Estheioneuroblastom

Estezioeuroblastom je nejčastější neepiteliální maligní novotvar. Vyvíjí se z čichového epitelu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příznaky estezioeuroblastomu

Nádor je lokalizován v oblasti horního nosního průchodu v buňkách ethmoidálního labyrintu. Jedná se o polyp měkkých tkání, často vyplňující celou polovinu nosu. Proto jsou jeho prvními klinickými příznaky obtíže s dýcháním odpovídající polovinou nosu, serózně-hnisavý a často krvavý výtok z nosu. Nádor rychle prorůstá do vedlejších nosních dutin, očnice, lebeční báze, čelního laloku mozku, metastázuje do lymfatických uzlin krku, mediastina, plic, pohrudnice a kostí.

V závislosti na cestách šíření estesioneuroblastomu se rozlišují klinické a anatomické varianty:

• rinologická varianta - šíření nádoru do předních a středních buněk ethmoidálního labyrintu, do očnice, maxilárního sinu, nosní dutiny;
• nosohltanu - nádor se rozšířil do zadních buněk ethmoidálního labyrintu, do choany a nosohltanu;
• neurologický - nádor se rozšířil do lebeční báze.

Diferenciální diagnostika estezioeuroblastomu

V raných stádiích je diagnostika nádoru obtížná a v tomto případě se odlišuje od chronické etmoiditidy. Pokud se nádor objeví v horní části nosní dutiny, odlišuje se od polypu a dalších benigních nádorů. V rozsáhlém procesu, kdy dochází k destrukci přilehlých kostních struktur, se diferenciální diagnostika provádí s dalšími maligními nádory v této oblasti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba estezioeuroblastomu

Dlouho panoval názor, že estesioneuroblastom není citlivý na ozařování a medikamentózní léčbu. Vývoj nových chemoterapeutických režimů v kombinaci s radioterapií umožnil dosáhnout významného klinického účinku v léčbě estesioneuroblastomu, někdy s úplnou regresí nádorového procesu.

Hlavním chemoterapeutickým režimem je ASOR + cisplatina, která se provádí v následujícím režimu: 1. den - doxorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m2 ^{intravenózně}, tryskově; 4. den se cisplatina podává v dávce 100 mg/m2 ^na pozadí zátěže 0,9% roztokem chloridu sodného (2000 ml); od 1. do 5. dne prednisolon v dávce 1 mg/kg perorálně. Po první chemoterapii se bez přestávky připojuje radioterapie, která se provádí ve dvou fázích podle radikálního programu. Během přestávky mezi dvěma fázemi radioterapie se podává opakovaná chemoterapie.

Chirurgická léčba se provádí ve stejném objemu jako u rozšířeného karcinomu maxilárního sinu a nosní dutiny a má svá specifika pouze v případě intrakraniálního šíření. Vzhledem k tomu, že kribriformní ploténka ethmoidey je poměrně tenká, nádor se často šíří do lebeční dutiny. V těchto případech se v posledních letech provádějí kraniofasciální resekce, při kterých objem odebrané tkáně zahrnuje nejen kosti obličeje, ale i mozkovou část lebky. Přístup během operací je kombinovaný: zevní - přes obličejovou tkáň a intrakraniální. Perikraniální lalok, chráněný během tohoto řezu, odděluje mozek od defektu v oblasti nosu a vedlejších nosních dutin.

Předpověď

Esthesioneuroblastom má nepříznivou prognózu. Pětileté přežití nepřesahuje 20-25 %. V posledních letech se s rozvojem chemoradiačních léčebných metod podařilo zvýšit pětileté přežití na 50-60 %.

[ 18 ], [ 19 ]