Aneuryzma vzestupné aorty

Patologie hrudní aorty jsou poměrně časté a více než polovina případů se týká takové poruchy, jako je aneuryzma vzestupné aorty. Toto onemocnění hrozí závažnými komplikacemi, které se vyvíjejí v přirozeném průběhu patologických dilatací, a je spojeno s vysokou úmrtností a složitými přístupy k léčbě. Pouze včasné odhalení problému a včasná pomoc chirurga může snížit výskyt komplikací a zvýšit míru přežití u této patologie. [ 1 ]

Epidemiologie

Aneurysma vzestupné aorty patří mezi běžné aortální patologie: incidence je přibližně 5–10 případů na sto tisíc obyvatel ročně. Zároveň více případů postihuje muže (2,3krát více). Rizika se také zvyšují v závislosti na věku.

Vzestupné aneuryzma je diagnostikováno u přibližně poloviny všech pacientů s aneuryzmaty hrudní aorty. Patologie je známá častými hrozivými komplikacemi, které se vyvíjejí na pozadí jejího přirozeného průběhu, je doprovázena zvýšenou úmrtností a terapeutickými obtížemi a vyžaduje speciální chirurgické dovednosti.

Nejčastějšími faktory přímo ovlivňujícími pravděpodobnost komplikací jsou lokalizace a velikost aneuryzmatu a přítomnost základních onemocnění (zejména patologií pojivové tkáně). Studie ukazují, že tempo růstu aneuryzmatického zvětšení může být 1 mm za rok (pro průměr aorty větší než 35 mm). Pokud průměr přesáhne 50 mm, tempo růstu se zvýší na 5 mm za rok. Na pozadí zvětšení se zvyšuje vyboulení na jeho stěně: pravděpodobnost vzniku komplikací prudce roste.

Ruptura aneurysmatu se stává nejčastější příčinou úmrtí. Během pěti let se toto číslo pohybuje kolem 25–30 %. Jediným způsobem, jak snížit výskyt komplikací a zlepšit míru přežití, je co nejčasnější detekce problému a včasný chirurgický zákrok.

Příčiny aneuryzmata vzestupné aorty

Specialisté hovoří o následujících patogenetických aspektech vývoje aneuryzmatu vzestupné aorty:

• Degenerativní procesy v tepně;
• Patologie pojivové tkáně;
• Bikuspidální aortální chlopeň, patologie aortální chlopně;
• Infekční zánětlivé procesy;
• Traumatická cévní poranění.

Mezi nejčastější geneticky podmíněné příčiny patří:

• Marfanův syndrom;
• Loeys-Dietzův syndrom;
• Ehlersův-Danloův syndrom;
• Takayasuova choroba (nespecifická aortoarteritida).

Mezi další možné příčiny patří:

• Ateroskleróza;
• Syfilis;
• Chirurgické zákroky (ohrožena jsou místa katetrizace nebo linie sutur vzestupné aorty).

Rizikové faktory

Mezi nejčastější rizikové faktory pro vznik aneuryzmatu vzestupné aorty patří:

• Zvýšený krevní tlak;
• Změny cév související s věkem;
• Kouření, závislost na kokainu (podle více údajů). [ 2 ]

Vystavení stěn aorty stresorům, jejich poškození a zhoršená roztažnost vedou k postupné tvorbě aneuryzmatu.

Degenerativní změny stěny aorty se zachováním normálního chlopňového mechanismu a známkami aortální insuficience v důsledku narušené stereometrie skeletu kořene tepny jsou považovány za základní etiologický faktor při rozvoji ascendentní patologie. Takovýto rozvoj aortální insuficience podporuje zachování nativní aortální chlopně během rekonstrukční operace aorty.

