Atrézie a zúžení nosních průchodů: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Atrézie a zúžení nosních průchodů mohou být vrozené nebo získané. V druhém případě mohou být způsobeny zánětlivě-hnisavými onemocněními nespecifické a specifické povahy, končícími jizevnatým procesem s tvorbou synechií nebo totálních jizevnatých membrán, zcela vylučujících jednu nebo obě poloviny nosu z dýchacího procesu. Podle anatomické lokalizace se tyto patologické stavy dělí na přední, související s nosními dírkami a vestibulem nosu, střední, umístěné ve středních částech vnitřního nosu, a zadní, umístěné na úrovni choan.

Přední atrézie a stenóza nosní předsíně. Uzávěr nosních dírek může být vrozený nebo získaný. Vrozený uzávěr je vzácný a projevuje se přítomností kožní membrány, méně často pojivové tkáně a extrémně vzácně chrupavčité nebo kostní přepážky. Výskyt této deformity je způsoben porušením resorpce epiteliální tkáně, která ucpává nosní dírky plodu, a to až do 6. měsíce nitroděložního života. Získaný uzávěr je pozorován častěji a je způsoben jizvením, ke kterému dochází u onemocnění, jako je syfilis, lupus, spalničky, záškrt, spála, trauma, častá opakovaná kauterizace v dané oblasti. Obvykle je uzávěr nosních dírek jednostranný a vzácně oboustranný. Uzavírací membrána může mít různou tloušťku a hustotu, být plná nebo perforovaná, okrajová nebo obsahovat jeden nebo dva otvory.

Léčba je chirurgická, zdlouhavá a často neúspěšná kvůli výraznému sklonu k obnově okluze proliferací jizevnaté tkáně a kontrakcí tkání tvořících nosní dírky. Opakované operace často vedou k ještě větším deformacím nosní předsíně, což často způsobuje konflikt mezi pacientem a lékařem.

Hlavním principem léčby atrézie nosního vchodu je odstranění přebytečné tkáně a překrytí povrchu rány tenkým kožním lalokem na pedikulu odebraném z nejbližší oblasti obličeje. Lalok se fixuje vlasovými stehy a tampony nebo elastickou gumovou trubicí, která by na lalok neměla tlačit, jinak by odumřel, ale pouze by ho měla držet v kontaktu s podkladovým povrchem rány.

Nedostatečnost („slabost“) nosních křídel. Tato vývojová anomálie je způsobena bilaterální atrofií svalů zevního nosu: svalu, který zvedá horní ret a křídlo nosu, a samotného nosního svalu, který se skládá ze dvou svazků - příčného, zužujícího nosní otvory, a křídlového, který táhne křídlo nosu dolů a rozšiřuje nosní dírku. Funkce těchto svalů spočívá v tom, že při zvýšeném dýchání při nádechu rozšiřují vchod do nosu, čímž oddalují křídla nosu od sebe, a při výdechu je sbližují. Atrofii těchto svalů doprovází také atrofie chrupavky. S atrofií těchto svalů podléhají atrofii i chrupavky boční stěny nosu, v důsledku čehož se křídlo nosu ztenčuje a ztrácí svou tuhost. Tyto změny vedou ke ztrátě fyziologické funkce nosních dírek, křídla nosu se mění v pasivní chlopně, které se při nádechu hroutí a při výdechu se pod vlivem proudu vzduchu rozšiřují.

Podle pozorování V. Rakovyanu se insuficience nosních křídel vyvíjí po dlouhou dobu (15-20 let) s chronickými poruchami nosního dýchání (adenoidismus, nosní polypóza, choanální atrézie atd.).

Léčba této anomálie spočívá v provedení klínovitých řezů na vnitřním povrchu nosních křídel a sešití jejich okrajů, aby se nosním křídlům dodala určitá tuhost, nebo v nošení tubulárních protéz. Za vhodných anatomických podmínek je možné implantovat autochrupavčité dlahy odebrané z nosní přepážky.

Mediální atrézie a stenóza nosních průchodů. Tento typ obstrukce nosních průchodů je způsoben tvorbou synechií (vláknitých vláken) mezi nosní přepážkou a nosními skořápkami, nejčastěji dolní. Vznik synechií může být způsoben opakovanými chirurgickými zákroky v nose, při kterých je narušena celistvost sliznice povrchů umístěných proti sobě. Granulace vytvořené na obou stranách, rostoucí a dotýkající se, se organizují do jizvy, stahují boční a mediální povrchy nosních průchodů, zužují je až do úplné obliterace. Příčinou synechií mohou být také poranění vnitřního nosu, při kterých nebyla poskytnuta včasná specializovaná péče, a také různá infekční banální i specifická onemocnění.

