Erythema multiforme exsudativní: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Erythema multiforme exsudativní - akutní, často recidivující onemocnění kůže a sliznice infekční-alergické geneze, polietiologic onemocnění, především toxický-alergické geneze, nejčastěji rostoucích efektem pole infekce, zejména virové a účinky léků. Toto onemocnění poprvé popsal Hebra v roce 1880.

Příčiny a patogeneze multiformního exsudátu erytému zůstávají nejasné. Avšak podle názoru mnoha vědců má onemocnění toxický alergický původ. Toto onemocnění se považuje za hyperaktivní reakci zaměřenou na keratinocyty. V krevním séru pacientů jsou detekovány cirkulující imunitní komplexy a je zaznamenáno ukládání komponent IgM a S3 komplementu do krevních cév dermis. Triggerovými faktory mohou být virové a bakteriální infekce, léky. Existuje spojení s rickettsiózou. Existují dvě formy onemocnění: idiopatická s neznámou etiologií a sekundární s identifikovaným etiologickým faktorem.

Symptomy erythema multiforme exsudative. Klinicky se projevují malé erytematózní skvrny edematózní, makulopapulární vyrážka s excentrickým růstu pro vytvoření dvojité obvodové prvky kvůli jasnějšímu a cyanotická periferní centrální části. Mohou existovat prstencové tvary, kokadové tvary, bubliny a v některých případech bubliny s průhledným nebo hemoragickým obsahem, vegetace. Preferovaná poloha - povrchy extenze, zejména horní končetiny. Často se vyskytují vyrážky na sliznicích, což je typické pro bulózní formu exsudativního multiformního erytému. Nejtěžší klinickou variantou bulózní formy onemocnění je Stevensův-Johnsonův syndrom, ke kterému dochází s vysokou horečkou, bolesti kloubů. Může se objevit známka myokardiální dystrofie a poškození dalších vnitřních orgánů (hepatitida, bronchitida atd.). Vyjádřil sklon výskytu multiformního exsudativního erytému k relapsu, zejména v jarním a podzimním období.

V klinické praxi se rozlišují dvě formy multiformního exudativního erytému - idiopatické (klasické) a symptomatické. U idiopatické formy není obvykle možné stanovit etiologický faktor. Se symptomatickou formou je známý určitý precipitační faktor.

Idiopatická (klasická) forma obvykle začíná s prodromálními jevy (malátnost, bolesti hlavy, horečka). Po 2-3 dnech se na periferii objevují symetricky lokalizované omezené skvrny nebo zploštělé edematózní papule kulatého nebo oválného tvaru, velikosti 3-15 mm, růžově červené nebo jasně červené, prudce rostoucí. Periferní polštář získává kyanotický odstín, centrální část se potápí. Ve středu jednotlivých vyrážky jsou vytvořeny nové papulární prvky se stejným vývojovým cyklem. Na povrchu buněk nebo na neporušenou kůži s pestré bubliny, bubliny s serózní nebo hemoragickou obsahu obklopen úzkým okrajem zánětlivé ( „ptačí perspektivy symptom“). Po nějaké době bubliny poklesnou a jejich okraj se stává kyanotickým. V takových oblastech se tvoří soustředné postavy - herpes iris. Jejich hustá obálka se otevře a vzniknou eroze, které se rychle zakryjí špinavými krvavými krusty.

Preferovaným umístěním prvků jsou extenzní povrchy horních končetin, především předloktí a ruce, mohou se však nacházet i na jiných oblastech - tváři, krku, nohou, nohou.

Poranění sliznice a rtů se vyskytuje u přibližně 30% pacientů. Na začátku se objevuje edém a hyperemie a za 1-2 dny jsou bubliny nebo bubliny. Rychle se otvírají, vystavují krvácení jasně červené barvy eroze, na okrajích které se kryjí zbytky pneumatik. Pery se zvětšují, jejich červené okraje jsou pokryté krvavými a špinavými krusty a více či méně hlubokými prasklinami. Kvůli těžké bolesti je velmi obtížné jíst. Výsledek je ve většině případů příznivý, onemocnění obvykle trvá 15-20 dní a zmizí bez stopy, zřídka v místech vyrážky na chvíli tam je malá pigmentace. Někdy se proces může přeměnit na Stevens-Johnsonův syndrom. Pro idiopatickou formu je charakteristická sezónnost onemocnění (v jarních a podzimních měsících) a relapsy.

Se symptomatickou formou se vyrážky podobají klasickému exsudativnímu erytému. Na rozdíl od klasického typu je výskyt onemocnění spojen s příjmem specifického agens, neexistuje sezónnost, proces je častější. Kromě toho není postižena kůže na obličeji a kufru, cyanotický odstín vyrážky není tak výrazný, prstencovité a občasné vyrážky apod. Mohou být chybějící.