Patogeneze

Procesy tvorby aneurysmatu ve vzestupné aortě nejsou dosud zcela objasněny. Zdá se, že proteolytické enzymy, tzv. matrixové metaloproteinázy, které patří do rodiny proteáz udržujících homeostázu pojivové tkáně, mají důležitý patogenetický význam. Základními metaloproteinázami identifikovanými ve vzestupné aortě jsou želatináza-A a želatináza-B, které štěpí kolagen typu IV, elastin a fibrilární kolagen. Tyto metaloproteinázy jsou produkovány jednotlivými buněčnými strukturami - zejména buňkami hladkého svalstva. Jejich aktivitu řídí tkáňové inhibitory TIMP - zejména TIMP-1, který tvoří ireverzibilní spojení s matrixovými metaloproteinázami a je produkován fibroblasty a buňkami hladkého svalstva.

Dalším možným patogenetickým mechanismem je degenerace medie. Histopatologický obraz je reprezentován Erdheimovou chorobou nebo cystickou medianekrózou. Porušení je diagnostikováno na pozadí věkem podmíněných změn arteriálních cév nebo patologií pojivové tkáně, bikuspidální aortální chlopně. Zvýšený intraaortální tlak s sebou nese ztenčení intimy, degradaci extracelulární matrix, akumulaci proteoglykanů, poškození a ztrátu elastických vláken, nekrózu buněk hladkého svalstva. V důsledku toho se aorta stává neelastickou a její lumen se rozšiřuje.

Podle odborníků je pravděpodobné, že se na vzniku ascendentních aneurysmat podílejí oba patogenetické mechanismy. Zvláštní roli hrají dědičné patologie pojivové tkáně – jedná se o velkou skupinu poruch, která se mimo jiné skládá z diferencovaných a nediferencovaných syndromů (dysplastických fenotypů). [ 3 ]

Symptomy aneuryzmata vzestupné aorty

Aneuryzma vzestupného segmentu se neprojevuje vždy stejným způsobem. Záleží hlavně na velikosti výčnělku a jeho přesné lokalizaci. U některých pacientů není klinický obraz vůbec žádný - alespoň do rozvoje komplikace v podobě ruptury aneuryzmatu, i když se jedná o jinou diagnózu. Nejčastější stížnosti jsou následující:

• Bolest na hrudi (srdeční nebo hrudní) v důsledku tlaku výdutě aneurysmatu na okolní struktury, stejně jako tlaku průtoku krve na poškozenou cévní stěnu;
• Dušnost, která má tendenci se postupně zhoršovat;
• Pocit tlučení srdce (bušení srdce);
• Závrať;
• Záchvatovité bolesti hlavy (zejména u velkých aneurysmat);
• Otok obličeje a horní části těla (způsobený rozvojem syndromu horní duté žíly).

Když se patologický proces rozšíří do aortálního oblouku, připojují se i další příznaky:

• Obtížné polykání v důsledku stlačení jícnu;
• Chrapot, kašel, který je způsoben kompresí rekurentního nervu;
• Zvýšené slinění, snížená srdeční frekvence;
• Plicní kongesce, jednostranné zánětlivé procesy v plicích.

První příznaky

Aneurysma vzestupného úseku se zvětšuje pomalu a často je tento proces asymptomatický, což značně komplikuje včasnou detekci onemocnění. Mnoho případů malých patologických dilatací během života nepraskne. Riziko ruptury se však zvyšuje, pokud má výčnělek tendenci se neustále zvětšovat, proto je důležité věnovat pozornost jakýmkoli nepříznivým příznakům patologie, zejména:

• Nevysvětlitelné bolesti na hrudi;
• Nevysvětlitelná bolest zad (hlavně mezi lopatkami).

Pokud se objeví nepohodlí na hrudi, nepříjemné pocity v oblasti srdce, pokud nejbližší příbuzní měli případy podobných onemocnění nebo patologií pojivové tkáně, je nutné neprodleně navštívit lékaře k důkladné diagnóze.

Formuláře

V současné době se používá rozdělení aneuryzmat vzestupné aorty podle Belova:

1. Patologická dilatace anuloaorty.
2. Supraanulární patologické expanze.
3. Supravalvar nebo suprakomisurální rozšíření.

