Erytromelalgie: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Erythromelalia se týká vzácných onemocnění. První zmínka o syndromu se týká roku 1943, kdy Graves popsal paroxysmy náhlých bolestí a tepla v nohou. První popis erythromelalgie jako nezávislé choroby je uveden v roce 1872 Weir Mitchell.

Erytromelalgie je paroxysmální dilatace cév (malé tepny), které narušují pacienta v nohách a rukou, méně často na obličeji, na uších nebo na kolenou. Způsobuje silnou bolest, zvýšení teploty pokožky a zarudnutí.

To je vzácné onemocnění, které mohou být primární (příčina neznámá), nebo sekundární myeloproliferativních poruch (např., Polycythemia vera, trombocytémie), hypertenze, žilní nedostatečnost, diabetes, SLE, RA, sklerodermie, dna, poranění míchy nebo roztroušené sklerózy.

V současné době se izoluje erytromelalgie jako nezávislé onemocnění a jako syndrom v různých primárních onemocněních:

1. neurologické - syringomyelie, dorzální arterie, roztroušená skleróza, deformující choroby páteře, neurovaskulární projevy spinální osteochondrózy, následky traumatických poranění;
2. somatická hypertenze, myxedém, krevní onemocnění, chronické arteriální okluze;
3. v důsledku zranění, omrzliny, přehřátí.

Sekundární erythromelalgický syndrom se vyskytuje častěji a může doprovázet endarteritidu, flebitidu, diabetes a mnoho dalších, zejména cévních onemocnění, stejně jako třetí fázi Raynaudovy nemoci.

[1], [2], [3]

Příčiny a patogeneze erythromelalgie

Možnou příčinou onemocnění byl považován za periferní neuritida, a proto se u některých pacientů resekcí periferních nervových impulsů jsou eliminovány z postižených nervových zakončení. Podobnost erytromelagického jevu byla pozorována u pacientů s mediánem poškození nervů. Na rozdíl od pohledu na periferní původ onemocnění, C. Degio věřil, že toto onemocnění má centrální páteřní původ. Podobný názor sdíleli i jiní vědci. Podle jejich názoru, na základě změny v rodonalgia šedé hmoty bočních a zadní rohů míchy, doprovázené ochrnutí vazomotorických vláken. To bylo potvrzeno pozorováním na vývoj erythromylagického syndromu u pacientů s různými lézemi míchy.

Rodonalgia jev je vysvětlen lézí center diencephalic (thalamu a subtalamiche XYZ) a kraj kolem komory III na základě sledování pacientů s patologií příslušných oblastí mozku, které se vyvinuly eritromelalgopodobny syndrom.

Onemocnění je také spojeno s porážkou různých úrovní sympatického nervového systému. Současně je zdůrazněno spojení mezi projevy erytromelalgie a Raynaudovy choroby. Tyto předpoklady potvrzují pozorování úspěšného výsledku fenoménu erythromylagie, který se vyvíjel v obrazu třetí fáze fenoménu Reino, která vznikla po sympatektomii.

Popírající porážku nervového systému v erythromelalgii, někteří autoři považovali příčinu nemoci za různé změny v arteriální stěně. Je popsána kombinace erytromelalgie s onemocněním Osler-Randu (dědičná hemoragická telangiectasie). Ukazuje se, že další nemoci s primární lézí cévních stěn často vedou k erytromelalgickým záchvatům. Jsou popsány případy kombinované erythromelalgie s polycytemií (Vakezova choroba).

Existuje názor, že erytromelalgie je vazomotorická nevroza a může se objevit u osob s mentálními charakteristikami. Vývoj erytromelalgie u dětí trpících psychózou byl pozorován. Byly také některé humorální aspekty teorie patogeneze erythromelalgie. Výskyt onemocnění spojená s poruchou metabolismu serotoninu, který je uveden úlevu pacientů po požití a vzhledu eritromelalgicheskogo syndromu reserpinem serotoninprodutsiruyuschih nádorů.

Primární onemocnění má nezávislou patogenezi. Bylo zjištěno, že patofyziologickým mechanismus vedoucí k na rodonalgia angiopathic poruchy spojené se zvýšením průtoku krve mikrovaskulaturu, I zejména prostřednictvím arteriovenózních anastomóz. Tok arteriální krve pomocí mikroskopických arteriovenózních komunikací na úrovni precapillaries - žilek je objem je mnohonásobně silnější než u kapilár. Výsledkem je výrazné zvýšení teploty tkáně. Kůže se zahřívá na dotyk a červená. Arteriovenózní anastomózy jsou bohatě inervované sympatickými nervy. Jejich protahování se zesíleným krevním proudem dráždí receptorové pole, které může sloužit jako vysvětlení pro vypalování bolesti. V důsledku fyziologických impulsů angioretseptorov nedochází vazospastická reakce jsou inhibovány, které mohou být v důsledku léze sympatických formací. Současně dochází v postižených oblastech k intenzivnímu pocení, které je spojeno jak s vyšší teplotou, tak s sympatickou inervací.

