Bronchiektatické onemocnění - diagnóza

Fyzikální vyšetření plic odhaluje:

• tupost perkusního zvuku v postižené oblasti (závažnost tohoto příznaku závisí na velikosti a počtu bronchiektázií, na rozsahu infiltrativně-fibrózních změn v přilehlém plicním parenchymu; izolovaná malá bronchiektázie nezpůsobuje tupost perkusního zvuku). S rozvojem plicního emfyzému se objevuje krabicovitý odstín perkusního zvuku;
• auskultativní změny - v období exacerbace je nad lézí slyšet drsné dýchání, vlhké chřesty různé velikosti, obvykle velké a střední, které se po intenzivním kašli a vykašlávání sputa zmenšují nebo dokonce mizí. Spolu s vlhkými chřesty jsou slyšet i suché chřesty. Během fáze remise se počet sípů výrazně snižuje, někdy dokonce úplně mizí. S rozvojem bronchoobstrukčního syndromu (sekundární obstrukční bronchitidy) se výdech prodlužuje, slyší se mnoho suchých nízkofrekvenčních a vysokofrekvenčních sípů. Tyto příznaky jsou doprovázeny zvyšující se dušností, sníženou tolerancí fyzické aktivity.

Při prodloužené existenci bronchiektázií se rozvíjí myokardiální dystrofie. Klinicky se projevuje tachykardií, přerušením srdeční činnosti, tlumenými srdečními ozvy a extrasystolou.

Nejtypičtějšími komplikacemi bronchiektázií jsou: chronická obstrukční bronchitida, plicní emfyzém s následným rozvojem respiračního selhání, chronická plicní choroba srdce, plicní krvácení, renální amyloidóza. Vzácnou, ale nebezpečnou komplikací jsou metastatické mozkové abscesy.

Laboratorní údaje

1. Obecný krevní test - během exacerbace onemocnění je pozorována leukocytóza, posun leukocytárního vzorce a zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Je třeba zdůraznit, že tyto změny mohou být způsobeny rozvojem perifokální pneumonie. Při dlouhém průběhu bronchiektázie je pozorována hypochromní nebo normochromní anémie.
2. Biochemický krevní test - během období exacerbace onemocnění je zaznamenán nárůst obsahu kyseliny sialové, fibrinu, seromukoidu, haptoglobinu, alfa2- a gama-globulinů (nespecifické příznaky zánětlivého procesu). S rozvojem renální amyloidózy a chronického selhání ledvin se zvyšuje hladina močoviny a kreatininu.
3. Imunologické studie - hladina imunoglobulinů G a M se může snížit, hladina cirkulujících imunitních komplexů se může zvýšit (AN Kokosov, 1999).
4. Obecný rozbor moči - žádné charakteristické změny; s rozvojem renální amyloidózy je charakteristická proteinurie a cylindrurie.
5. Obecná klinická analýza sputa - je stanoveno velké množství neutrofilních leukocytů, erytrocytů, lze detekovat elastická vlákna (vzácně). Bakterioskopie sputa odhaluje velké množství mikrobiálních tělísek.

Instrumentální výzkum

Rentgen hrudníku odhaluje následující změny (přednost se dává rentgenu hrudníku ve dvou vzájemně kolmých projekcích):

• deformace a zesílení plicního vzoru v důsledku peribronchiálních fibrotických a zánětlivých změn; voštinový plicní vzor v dolních segmentech plic;
• tenkostěnné cystovité dutiny, někdy s hladinou tekutiny (obvykle s výrazně výraznou sakulárně-cystickou bronchiektázií ve středním laloku);
• zmenšení objemu (zvrásnění) postižených segmentů;
• zvýšení průhlednosti zdravých segmentů plic;
• „amputace“ kořene plic;
• nepřímé příznaky bronchiektázie při lokalizaci v dolním laloku levého a středního laloku pravé plíce - změna polohy hlavy levého kořene v důsledku snížení objemu dolního laloku, zředění plicního vzoru oteklého horního laloku jako projev kompenzačního emfyzému, posunutí srdce doleva v důsledku zvrásnění nebo atelektázy dolního laloku.
• souběžná pleurální fibróza v místě léze nebo exsudativní pleuritida.

Výše uvedené radiografické příznaky bronchiektázie jsou obzvláště dobře detekovatelné pomocí multiaxiálního superexponovaného radiografického a tomografického vyšetření.

Bronchografie je hlavní metodou, která definitivně potvrzuje diagnózu. Nejenže potvrzuje přítomnost bronchiektázií, ale také umožňuje specifikovat jejich lokalizaci, tvar a velikost. Bronchografie se provádí po předběžné sanitaci bronchiálního stromu pomocí mukolytických a expektoransů (a někdy i bronchoskopické laváže průdušek) a po úlevě od zánětlivého procesu.

