Deformace nohy u systémových onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Deformity nohou jsou charakteristické projevy systémových onemocnění pohybového aparátu (SZODA).

Kódy ICD-10

• Q77.5 Dystrofická dysplázie.
• Q77.7 Spondyloproliferativní dysplazie.
• Q77.8 Další osteochondrodysplázie s poruchami růstu trubicovitých kostí a páteře.
• Q77.9 Osteochondrodysplázie s poruchami růstu tubulárních kostí a páteře, nespecifikovaná.
• Q79.6 Ehlers-Danlosův syndrom.

Ve vícenásobné epifýzy dysplazie, psevdoahondroplazii, vrozené dysplazie později spondiloepifizarnyh funkčně významné deformace jsou vzácné.

S věkem roste kontraktury způsobené artrózou deformans a kotníkových kloubů nohy, jsou vytvořeny supinatsionnye nebo valgus deformace postupuje zploštění epifýz. Konzervativní léčba zahrnuje masáž, LFK, fiziotrapevticheskoe léčba léky osteoartrózy, ortopedické stohování, používání ortéz, ortopedické obuvi. Při přetrvávajících deformacích, které způsobují funkční poruchy, je indikována chirurgická léčba.

Když Ehlers-Danlos syndrom, Larsena spondiloepimetafizarnoy vrozená dysplazie, vrozená dysplazie spondiloepifizarnoy, dystrofické dysplazie vrozené deformity nohy pozorována u většiny pacientů. Obvykle jsou tuhé a výraznější než u izolované ortopedické patologie. Běžné pro ně - progresivní kostní deformity. Vysoká frekvence výkyvů a subluxací v kloubech nohy s epifysální dysplazií - zploštění epifýz. Typická akutní osteoporóza, degenerativní-dystrofické změny, rychle rostoucí během imobilizace, použití Ilizarova aparátu. Atypické upevnění šlachy tibialis anterior do diafýzy I metatarzu, provokující relapsu předložit oddělení, byla pozorována u 30% nebo více pacientů. Nicméně fenotypový polymorfismus SZODA je extrémně široký, existují děti s minimálními klinickými projevy a obecně bez deformací nohou. Deformace s různými DSM se významně liší nejen od nesystémových, ale také od sebe navzájem a vyžadují odlišný přístup k léčbě. V tomto případě není prioritou obnovení narušených anatomických vztahů a funkcí, ale obnovení podpory nohy.

Klopatka při dystrofické dysplasii

Charakteristické znaky.

• Nedostatečné rozvinutí vidlice kotníku, nesrovnalost jeho velikosti s rozměry kosti talusu (obr. 110-9).
• Přední subluxace (dislokace) v kotníku.
• Další klínovité kosti, další jádra pro jejich osifikaci; zvýšení velikosti a deformace I sfénoidní kosti.
• Dislokace v klinickém a metatarsálním kloubu I (až 30%).
• Varusovu zastávku způsobenou nejen subluxací v kloubech Chopar a Lisfranc, ale také progresivní varusovou deformitou metakarpálních šachet s jejich ztenčením.
• Deltoidní deformita I metatarsální kosti, zhrubnutí hlavní falangie prvního prstu.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• S věkem, subluxacemi a dislokacemi se objevují v metatarzofalangeálních kloubech a pokrok.

Léčba

Konzervativní léčba závažných deformací je neúčinná. K udržení talusové kosti v kotníkové vidli, není možné fixovat dislokaci v kloubu I metatarzálního klínu. Při použití postupné lité omítky je častá aseptická nekróza talusu.

Při relativně brzy plic deformací znázorněno tenoligamentokapsulotomiya povinné snížení dislokace v I metatarzofalangeálního společný simulující zkosený resekci kloubní plochy I klínové kosti, šlachy posunutí svalu tibialis anterior. Ve vážnějších deformací tenoligamentokapsulotomiyu musí být spojeno s používáním Ilizarovův aparátu, který odstraní možnost jejího provádění až do věku 2-2,5 let. Vyjádřené kostní deformity přitahují včasné resekce kostí nohou. Imobilizace po chirurgickém zákroku se provádí v poloze hyperkorekce o 15-20 °. Při přední dislokaci v kotníku a deformitách talusu je operací volby časná astragalektomie. Aby se zabránilo relapsům, je ve všech případech ukázána korekční lavsanoplastika vazů podél vnějšího povrchu nohy. Od věku 9-10 let je vhodné používat časnou arthrodézu subtalárního kloubu a kloubu Choparu.

Klobouk s Larsenovým syndromem

Charakteristické znaky.

• Fúze dvou jader, z nichž se v postnatálním období vytváří patní kosti s výsledkem její mírné deformace.
• Další kosti jsou tarzální a body jejich osifikace.
• Subluxace a dislokace v kloubních a meziklinických kloubech, Lisfrancova kloub, který není charakteristický pro jiné SZODA. Tvorba deformace cavusu nastává v důsledku dislokace v kloubu Lisfrancu.
• Lopatoidní deformace distální falangie prvního prstu.
• Dislokace v metatarzofalangeálních kloubech.

