Estezioneyroblastoma

Estesioneuroblastom - tento nádor mezi neepitelovými maligními novotvary je nejčastější. Vyvíjí se z čichového epitelu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Symptomy estezieuroblastomu

Nádor je lokalizován v oblasti horního nosního průchodu v buňkách mřížovitého labyrintu. Jedná se o polyp měkké tkáně, který často vyplňuje celou polovinu nosu. Proto jsou jeho prvními klinickými příznaky dýchací potíže přes odpovídající polovinu nosu, serózně purulentní a často krvavý výtok z nosu. Nádor roste rychle, vedlejších nosních dutin, orbit, baze lební, čelní podíl mozek, metastazuje do lymfatických uzlin na krku, v mezihrudí, plic, pohrudnice a kostí.

V závislosti na cestách šíření estezioneuroblastomu se rozlišují klinicky-anatomické varianty:

• Rinologickým variantem je šíření nádoru na přední a střední buňky laťovitého labyrintu, na oběžnou dráhu, maxilární sinus, nosní dutinu;
• nazofaryngeální - šíření nádoru do zadních buněk mřížovitého labyrintu, do choaně a nasofaryngu;
• neurologické - šíření nádoru na základ lebky.

Diferenciální diagnostika estezioneuroblastomu

V počátečních stadiích diagnostiky nádoru je obtížné a v tomto případě se diferencuje s chronickou etmoiditidou. Když se objeví nádor v oblasti horní nosní pasáže - odliší se od polyp a dalších benigních novotvarů. Při rozšířeném procesu, kdy dochází ke zničení přilehlých kostních struktur, se v této oblasti provádí diferenciální diagnostika s dalšími maligními nádory.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba estesioneuroblastomu

Dlouhou dobu bylo zjištěno, že esteoneuroblastom není citlivý na metody radiace a léčby. Vývoj nových chemoterapeutických režimů v kombinaci s radioterapií umožnil získat významný klinický účinek při léčbě estezioneuroblastomu, někdy s úplnou regresí nádorového procesu.

Hlavní okruh Asorey chemoterapie je cisplatina, který je veden v následujícím režimu: 1. Den - doxorubicin 40 mg / ml, 2 mg vinkristin, cyklofosfamid 600 mg / m ² intravenózní bolus; v den 4 při podání cisplatiny v dávce - 100 mg / m ² na pozadí zatížení 0,9% roztoku chloridu sodného (2000 ml); 1 až 5 dní prednisolonu v dávce 1 mg / kg perorálně. Po prvním cyklu chemoterapie bez přerušení je připojena radioterapie, která se provádí a dvě etapy radikálním programem. Při přerušení mezi dvěma stadiimi radioterapie se opakuje chemoterapie.

Chirurgická léčba se provádí ve stejném objemu jako u rozšířeného rakoviny maxilárního sinusu a nosní dutiny a má své vlastní zvláštnosti pouze při intrakraniálním rozdělení. Jelikož mřížová deska mřížky je dostatečně tenká, nádor se často rozšiřuje do dutiny lebky. V těchto případech se v posledních letech provádějí kraniotická-fasciální resekce, ve které se do objemu tkání, které mají být odstraněny, nacházejí kosti nejen části obličeje, ale i mozku lebky. Přístup k operacím kombinovaný: vnější - přes tkáně obličeje a intrakraniální. Perkraniální klapka, chráněná při tomto řezu, vymezuje mozku z vady nosu a paranasálních dutin.

Předpověď počasí

Estezioneuroblastom má nepříznivou prognózu. Pětiletá míra přežití nepřesahuje 20-25%. V posledních letech se při vývoji metod léčby chemoradiace podařilo zlepšit 5letou míru přežití na 50-60%.

[18], [19]