Podle těchto myšlenek se vazodilatace objevuje aktivně a ne pasivně. Studená je přírodní kauzální látka vazokonstriktorů. Aplikace studeného podnětu proto opět zatkne tento záchvat aktivním buditím vazokonstriktorů. Držící prst pletysmografii a Capillaroscopy nehtového lůžka detekuje zvýšení průtoku krve v postižené končetině o 20-25%, zatímco chlazení zdravé a nemocné rozdíl končetiny průtoku krve se stává ještě výraznější. To také naznačuje zvýšený průtok krve arteriovenózními anastomózami. Na postiženém konci byla zjištěna mnohem větší okysličení venózní krve. Studie složení krve často ukazují zvýšení obsahu erytrocytů, hemoglobinu.

Patoanatomické studie s erytromelalgií jsou málo. Změny byly nalezeny v buňkách bočního rohu míchy hrudní, částečně v buňkách zadní roh základny a malé změny v míšních. Změny v bočních rohů buněk I-III hrudní části (zahušťování buňky, otok kapsle, jejich posunutí směrem k obvodu jádra), jsou základem pro tzv Příčná (vegetativní) obrně.

[4], [5], [6], [7]

Symptomy erytromelalgie

Akutní bolest, místní horečka, zarudnutí nohou nebo rukou trvají několik minut až několik hodin. U většiny pacientů jsou příznaky způsobeny mírným přehřátím (teplotní účinek 29-32 ° C) a obvykle se snižují při ponoření do ledové vody. Trofické změny se nevyskytují. Příznaky mohou po mnoho let zůstat mírné nebo se zhoršují, což vede k invaliditě. Často poznamenaná generalizovaná vazomotorická dysfunkce je fenomén Raynaud možný.

Hlavním klinickým příznakem primární erytromelalgie jsou paroxysmy pálení bolesti, které se v létě zhoršují, horké počasí, v noci z teplého lůžka. Na začátku se bolest objevuje jen ve večerních hodinách a trvá celou noc, poté může trvat i celý den. Obvykle je postižen palec nebo patu, pak se bolest rozkládá na podešev, zadní část nohy a dokonce i holení. Onemocnění může postihnout jiné části těla (ušní lalok, špičku nosu apod.). Čím delší je anamnéza, tím větší je oblast léze. Primární erytromelalgický jev je téměř vždy dvoustranný, symetrický, ačkoli proces může začít s jednou končetinou, rozšiřující se na druhou. V objektivní studii se citlivé poruchy vyskytují častěji v podobě lokálních oblastí hyperesthezie.

Průběh erytromelalgie

Průběh erytromelalgie je charakterizován bolestivými záchvaty (erythromelgická krize), která trvá několik hodin až několik dní. Nesnesitelná hořící bolest během útoku je tak intenzivní, že může přivést pacienta k zoufalství. Zasažená končetina se zčervená, získává kyanotický odstín, stává se horká na dotek a vlhčí od potu, ve vzácných případech se objeví vyrážka z kopřivky. Kromě toho dochází obvykle k mírnému otoku postižených oblastí, v dalekosáhlých stádiích může dojít k nekróze. Ve stejné zesílenými prsty kolboobrazno objeví ztluštění nebo atrofie kůže, křehké nehty a zakalení se znetvoření končetin.

Bolestné pocity mohou ustoupit v horizontální poloze a při aplikaci nachlazení, takže se pacienti pokusí snížit bolest tím, že odstraní boty a teplé oblečení nebo zvednou končetiny nahoru. Naopak, při stojícím a chůze, snižování nohou, od těžkých bot, se bolest zesílí. Bolestný záchvat může být vyvolán reaktivní hyperemií, ke které dochází při chůzi, takže i při počátečních formách onemocnění pacienti často chtějí chodit z bot a chodit bosou při chůzi.

Mimo útoku se pacient necítí zcela zdravý, neboť bolestivá bolest během útoku je doprovázena vážnými emočními poruchami. Erytromelalgie jako idiopatická forma je poněkud častější u mužů než u žen; většinou mladí lidé jsou nemocní. Ve vzácných případech se vyskytuje ustálený typ onemocnění.

Sekundární syndrom erytromelalgie je charakterizován světlejším průběhem. Intenzita periferních vaskulárních chorob se může lišit čas od času vnímán pocit tepla v končetinách a hyperestézii se přechodné zvýšení teploty kůže až k rozvoji klasických eritromelalgicheskih krizí. Trofické poruchy zpravidla nejsou tak výrazné jako v primární formě onemocnění. Průběh erythromylatického jevu v tomto případě závisí na průběhu základního onemocnění. 

Diagnostika a diferenciální diagnostika erytromelalgie

Diagnostika se provádí klinicky. Studie jsou vedeny k identifikaci příčin. Vzhledem k tomu, erythromelalgie může předcházet myeloproliferativní onemocnění několik let před jejím zahájením, jsou předepsány opakované krevní testy. Diferenciální diagnostika zahrnuje posttraumatickou reflexní dystrofii, brachiocefalický syndrom, periferní neuropatii, kauzalgii, Fabryho chorobu a bakteriální pannikulitidu.