Léčba je chirurgická, spočívá v volumetrické resekci srůstů a oddělení povrchů rány pomocí tamponů nebo speciálních vkládacích destiček, například pročištěného rentgenového filmu. V případě masivních srůstů se pro dosažení pozitivního výsledku někdy vyříznou nejen srůsty, ale také se resekují skořepy nebo skořepy a v případě odchylky nosní přepážky směrem k vyříznutým srůstům se provede kristotomie nebo submukózní resekce nosní přepážky.

Další formou mediánní stenózy nosních průchodů může být dysgeneze některých morfologických prvků vnitřního nosu se změnami jejich tvaru, lokalizace a objemu. V podstatě tento typ anomálie zahrnuje hyperplazii nosních skořepin, postihující jak jejich měkké tkáně, tak kostní kostru. V tomto případě se v závislosti na typu hyperplazie provádí submukózní resekce nosních skořepin nebo jejich laterální dislokace násilným přerušením pomocí větví Killianova nosního zrcátka. V druhém případě se k udržení skořepin v dané poloze provádí těsná tamponáda nosu na straně operace, která se udržuje až 5 dní.

Pokud není možné popsaným způsobem posunout dolní nosní mušli, doporučuje B. V. Ševrygin (1983) následující manipulaci: nosní mušle se uchopí po celé délce silnými kleštěmi a v místě úponu se zlomí jejím zvednutím směrem nahoru (pákový mechanismus). Poté je snazší ji posunout směrem k boční stěně nosu.

V případě mediálního umístění střední nosní skořepy, která zakrývá čichovou štěrbinu a brání nejen dýchání nosem, ale i čichové funkci, se provádí laterální umístění této skořepy dle metody B. V. Ševrygina a M. K. Manjuka (1981). Podstata této metody je následující: po anestezii se nosní skořepa příčně rozstřihne Struyckenovými nůžkami v místě největšího zakřivení. Poté se zakřivený segment laterálně posune rameny Killianova zrcátka a mezi něj a nosní přepážku se vloží pevně srolovaný gázový váleček. V případě zakřivení předního úseku skořepy autoři doporučují doplnit operaci o řez v místě jejího úponu, což zajistí její větší pohyblivost.

Mezi příčiny střední obstrukce nosních průchodů mohou patřit i dystopie jednotlivých anatomických struktur nosní dutiny, charakterizované tím, že normální struktury se ve svém vývoji dostávají na neobvyklé místo. Mezi takové anomálie patří bulózní střední nosní skořepina (concha bullosa), dystopie nosní přepážky a jejích částí atd.

Nejčastější anomálií vývoje endonasálních struktur je bulla střední nosní skořápky - jedné z buněk ethmoideální kosti. Původ bully může být způsoben konstitučním rysem vývoje ethmoideální kosti, který může být kombinován s dalšími anomáliemi vývoje obličejové kostry, ale může být také důsledkem chronické dlouhodobé etmoiditidy, vedoucí ke zvětšení objemu buněk, včetně buňky střední nosní skořápky, nejčastěji prováděné excizí s fenestrovaným konchotomem, což však často vede ke vzniku synechií, proto řada autorů doporučuje u tohoto typu dysplazie provést buď sublyzátovou resekci pneumatizované části bully (u malých a středních velikostí), nebo tzv. kostní plastickou operaci u velkých bull.

První metoda zahrnuje vertikální incizi sliznice nad bullou, její oddělení od kostní části, resekci kostního váčku, umístění vzniklého laloku sliznice na boční stěnu nosu a fixaci tamponem.

Druhá metoda se liší tím, že se neodstraňuje celý kostní vak, ale pouze část, která přiléhá k nosní přepážce. Zbývající část se mobilizuje a používá se k vytvoření normální střední nosní skořápky. K překrytí vytvořené skořápky se používá lalok sliznice, jinak může dojít k pokrytí obnažené kosti granulační tkání, následnému zjizvení a tvorbě srůstů.

Zadní atrézie.

