Espundia (brazilská kožní leishmanióza)

Espundio (synonymum: brazilská mukokutánní leishmanióza).

Mukokutánní americká leishmanióza má několik nozologických forem, jejichž původci patří do komplexu L. brasiliensis.

Nejzávažnější formou je brazilská leishmanióza (espundie), u které se v 80 % případů kromě vředů na kůži v místě zavedení patogenu vyskytují i rozsáhlé léze sliznic nosohltanu, hrtanu, chrupavek měkkých tkání a dokonce i kostí.

Rozšíření brazilské mukokutánní leishmaniózy

Mukokutánní leishmanióza (espundie) se vyskytuje převážně v Jižní Americe. Případy tohoto onemocnění jsou známy i v některých zemích Asie a Afriky (Súdán, Somálsko, Keňa, Indie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie espundie

Šíření onemocnění souvisí s klimatickými podmínkami, ročním obdobím a terénem. Vysoká teplota a vysoká vlhkost jsou nezbytnými podmínkami pro výskyt onemocnění. Espundija se častěji vyskytuje na podzim, v období dešťů. Důležitá je nadmořská výška oblasti (ne více než 2000 m nad mořem). Nemoc se častěji vyskytuje ve venkovských, zalesněných oblastech a souvisí s hustotou komárů. Kožně-hlenová forma leishmaniózy se často vyskytuje u lidí pracujících v lesích, zejména u těch, kteří sbírají pryskyřičné látky pro výrobu „žvýkací“ gumy, proto se espundija nazývá také „žvýkačková“ nemoc.

Přenašeči nemoci jsou komáři, přirozenými rezervoáry jsou hlodavci a případně i psi. V roce 1946 Kiri pozoroval experimentální espundie po infikování opic súdánským kala-azarem. Ze všech experimentálně infikovaných zvířat byly pouze opice schopny reprodukovat léze ústní a nosní dutiny.

[ 7 ], [ 8 ]

Příčiny espundie

Espundiózu (brazilskou mukokutánní leishmaniózu) způsobuje L. brasiliensis. Přenašeči jsou více než 12 druhů písečných much rodu Lutzomya, ale nejběžnější je Lu. wilcomei.

Patogeneze brazilské mukokutánní leishmaniózy

Mukokutánní léze začínají jako perivaskulární infiltrát, poté se rozvinou v endarteritidu, která může vést k destrukci okolní tkáně. Mikroskopická povaha kožních lézí může být podobná orientálnímu vředu. Paraziti mohou pronikat makrofágy cirkulujícími v krvi do nosu, úst a měkkého patra, kde se množí v makrofágech chrupavčité nebo pojivové tkáně a způsobují destruktivní zánět. Proces se může rozšířit do hltanu a hrtanu; někdy jsou postiženy i zevní genitálie. Četnost této závažné (někdy fatální) komplikace závisí na kmeni parazita a pohybuje se od 5 do 85 %; kmeny cirkulující v jižní Brazílii a Paraguayi se vyznačují obzvláště častým šířením. Metastatické léze se mohou objevit ještě před vznikem primárního ložiska; v jiných případech se mohou vyskytnout i 30 let po „uzdravení“.

Příznaky espundie

Příznaky espundia classica, která se vyskytuje v Brazílii, Peru, Chile, Ekvádoru, Bolívii a Paraguayi, spočívají ve výskytu papulopustulózních kožních lézí, které se objevují na obličeji, uších a holení. Léze sliznic buď doprovázejí kožní léze, nebo se objevují o několik let později. V nosní sliznici je pozorováno překrvení, které později vředuje. Při pronikání parazitů do oblasti rtů, měkkého patra, hltanu lze pozorovat destrukci, která vede k těžkému utrpení a deformacím. Nos obvykle ztlušťuje, deformuje se, ohýbá se dolů a horní ret v důsledku otoku a deformace znatelně vyčnívá dopředu a nahoru („tapírův nos“). Délka onemocnění je od 4 měsíců do 4 let.

Kromě espundií je v Jižní Americe známo několik endemických forem kožní leishmaniózy, které se liší krajinnou omezeností, epidemiologií a klinickým průběhem. Například ve vysokohorských údolích And v Peru a Bolívii je známa kožní leishmanióza, která probíhá bez poškození sliznice. K infekci dochází v nadmořské výšce okolo 2800 m. Rezervoárem patogena Leishmania peruana jsou psi. Ve většině případů jsou postiženy uši, onemocnění může trvat mnoho let. Léze začínají ve formě malých bolestivých pupínků (papulí - pimles).

Léčba brazilské mukokutánní leishmaniózy

Espundija (brazilská mukokutánní leishmanióza) je obtížně léčitelná. Podává se dlouhá kúra s pětivalentními antimoniky. Zotavení je pozorováno pouze u 20 % pacientů.