Léčba

Včasná konzervativní léčba je účinná v mírných formách, bez dislokací v kloubech středních nohou, ale také u zvýšeného rizika sekundárních deformací a aseptické nekrózy kostí. Při abnormálním uchycení předního tibiálního svalu (detekce pomocí ultrazvuku) a dislokací je indikována chirurgická léčba v těžkých případech - za použití Ilizarova aparátu. Aby se zabránilo recidivám dislokací typických pro Larsenův syndrom po repozici, je nutná stabilizace kloubů s tvorbou umělých vazů.

Vrozená spondyloepifystická dysplázie, vrozená spondyloepimetaphyseální dysplázie

U VSED a VSEMD, těžké a tuhé klínové nohy, jsou možné vrozené hrubé kostní deformity, které rychle postupují s věkem. Charakteristické změny v metafýze krátkých tubulárních kostí nohy. Obecně však jsou distální části kostry méně postiženy těmito nemocemi než proximální. V některých formách (pseudo-Morkio syndrom) dochází k výraznému zkrácení metatarzálních kostí a falangů prstů, nohy se stávají čtvercovými.

Léčba

Konzervativní léčba hrubých deformací kostí nohou není účinná. Při chirurgické léčbě se kombinuje TLCT, přístroj Ilizarov, modelování resekce kostí a transplantace předního tibiálního svalu. Stabilizace dosaženého výsledku je prokázána tvorbou umělých vazů s deformacemi talusové kosti - astragalektomie. Světlejší, funkčně menší, deformace nohou nevyžadují chirurgickou korekci.

Klobouk v syndromu Ehlers-Danlos

Charakteristickým znakem je kombinace tuhých deformací u některých kloubů nohy a hypermobility v jiných. Při vícečetných lézích kloubů se krunýře podobají arthrogryptikům.

Léčba

Z prvních týdnů života by měly být použity odlitky ze sádrové omítky. Současně však existuje velké riziko vzniku sekundární houpací nohy, která se může bez léčby vyvíjet na pozadí statického zatížení s nenarušenou deformací. V důsledku toho byla ukázána omítka podle Ponsetiho techniky s chirurgickou korekcí equinusové složky. První známky vzniku sekundárních deformací vyžadují zastavení konzervativní terapie a provádění chirurgické léčby. Při závažném hypermobility na šlachy prodlužování vhodného odměřená, v některých případech odmítnout kapsulotomie a pooperační imobilizace se provádí výhradně na průměrnou pozici nohy. Vzhledem k podřadnosti pojivové tkáně se zvyšuje riziko post-urtikární neuropatie, pooperačního hematomu.

Houpací křeslo se syndromem zelosa-danlos

Klesající noha prakticky nepodléhá konzervativní terapii. Pásové omítky (od prvního měsíce života) umožňují částečnou korekci odtržení a zadní flexi přední části nohy, snížení napětí měkkých tkání a rizika jejich nekrózy v průběhu rané chirurgické léčby. Ukazuje se buď jednostupňová otevřená korekce talusové kosti, nebo s nejtěžšími deformacemi použití Ilizarova aparátu. Zvýšené riziko vzniku druhotných deformity s výrazným paty součást, která vyžaduje dispenzární pozorování pacientů s prohlídkou alespoň 1 krát za 3 měsíce, opravy ortopedické obuvi.

Zastavená noha

Deformace se vyskytuje hlavně v nejlehčích subklinických variantách SZODA. Konzervativní léčba je prokázána za nepřítomnosti dislokací v kloubech tarsusu, atypického uchycení svalů a hrubých kostních deformit. V ostatních případech je indikována časná chirurgická léčba.

Vzhledem k komparativní vzácnosti dané nohy v SZODA a její složitosti a originalitě, které vyžadují chirurgickou korekci, je léčba prováděna ve specializovaných institucích, které mají zkušenosti s léčbou takových pacientů. Všem pacientům před operací a po operaci je indikována léčba osteoporózy, užívání chondroprotektů, angioprotektů, léků, které zlepšují metabolismus tkáně. Po ukončení imobilizace pomocí sádry a před koncem růstu nohou je ukázáno použití ortopedické obuvi, pravidelné masáže, cvičení, fyzioterapie a lázeňské léčby.

Klinické sledování se provádí s častými vyšetřeními - alespoň jednou za 6 měsíců. To je zvláště důležité u hypermobilních syndromů. Při řešení problému chirurgické léčby relapsů je zapotřebí především vzít v úvahu spojení funkční nedostatečnosti pacienta s deformacemi ostatních částí muskuloskeletálního systému. Mírné relapsy, které nezpůsobují výrazné potíže s pohybem, zpravidla nepodléhají rychlé korekci. Je zcela nemožné vyléčit pacienta se SZODOU. Přiměřená léčba však může do značné míry korigovat stávající deformity a zlepšit kvalitu života pacienta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]