Patologická anatomie. Tento typ patologických stavů je charakterizován především atrézií choan, která může být úplná nebo částečná, bilaterální nebo jednostranná, s přítomností několika otvorů v uzavírací tkáni, přičemž ta druhá je vláknitá, chrupavčitá nebo kostěná, a také kombinací těchto tří typů tkání. Tloušťka bránice oddělující nosní dutinu od nosohltanu se pohybuje od 2 do 12 mm. Nejčastěji se pozoruje jednostranná okluze choan. Původ tohoto typu je nejčastěji vrozený a méně často důsledkem radikálních chirurgických zákroků v této oblasti se sklonem pacienta k nadměrné tvorbě jizevnaté tkáně.

Patogeneze vrozené choanální atrézie zůstává dodnes kontroverzní: řada autorů se domnívá, že jejich příčinou je vrozená syfilida, zatímco jiní se domnívají, že choanální atrézie je embryonální vývojová anomálie, při které nedochází k resorpci bukálně-nosní membrány, ze které se tvoří měkké patro.

Příznaky se projevují především zhoršeným nosním dýcháním v závislosti na stupni průchodnosti choan. Při jednostranné atrézii, která je nejčastější, dochází k obstrukci jedné poloviny nosu, při oboustranné - k úplné absenci nosního dýchání. Novorozenec s totální choanální atrézií nemůže normálně dýchat ani sát a v minulosti zemřel v prvních dnech po narození. Při parciální choanální atrézii se dítě může nakrmit, ale s velkými obtížemi (dušení, kašel, dýchací potíže, stridor, cyanóza). Přežití dítěte s úplnou atrézií je možné pouze tehdy, je-li včas, a to první den po narození, proveden vhodný chirurgický zákrok k zajištění nosního dýchání. Při parciální atrézii závisí životaschopnost dítěte na stupni jeho adaptace na orální dýchání. U dětí i dospělých se v různé míře pozoruje především parciální choanální obstrukce, která zajišťuje alespoň minimální možnost nosního dýchání.

Mezi další příznaky patří poruchy čichu a chuti, bolesti hlavy, špatný spánek, podrážděnost, zvýšená únava, zpoždění fyzického (hmotnost a výška) a intelektuálního vývoje, kraniofaciální dysmorfie atd.

Přední rhinoskopie obvykle odhalí vychýlenou nosní přepážku na straně atrézie, nosní skořepiny jsou atrofické, cyanotické na stejné straně a lumen společné nosní dutiny je zúžen směrem k choanám. Zadní rhinoskopie odhalí absenci lumenu v jedné nebo obou choanách v důsledku jejich pokrytí hladkou fibroznou tkání.

Diagnóza je stanovena na základě subjektivních a objektivních údajů. Další vyšetření se provádějí pomocí sondování nosem knoflíkovou sondou a také rentgenovým vyšetřením, které umožňuje odlišit fibrotickou a chrupavčitou atrézii od kostní atrézie.

Diferenciální diagnóza se provádí s adenoidy a nádory nosohltanu.

Léčba. U novorozenců se nosní dýchání obnovuje jako nouzové opatření ihned po narození. Mezi příznaky atrézie choan patří absence nosního dýchání při zavřených ústech, cyanóza rtů a obličeje, silná úzkost a absence normálního poporodní nádechu a pláče. U takových novorozenců se v bránici vytvoří otvor, který uzavírá choany od nosohltanu, a to pomocí sondy, trokaru nebo jakéhokoli kovového nástroje, jako je kanyla, pro sondování zvukovodu s okamžitým rozšířením otvoru pomocí kyrety.

U dětí, dospívajících a dospělých se chirurgický zákrok provádí plánovaně, spočívá v excizi vláknité nebo chrupavčité bránice a zachování lumenu choan zavedením sondy o vhodném průměru. V případě kostní atrézie je chirurgický zákrok značně komplikovaný, protože před provedením hlavní fáze operace je nutné dosáhnout přístupu k resekované kostní přepážce. Za tímto účelem se provádí řada předběžných fází, které spočívají v odstranění dolních nosních skořepin, částečné nebo úplné resekci nosní přepážky nebo její mobilizaci a teprve poté se odstraní kostní překážka jejím sražením dlátem a rozšířením otvoru kostními kleštěmi. Rinologičtí chirurgové vyvinuli různé přístupy k objektu působení - endonasální, transseptální, transmaxilární a transpalatinový. Vytvořený otvor se zachovává pomocí speciálních drénů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]