Deformace nohou u systémových onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Deformity nohou jsou charakteristickými projevy systémových onemocnění pohybového aparátu (SDMS).

Kódy MKN-10

• Q77.5 Dystrofická dysplazie.
• Q77.7 Spondyloidní epifyzeální dysplazie.
• Q77.8 Jiná osteochondrodysplazie s růstovými vadami tubulárních kostí a páteře.
• Q77.9 Osteochondrodysplazie s růstovými vadami tubulárních kostí a páteře, NS.
• Q79.6 Ehlersův-Danlosův syndrom.

U mnohočetné epifyzeální dysplazie, pseudoachondroplazie a pozdní spondyloepifyzeální dysplazie jsou vrozené funkčně významné deformity vzácné.

S věkem se zvětšují kontraktury způsobené deformující artrózou hlezenních a chodidlových kloubů, vznikají valgózní nebo supinační deformity a postupuje zploštění epifýz. Konzervativní léčba zahrnuje masáže, cvičební terapii, fyzioterapii, medikamentózní terapii artrózy, ortopedické polohování, používání ortéz a ortopedické obuvi. V případě přetrvávajících deformací způsobujících funkční poruchy je indikována chirurgická léčba.

U Ehlers-Danlosova syndromu, Larsenova syndromu, vrozené spondyloepimetafyzární dysplazie, vrozené spondyloepifyzární dysplazie, dystrofické dysplazie se u většiny pacientů pozorují vrozené deformity nohou. Obvykle jsou rigidní a výraznější než u izolované ortopedické patologie. Společným znakem jsou progresivní kostní deformity. Vysoká frekvence dislokací a subluxací v kloubech nohy, u epifyzární dysplazie - zploštění epifýz. Typická je těžká osteoporóza, degenerativně-dystrofické změny, rychle se zhoršující s imobilizací, použitím Ilizarovova aparátu. Atypické úpon šlachy předního tibiálního svalu k diafýze první metatarzální kosti, vyvolávající rozvoj relapsu addukce předního úseku, je zaznamenán u 30 % a více pacientů. Fenotypový polymorfismus spondylózy je však extrémně široký; existují děti s minimálními klinickými projevy a bez jakýchkoli deformací nohou. Deformity u různých spondylóz se výrazně liší nejen od nesystémových, ale i od sebe navzájem a vyžadují odlišný přístup k léčbě. V tomto případě se upřednostňuje nikoli obnovení narušených anatomických vztahů a funkcí, ale obnovení opory chodidla.

Plecná noha u dystrofické dysplazie

Charakteristické rysy.

• Nedostatečný vývoj vidlice hlezenního kloubu, nesoulad mezi její velikostí a velikostí talu (obr. 110-9).
• Přední subluxace (dislokace) hlezenního kloubu.
• Pomocné klínové kosti, další jádra jejich osifikace; zvětšení velikosti a deformace první klínové kosti.
• Luxace v prvním kuneometatarzálním kloubu (až 30 %).
• Varusová noha, způsobená nejen subluxacemi v Chopartově a Lisfrancově kloubech, ale také progresivní varusovou deformací diafyzér metatarzálních kostí s jejich ztenčením.
• Deltoidní deformita první metatarzální kosti, ztluštění proximální falangy prvního prstu na noze.
• Brachyfalangismus, symfalangismus, klinodaktylie.
• S věkem se objevují a progredují subluxace a dislokace v metatarzofalangeálních kloubech.

Zacházení

Konzervativní léčba těžkých stupňů deformace je neúčinná. Není možné udržet talus v hlezenní vidlici ani reponovat luxaci v prvním metatarzokuneiformním kloubu. Při použití etapových sádrových obvazů je běžná aseptická nekróza talu.

V případě relativně mírných deformací je indikována časná tenoligamentokapsulotomie s povinnou repozicí luxace v 1. metatarzofalangeálním kloubu, modelační resekcí zkosené kloubní plochy 1. klínovité kosti a dislokací šlachy předního tibiálního svalu. V případě závažnějších deformací je nutné tenoligamentokapsulotomie kombinovat s použitím Ilizarovova aparátu, což oddaluje možnost jejího provedení až do věku 2-2,5 let. Závažné kostní deformace nás nutí uchýlit se k časným resekcím kostí nohy. Imobilizace po operaci se provádí v hyperkorekční poloze 15-20°. V případě přední luxace v hlezenním kloubu a deformace talu je operací volby časná astragalektomie. Pro prevenci relapsů je ve všech případech indikována korekční lavsanoplastika vazů podél zevní plochy nohy. Od věku 9-10 let je vhodné použít časnou artrodézu subtalárního kloubu a Chopartova kloubu.

Plecná noha u Larsenova syndromu

Charakteristické rysy.

• Fúze dvou jader, ze kterých se v postnatálním období tvoří patní kost, což má za následek její mírnou deformaci.
• Přídavné tarzální kosti a jejich osifikační body.
• Subluxace a dislokace v skafo-klínovém a interklínovém kloubu, Lisfrancově kloubu, které nejsou typické pro ostatní SZOD. K tvorbě deformity cavus dochází v důsledku dislokace v Lisfrancově kloubu.
• Lopatkovitá deformita distální falangy prvního prstu.
• Dislokace v metatarzofalangeálních kloubech.

