Diagnostika chronické hepatitidy u dětí

Diagnóza chronické hepatitidy je založena na komplexním vyšetření pacienta:

Nemoci trávicího systému

1. klinické a biochemické;
2. virologický;
3. imunologický;
4. morfologický;
5. posouzení stavu portální hemodynamiky.

Stav jater se posuzuje podle závažnosti cytolytického syndromu, syndromu selhání hepatocytů, mezenchymálně-zánětlivého syndromu, cholestatického syndromu, syndromu jaterního shuntu a přítomnosti indikátorů regenerace a růstu nádoru.

Provádí se stanovení markerů virů hepatitidy - virových antigenů (Ag) a protilátek (Ab) proti nim.

Sérologické markery virů hepatitidy

Virus	Sérologické markery
HAV	HAV protilátky IgG, HAV protilátky IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
VHC	HCV protilátky IgG, HCV protilátky IgM, HCV RNA
HDV	HDV protilátky IgG, HDV protilátky IgM, HDV RNA
Hybridní elektromobil (HEV)	HEV protilátky IgG, HEV protilátky IgM, HEV RNA

Morfologické posouzení struktury jater se provádí pomocí biopsie jaterní punkce a histologického vyšetření biopsie, stejně jako posouzení pomocí ultrazvuku nebo počítačové tomografie, laparoskopie.

Diferenciální diagnóza se provádí:

1. s vrozenými vývojovými anomáliemi:
   • játra (vrozená jaterní fibróza, polycystické onemocnění);
   • žlučovody (arteriohepatická dysplazie - Alagillova choroba, Zellwegerův a Bylerův syndrom, Caroliho choroba);
   • intrahepatální větve portální žíly (venookluzivní onemocnění, septa a trombóza jaterních žil);
2. s hereditárními pigmentovými hepatózami (Gilbertova choroba, Dubin-Jonesova choroba, Rotorova choroba, Crigler-Najjarova choroba typu I a II).

Gilbertova choroba je nejčastější formou dědičné hyperbilirubinemie, jejíž původ je spojen s nedostatečnou adsorpcí bilirubinu z plazmy a případně s porušením jeho intracelulárního transportu. Dědí se autozomálně dominantním způsobem s vysokou penetrací. Chlapci onemocní dvakrát častěji než dívky. Gilbertova choroba se projevuje v jakémkoli věku, nejčastěji v prepubertálním a pubertálním období.

Hlavními projevy jsou ikterická bělima a variabilní světle žlutá barva kůže. Astenovegetativní poruchy ve formě zvýšené únavy, psychoemoční lability a pocení jsou pozorovány u 20–40 % pacientů. Dyspeptické příznaky jsou méně časté. U 10–20 % pacientů játra vyčnívají z hypochondria o 1,5–3 cm, slezina není hmatná. Anémie není typická. Všichni pacienti mají nízkou hyperbilirubinemii (18–68 μmol/l), reprezentovanou převážně nekonjugovanou frakcí. Ostatní jaterní funkce nejsou porušeny.

3. s metabolickými onemocněními jater:

Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova-Konovalovova choroba) je dědičné onemocnění přenášené autozomálně recesivně (13ql4-q21), způsobené nízkou nebo abnormální syntézou ceruloplazminu, proteinu, který transportuje měď.

V důsledku poruchy transportu se měď ukládá v tkáních, zejména kolem duhovky (zelený Kayserův-Fleischerův prstenec) a v centrálním nervovém systému.

V typických případech se spolu s poškozením jater, jako je chronická hepatitida nebo cirhóza, vyskytuje hemolytická anémie, trombocytopenie, leukopenie, poškození nervového systému (hyperkineze, paralýza, paréza, atetóza, epileptické záchvaty, poruchy chování, řeči, psaní, dysfagie, slinění, dysartrie), renální tubulární acidóza (glukosurie, aminoacidurie, fosfaturie, uraturie, proteinurie).

K diagnostice Wilsonovy-Konovalovovy choroby se používají následující metody:

• vyšetření očí štěrbinovou lampou (odhalí Kayserův-Fleischerův prstenec);
• stanovení hladiny ceruloplazminu v krevním séru (obvykle pokles o méně než 1 μmol/l);
• detekce poklesu mědi v krevním séru (v pozdních stádiích onemocnění méně než 9,4 μmol/l) a zvýšení mědi v denní moči (nad 1,6 μmol/den nebo 50 μg/den).

Dědičné poruchy metabolismu sacharidů (galaktosemie, glykogenózy typu I, III, IV, VI, fruktosemie, mukopolysacharidózy).

Dědičné poruchy metabolismu močoviny; tyrosinémie typu I a II, cystinóza.

Dědičné poruchy metabolismu lipidů (Wolmanova choroba, cholesterolóza, Gaucherova choroba, Niemann-Pickova choroba typu C), steatoróza (ztučnění jater).

Hemochromatóza, jaterní porfyrie.

Cystická fibróza, deficit alfa1-antitrypsinu.

• s jaterní cirhózou, charakterizovanou dezorganizací lobulárně-vaskulární architektury jater s výskytem známek portální hypertenze, hepatocelulárních a mezenchymálně-zánětlivých poruch;
• s jaterní fibrózou - fokální proliferace pojivové tkáně v důsledku reaktivních a reparačních procesů při různých onemocněních jater: abscesy, infiltráty, gummy, granulomy atd.;
• s parazitárními onemocněními jater (echinokokóza, alveolární echinokokóza);
• s nádory jater (karcinom, hepatoblastom, hemangiom, metastázy);

Se sekundárním (symptomatickým) poškozením jater:

• v případě extrahepatální blokády portálního oběhu;
• pro onemocnění kardiovaskulárního systému (Epsteinova anomálie, adhezivní perikarditida, srdeční selhání);
• pro onemocnění krevního systému (leukémie, lymfogranulomatóza, retikulohistiocytóza, porfyrie, srpkovitá anémie, lymfomy, myeloproliferativní onemocnění, hemochromatóza);
• u imunopatologických onemocnění (systémový lupus erythematodes, amyloidóza, sarkoidóza, primární imunodeficience - Shwachmanův syndrom atd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]