Erytrokeratoderma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Erytrokeratoderma zaujímá mezilehlou pozici mezi difuzními a lokalizovanými formami keratóz. Existuje několik forem spektrocardodermy: figurativní proměnná Mendes da Costa; vrozený progresivní symetrický Gottron; ichtyóza lineární obálka komety; genodermatosis kokardovidny Degosa atd., jehož vztah je stále nejasný. Je možné, že jsou to varianty jedné nemoci.

Eythrokeratodermia kudrnaté variabilní Mendes da Costa (syn keratóza variabilis figurata.) - častá nemoc z zritrokeratolermy skupiny zděděné autosomálně dominantní bahna. Lokalizace genu je 1p36.2-p34. Zdá se, že v prvním roce života jsou erytematózně-šupinatá erupce kudrnatých, bizarních obrysů, které mění hranice během několika hodin nebo dnů. V dlouhodobých ložiskách erytému dochází k mírným, výraznějším periferním hyperkeratotickým změnám, které se liší méně než erytémem. V této nemoci byly popsány také univerzální difuzní hyperkeratóza, palmoplantární keratoderma, achromatické skvrny, změny nehtové ploténky, vezikulární vyrážka.

Pathomorfologie. Acanthóza, papilomatóza, výrazná lamelární hyperkeratóza, horní zátky v ústech vlasových folikulů. Granulovaná vrstva normální tloušťky. Někdy se v papilární vrstvě dermis vyskytují malé pervazivní zánětlivé infiltráty. Někteří autoři pozorovali parakeratózu, spongiózu a eozinofilní homogenní struktury se zbytky jader ve stratum corneum, stejně jako významné snížení počtu intraepidermálních makrofágů.

Histogeneze onemocnění je nejasná. Inkubace sekcí 3H-thymidinem odhaluje normální buněčnou proliferaci; pravděpodobně existuje retenční hyperkeratóza.

Vrozená progresivní symetrické eythrokeratodermia Gottrona zdědil pravděpodobně autosomálně dominantním způsobem. Obvykle se objeví v dětství, symetricky uspořádané ve formě vyrážky erytému červeno-hnědé s peeling deskou, s výhodou v její okrajová oblast obklopena často zbarvením koruny. Charakteristické léze kůže v okolí úst a nosoretních záhybů, deskvamace a zarudnutí pokožky hlavy, velkých desek na lokty a kolena, pásovitého hyperkeratóza na ohýbací plochy kloubů. Ohniska rostou pomalu. Existují případy hyperkeratózy dlaní a chodidel v kombinaci s kataraktem.

Pathomorfologie. Objev akantóza s nerovným rozšíření a prodloužení epidermální výrůstky, hyperkeratóza, fokální parakeratózou blízkosti kornoidnoy desek vlasy typu váček, folikulární hyperkeratóza. Granulární vrstva je mírně zahuštěná a je pozorována vacuolární dystrofie jednotlivých epiteliálních buněk. V horní části dermis jsou středně perivaskulární lymfohistiocytární infiltráty. Na elektronové mikroskopii v horních vážích jsou lipidové kapky, desmosomy. V buňkách páteřní vrstvy se zjistilo zesílení tonofilu a jejich počet. V bazální vrstvě se zvyšuje množství desmosomů. Histogeneze není jednoznačná, předpokládá se, že nadměrná tvorba desmosomů a patologie tonofilamentů hrají roli ve vývoji patologického procesu.

Ichtyóza lineární obvodové kolénko (syn dyskeratóza ichthyosiformis congenita migrans.) - vzácné onemocnění, které se dědí, pravděpodobně v typu autozomálně retsecsivnomu. Klinickým znakem serpiginózních-polycyklických erythematomů-dlaždicových stěhovavých ložisek je dvojitá šupinatá hrana. Charakteristickým znakem je poškození záhybů pokožky. Většina pacientů má bambusovité vlasy, stejně jako u syndromu Netergone.

Pathomorfologie. Změny jsou nespecifické, vykazují hyper- a parakeratózu. Mírné akantóza, intra- a intercelulární edém, zvláště výrazné v obvodové aktivní oblasti lézí, někdy s tvorbou bublin v dermis - vazodilatační papilární vrstvy a malé perivaskulární infiltrát, zahrnující lymfocyty a histiocyty.

[1], [2]