Na bronchogramu v postižené oblasti je patrné rozšíření průdušek různých tvarů, jejich konvergence a absence náplně kontrastní látkou větví umístěných distálně od bronchiektázie. Bronchograficky se bronchiektázie rozlišují jako válcové, vakovité, futiformní, smíšené, dále jako jednoduché, mnohočetné, omezené a rozšířené. Pro posouzení povahy bronchiektázie navrhli LD Lindenbraten a AI Shekhter (1970) měřit průměr průdušek komunikujících s bronchiektázií v nejužším místě a průměr bronchiektázie v nejširším místě a následně stanovit procentuální poměr těchto hodnot. U válcových bronchiektázií není tento poměr větší než 15 %, u futiformních se pohybuje v rozmezí od 15 do 30 % a u vakovité více než 30 %. Pomocí bronchografie lze do určité míry vyvodit závěr o drenážní funkci průdušek - jejich schopností evakuovat radiofarmaceutický ion jód. Doba evakuace u bronchiektázie je prudce zvýšená a stupeň zvýšení závisí na formě, velikosti, lokalizaci bronchiektázie a závažnosti bronchospastického syndromu.

Kinematobronchografie je stanovení schopnosti průdušek měnit svůj lumen v závislosti na fázích dýchání. Bronchiektázie se vyznačují významným zhoršením kontraktility bronchiektatické stěny, což se projevuje velmi malou nebo téměř úplnou absencí změny průměru bronchiektázie v závislosti na fázích dýchání. Kinematobronchografie nám tak umožňuje rozlišit bronchiektázie s pohyblivými a rigidními (mírně nebo téměř nepohyblivými) stěnami. Kromě toho lze tuto metodu použít k posouzení povahy evakuace kontrastní látky, která závisí jak na funkční schopnosti stěny rozšířeného průdušku, tak na tvaru bronchiektázie. U válcových a vřetenitých bronchiektázií je evakuace pomalá a velmi nerovnoměrná, sakulární bronchiektázie se vyznačují téměř úplnou absencí evakuace.

Bronchoskopie odhaluje hnisavou endobronchitidu různého stupně závažnosti v postižených segmentech bronchopulmonálního stromu.

Sériová angiopulmonografie - odhaluje anatomické změny v plicních cévách a hemodynamické poruchy v plicním oběhu. Jsou výraznější u mnohočetných velkých bronchiektázií.

Bronchiální arteriografie - odhaluje rozšířené anastomózy mezi bronchiálními a plicními cévami.

Spirometrie - odhaluje poruchu funkce zevního dýchání s významnými klinickými projevy bronchiektatického onemocnění. V případě rozsáhlé bilaterální bronchiektázie se odhalují restriktivní poruchy (významný pokles VC); při bronchoobstrukčním syndromu - obstrukční typ respiračního selhání (snížení FEV1); při kombinaci plicního emfyzému a syndromu bronchoobstrukce - restriktivní-obstrukční typ poruch funkce zevního dýchání (snížení FVC a FEV1).

Diagnostika

Následující příznaky jsou důležité pro diagnostiku bronchiektázie:

• anamnéza dlouhodobého (obvykle od raného dětství) přetrvávajícího kašle s vykašláváním hnisavého sputa ve velkém množství;
• jasná souvislost mezi nástupem onemocnění a předchozí pneumonií nebo akutní respirační infekcí;
• časté propuknutí zánětlivého procesu (pneumonie) na stejném místě;
• přetrvávající zaměření vlhkých chrastí (nebo několika ložisek) během období remise onemocnění;
• přítomnost ztluštění koncových falangů prstů ve formě „paliček“ a nehtů ve formě „hodinových brýlí“;
• hrubá deformace plicního vzoru, nejčastěji v oblasti dolních segmentů nebo středního laloku pravé plíce (na rentgenovém snímku hrudníku);
• Detekce bronchiální dilatace v postižené oblasti během bronchografie je hlavním diagnostickým kritériem pro bronchoekgázy.

Formulace diagnózy

Při formulaci diagnózy bronchiektázie je nutné uvést lokalizaci a formu bronchiektázie, závažnost a fázi onemocnění a komplikace.

Příklad diagnózy

Bronchiektatické onemocnění - cylindrická bronchiektázie ve středním laloku pravé plíce, středně těžký průběh, fáze exacerbace. Chronická obstrukční bronchitida, mírný stupeň obstrukčního respiračního selhání.

Program průzkumu

1. Obecné krevní a močové testy.
2. Biochemický krevní test: obsah celkové bílkoviny, bílkovinné frakce, haptoglobin, seromukoid, fibrin, kyseliny sialové, železo.
3. Imunologické studie: obsah T- a B-lymfocytů, subpopulace T-lymfocytů, imunoglobuliny, cirkulující imunitní komplexy.
4. Obecné klinické a bakteriologické vyšetření sputa, stanovení citlivosti flóry na antibiotika.
5. EKG
6. Rentgen plic.
7. Bronchoskopie a bronchografie.
8. Spirometrie.
9. Konzultace s ORL specialistou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]