Zacházení

Včasná konzervativní léčba je účinná u mírných forem, bez dislokací v kloubech střední části chodidla, ale existuje zvýšené riziko vzniku sekundárních deformací a aseptické nekrózy jeho kostí. V případě atypického úponu předního holenního svalu (detekovaného ultrazvukem) a dislokací je indikována chirurgická léčba, v závažných případech - pomocí Ilizarovova aparátu. Aby se zabránilo relapsům dislokací charakteristických pro Larsenův syndrom po repozici, je nutné stabilizovat klouby tvorbou umělých vazů.

Vrozená spondyloepifyzární dysplazie, vrozená spondyloepimetafyzární dysplazie

U VSED a VSEMD, těžké a rigidní koňské nohy, jsou možné vrozené hrubé kostní deformity, které s věkem rychle progredují. Charakteristické jsou změny v metafýzách krátkých tubulárních kostí nohy. Obecně jsou však u těchto onemocnění distální části kostry postiženy v menší míře než proximální. U některých forem (pseudo-Morquiův syndrom) dochází k velmi prudkému zkrácení metatarzálních kostí a falang prstů, chodidla získávají čtvercový tvar.

Zacházení

Konzervativní léčba hrubých deformací kostí nohy není příliš účinná. Chirurgická léčba kombinuje TLCT, Ilizarovův aparát, modelační kostní resekce a transplantaci předního tibiálního svalu. Indikována je stabilizace dosaženého výsledku vytvořením umělých vazů; v případě deformací talu - astragalektomie. Mírnější funkčně nevýznamné deformace nohou nevyžadují chirurgickou korekci.

PEC u Ehlers-Danlosova syndromu

Charakteristickým rysem je kombinace rigidních deformací v některých kloubech nohy a hypermobility v jiných. Při vícečetných kloubních lézích se koňská noha podobá artrogrypotické.

Zacházení

Sádrové náplasti s postupným nasazením by se měly používat od prvních týdnů života. Existuje však vysoké riziko vzniku sekundární rocker nohy, která se může vyvinout bez léčby na pozadí statické zátěže s nevyřešenou deformací. V důsledku toho je indikována sádrování podle Ponsetiho metody s chirurgickou korekcí equinusové komponenty. První příznaky sekundárních deformací vyžadují ukončení konzervativní terapie a chirurgickou léčbu. V případě těžké hypermobility se k prodloužení šlachy přistupuje dávkovaně, v některých případech se od kapsulotomie upustí a pooperační imobilizace se provádí striktně s průměrnou polohou nohy. Vzhledem k méněcennosti pojivové tkáně se zvyšuje riziko vzniku postgurnicketových neuropatií a pooperačních hematomů.

Rocker noha u Zlers-Danlosova syndromu

Kolébková noha je téměř nepřístupná konzervativní terapii. Etapní sádrové obvazy (od prvního měsíce života) umožňují částečnou korekci abdukce a dorzální flexe přední části chodidla, snižují napětí měkkých tkání a riziko jejich nekrózy při časné chirurgické léčbě. Indikována je buď jednostupňová otevřená repozice talu, nebo u nejzávažnějších deformací použití Ilizarovova aparátu. Existuje zvýšené riziko sekundárních deformit s výraznou patní složkou, což vyžaduje dispenzární sledování pacienta s vyšetřením alespoň jednou za 3 měsíce, korekci ortopedické obuvi.

Addukovaná noha

Deformace se vyskytuje hlavně u nejmírnějších subklinických variant SZOD. Konzervativní léčba je indikována při absenci dislokací v tarzálních kloubech, atypického úponu svalů a hrubých kostních deformací. V ostatních případech je indikována časná chirurgická léčba.

Vzhledem k relativní vzácnosti redukovaného chodidla u SZODA, stejně jako k jeho složitosti a jedinečnosti, vyžadující chirurgickou korekci, se léčba provádí ve specializovaných zařízeních, která mají zkušenosti s léčbou těchto pacientů. Všem pacientům je před operací a po ní předepsána farmakologická léčba osteoporózy, užívání chondroprotektorů, angioprotektorů, léků zlepšujících metabolismus tkání. Po ukončení sádrové imobilizace a do úplného dorůstání chodidla je indikováno používání ortopedické obuvi, pravidelné masáže, cvičební terapie, fyzioterapie a lázeňská léčba.

Ambulantní pozorování se provádí s častými vyšetřeními - nejméně jednou za 6 měsíců. To je zvláště důležité u syndromů hypermobility. Při rozhodování o chirurgické léčbě relapsů se primárně zohledňuje souvislost funkční insuficience pacienta s deformacemi jiných částí pohybového aparátu. Středně závažné relapsy, které nezpůsobují významné pohybové obtíže, zpravidla nepodléhají chirurgické korekci. Pacienta se SZODA nelze zcela vyléčit. Adekvátní léčba však umožňuje významně korigovat stávající deformace a zlepšit kvalitu života pacienta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]