Léčivý multiformní exsudativní erytém je většinou pevného charakteru. Bubliny převládají z morfologických prvků, zvláště když je proces lokalizován v ústní dutině a pohlavních orgánech.

V závislosti na klinickém obrazu vyrážky se rozlišují skvrnité, papulární, skvrnité papulové, vezikulární, bulózní nebo vesikulové bulózní formy exsudativního erytému.

Histopatologie exsudativního multiformního erytému. Histopatologický obraz závisí na klinické povaze vyrážky. V bodko-papulární formě v epidermis jsou zaznamenány spongy a intracelulární edémy. V dermis se objevuje edém papilární vrstvy a perivaskunný infiltrát. Infiltrát složený z lymfocytů a množství polymorfonukleárních leukocytů, eosinofilů a někdy bulózní vyrážka Pokud se bubliny lokalizované v epidermis a pouze ve starých vyrážky mohou někdy být detekovány intraepidermální. Fenomeny akantolýzy jsou vždy chybějící. Někdy jsou viditelné extravasy erytrocytů bez známky vaskulitidy.

Pathomorfologie erythema multiforme exsudative. Charakteristické změny v epidermis a dermis, ale v některých případech epidermis převládá, v jiných - dermis. V tomto ohledu existují tři typy lézí: dermální, smíšená dermo-epidermální a epidermální.

Při dermálním typu je pozorována infiltrace dermis s různou intenzitou, která někdy zaujímá téměř celou svou tloušťku. Infiltrace se skládají z lymfocytů, neutrofilů a eozinofilů, granulocytů. Když je vyjádřen edém papilární vrstvy dermis, mohou vznikat bubliny, které jsou pokryty epidermis spolu s bazální membránou.

Dermo-epidermální typ je charakterizován přítomností mononukleárního infiltrátu, který se nachází nejen perivaskulárně, ale také v blízkosti dermo-epidermálního spojení. V bazálních buňkách dochází k hydrofilní degeneraci, v pichlavých - nekrobiotických změnách. V některých oblastech infiltrované buňky pronikají do epidermis a v důsledku spongiosy mohou tvořit intraepidermální vezikuly. Hydropická degenerace bazálních buněk v kombinaci s výrazným edémem papilární dermy může vést k tvorbě subepidermálních puchýřů. Často se v tomto typu vytváří extraravasy z erytrocytů.

U typu epilermaadia v dermis se pozoruje pouze slabá infiltrace, zejména v okolí povrchových nádob. V rámci epidermis, a to i v časných stádiích jsou skupiny s epitelovými nekrózy jevy, které jsou poté lyžovány a přecházejí do kontinuální homogenní hmoty, se oddělí za vzniku subepidermální močového měchýře. Tento obraz je podobný jako u toxické epidermální nekrolýzy (Lyellův syndrom). Někdy se v povrchových částech epidermis zaznamenávají nekrobiotické změny a společně s otoky vedou k tvorbě podlimitních blistrů s dalším odmítáním jejich horních částí. V těchto případech je obtížné rozlišit exsudativní erythema multiforme od herpetiformní dermatitidy a bulózního pemfigoidu.

Histogeneze exsudativního multiformního erythema. Hlavní mechanismus vývoje nemoci, s největší pravděpodobností imunitní. Pacienti detekované přímé imunofluorescence mikroskopie mezibuněčné vysoký titr cirkulujících protilátek, ale výsledky přímé imunofluorescence mikroskopie negativní nemocné tkáni. Tyto protilátky jsou schopny fixovat komplement, na rozdíl od protilátek v pemfigu. Vědci zjistili nárůst počtu lymfokinů, makrofágového faktoru, který indikuje buněčnou imunitní odpověď. V buněčného infiltrátu v dermis detekována převážně T-pomocné lymfocyty (CD4 +) a v epidermis - s výhodou cytotoxické T-lymfocyty (CD8 +). Imunitní komplexy se také podílejí na patogenezi, která se primárně projevuje poškozením stěn krevních cév kůže. Proto se navrhuje, aby se vyvinula kombinovaná imunitní odpověď, včetně hypersenzitivity zpožděného typu (typ IV) a alergické reakce imunokomplexu (typ III). Bylo zjištěno spojení onemocnění s antigenem HLA-DQB1.

Diferenciální diagnostika se provádí s pevným sulfa erytém disseminirovapnoy lupus erythematodes, erythema nodosum, bulózní pemfigoid, pemfigus, kopřivka, alergická vaskulitida.

Léčba exsudativního multiformního erytému. Při tečkovaný, papulární a lehké bulózní formy symptomatická léčba - hyposenzibilizace (vápníkové doplňky, thiosíran sodný), antihistaminika a externě - anilinu barviva, kortikosteroidy. V závažných případech, kortikosteroidy se podávají perorálně (50-60 mg / den.) Nebo injekcí, v přítomnosti sekundární infekce - antibiotika, herpetické infekce - antivirotika (acyklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]