na periferii endotelových buněk je výrazně menší a na některých místech chybí. Nedochází ke zvýšení počtu nervových vláken. Tato struktura připomíná strukturu kavernózního hemangiomu.

Histogeneze Barré-Massonova glomusového angiomu (glomus tumor). Oba typy glomusového angiomu jsou asociovány s arteriálním segmentem kožního glomu neboli Suquet-Goyerovým kanálem. Při elektronové mikroskopii jsou normální glomusové buňky buňkami hladkého svalstva. Glomusové buňky nádoru jsou také buňkami hladkého svalstva u solitárních i mnohočetných typů nádorů. Buňky hladkého svalstva u glomusového angiomu jsou však polygonální, nikoli vřetenovité. Tyto buňky jsou obklopeny vláknitou bazální membránou, která také odděluje glomusové buňky od endotelových buněk. Glomusové buňky obsahují velké množství filament uspořádaných do svazků.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]