Klinická diagnóza erytromelalgie by měla vycházet z následujících příznaků: a) stížnosti na paroxysmální bolest; povaha bolesti je pulzující, pálení, doba záchvatů je několik minut nebo několik hodin až několik dní, interictal období od 10-15 minut až několik týdnů a více, někdy s konstantním prodloužením trvání útoku; závislost bolestivého záchvatu na ročním období, denní dobu (často večer, v noci), okolní teplotu, nošení teplých bot, fyzický stres, poloha končetin. Stihanie bolesti z chůze na mokrý písek, sníh, studené vody s ledem, atd .; b) počáteční lokalizace bolesti: v prvním prstu, podešev, patu a následné rozšíření na celou nohu a dále; c) symetrie léze: spodní končetiny jsou častěji postiženy, někdy všechny čtyři končetiny, zřídka pouze horní končetiny, zřídka jiné lokalizace; d) lokální změny: lokální hyperemie, někdy s edémem, hyperhidrózou; Zbarvení kůže je nejčastěji kyanotické, může se jednat o kyanotické skvrny, někdy i o mramor. Nikdy nejsou žádné trofické vředy. V některých případech je pozorována hyperkeratóza, lamelární vrstvení pokožky s hlubokými prasklinami.

Při diferenciální diagnostice primárních a sekundárních forem onemocnění je třeba vzít v úvahu:

• V sekundární podobě:
  • erythromelalgické krize nejsou tak výrazné;
  • zpravidla je anamnéza onemocnění kratší a věk pacientů je starší;
  • častěji dochází k jednostranným porážkám;
  • oblast bolesti a léze jsou stacionární a nepostupují s časem;
  • je možné identifikovat hlavní utrpení, jehož léčba vede k významnému poklesu projevů erytromelalgie.
• S primárním tvarem:
  • Symptomy jsou akutnější;
  • věk je mladší, může se historie onemocnění prodloužit;
  • s časem vzrůstá symptomatologie a plocha léze se zvyšuje;
  • častěji symetrické léze;
  • s nejdůkladnějším klinickým vyšetřením není možné identifikovat onemocnění, které může způsobit projevy erytromelalgie.

Existují onemocnění periferního krevního oběhu, které se projevují záchvaty podobnými erytromelalgii. Do jisté míry je klinický obraz erythromelalgie a Raynaudovy choroby opačný. U Raynaudovy choroby se záchvaty vyskytují v chladném počasí a erytromelalgické krize se vyskytují v horkém počasí; Raynaudova choroba se projevuje cévní křeče, bledost, chlad a znecitlivění prstů, rodonalgia - aktivní vazodilatace, přetečení krve, což vede teplo a pálivá bolest v prstech.

Existují další jevy doprovázené abnormální vazodilatací. Nejsnazšími jsou erytrosy, které vykazují tendenci k zčervenání kůže. VM Bekhterev popsal akroerytrozu - bezbolestné zčervenání distálních částí rukou.

Vzhled bolesti při chůzi často slouží jako omluva pro diagnózu endarteritidy. Je třeba mít na paměti, že erytromelalgie je symetrická léze, která se vyskytuje u mladých lidí, přičemž pulzace arterií se zachovává a nejsou žádné příznaky přerušované klaudikace.

Febrilní stavy, významné zvýšení teploty postižených končetin, stejně jako změna v krevním obrazu nejsou pro toto onemocnění charakteristické. To se liší od erysipela a flegmonu. Při ostrých bolestech a zčervenání kůže se erytromelalgie liší od akutního omezeného edému typu Quincke.

[8], [9]

Léčba erytromelalgie

Léčba zahrnuje vyloučení přehřátí, odpočinku, zvyšování končetin a studené místo. Při primární erytromelalgii mohou být účinné gabapentinové a prostaglandinové analogy (např. Misoprostol). Se sekundární erytromelalgií je léčba zaměřena na hlavní patologii; je možné použít kyselinu acetylsalicylovou, pokud se objeví myeloproliferativní onemocnění.

Rodonalgia Léčba by měla být komplexní, s přihlédnutím ke všem možným etiologic faktory a jejich odstranění. I když primární onemocnění spolu s jeho zpracování se neztrácí významy jako ve formě idiopatické rodonalgia žádají vazokonstriktorů, vitamín B12, gistaminoterapiya zavedení novokain, přiřazení různých druhů fyzioterapie (galvanické límec na Scherbakov galvanovny oblasti ganglií sympatiku, střídání teplé a studené vany, dvoukomorový koupel - sulfid, radon, bahenní aplikace na segmentových zón, ultrafialové záření paravertebrální oblast DI, DXII), je uvedeno prokainu krevním tlak pekla DII uzliny - DIV s porážkou horních končetin, LI - Lil - nižší. Velmi účinné je použití akupunktury, hluboké rentgenem na míchu. Pacienti by měli nosit lehké boty, vyhýbat se přehřátí.

Ve vážných případech se uchýlíte k operaci (periarteriální, preganglionická sympatektomie). V idiopatické formě onemocnění, doprovázené výrazným syndromem bolesti, je významný účinek vyvolán stereotaktickou operací na bazální ganglii [Kandel EI, 1988].