Kromě toho se vyznačuje:

1. Pravé aneurysma, při kterém jsou všechny vrstvy arteriální stěny nataženy;
2. Disekující aneurysma (způsobené především dědičnými abnormalitami pojivové tkáně, arteriální kalcifikací, zánětlivými procesy);
3. Falešné aneurysma, u kterého dochází k údajnému vyboulení stěny v důsledku nahromadění částečně sražené krve na vnějším povrchu cévy v důsledku traumatického poranění.

• Disekující aneurysma vzestupné aorty je komplikací existujícího aneurysmatu, při kterém krev proniká mezi vrstvy stěn aorty a zcela je disekuje. Aneurysma vzestupné aorty se známkami odchlípení musí být urgentně léčeno, protože se jedná o stav, který doslova ohrožuje život pacienta: v důsledku disekce dochází k prasknutí arteriální stěny, dochází k rychlé a masivní ztrátě krve, což vede k úmrtí.
• Když mluvíme o kombinované aneurysmatické patologii, obvykle máme na mysli, že patologické zvětšení postihlo ne jednu, ale dvě nebo více částí tepny najednou. Častá jsou tedy aneurysmata kořene aorty a ascendentní aorty: postižen je aortálně-fibrózní prstenec, chlopně aortální chlopně, Valsalvův oblouk a sinusy, schnotabulární přechod až po ústí brachiocefalického kmene. V některých případech je postižena i ascendentní část tepny společně s aortálním obloukem.
• V závislosti na konfiguraci mohou být aneuryzmata vakovitá (sakulární) a vřetenovitá (fusiformní). Fusiformní aneuryzmata vzestupné aorty nemají jasný krček a mohou být poměrně velká bez časného projevu příznaků.

Komplikace a důsledky

Hlavní a nejhroznější komplikací je ruptura aneuryzmatu vzestupné hrudní aorty, která vede k těžkému a život ohrožujícímu krvácení. Hlavními příznaky takové ruptury mohou být:

• Náhlý nástup intenzivní bolesti na hrudi;
• Vyzařování bolesti do zad, končetin;
• Náhlé závratě, celková slabost;
• Snížení hodnot krevního tlaku;
• Deprese vědomí, tachykardie;
• Zvyšující se necitlivost končetin, částečná paralýza.

Mezi dalšími možnými komplikacemi je častější trombóza a následná tromboembolie.

Pooperační komplikace jsou možné ve formě přechodných arytmií (supraventrikulárních, ventrikulárních), fibrilace síní, krvácení, infekčních a zánětlivých procesů, někdy je možný i fatální výsledek - zejména v důsledku perioperačního infarktu myokardu.

Diagnostika aneuryzmata vzestupné aorty

Diagnóza ascendentního aneurysmatu začíná sběrem anamnézy a fyzikálním vyšetřením pacienta. Vyšetření zahrnuje:

• Palpace oblasti hrudníku, posouzení pravděpodobnosti abnormalit pojivové tkáně;
• Měření krevního tlaku;
• Posouzení neurologického stavu (kontrola svalově-šlachových a kožních reflexů);
• Detekce patologických reflexů.

Je možné zapojit i subspecialisty, jako jsou hematologové, genetici, neurologové, onkologové, imunologové.

Testy se objednávají jako součást obecných laboratorních vyšetření:

• Hemogram (stanovení zánětlivých markerů);
• Obecný rozbor krve a moči (k posouzení celkového stavu těla);
• Cytologické vyšetření mozkomíšního moku získaného během lumbální punkce.

Instrumentální diagnostika hraje důležitou roli v diagnostice ascendentního aneurysmatu. Dříve byla za hlavní metodu považována rentgenová diagnostika hrudníku v kombinaci s aortografií. V současné době se invazivní aortografie používá jen zřídka. Byla nahrazena tomografickými metodami a echoCG. Nicméně přítomnost aneurysmatického zvětšení lze podezřívat již na rentgenovém snímku. Snímek ve dvou projekcích poskytuje typickou vizualizaci srdce aortou, což se stává indikací pro provedení dalších objasňujících diagnostických postupů. Mezi další příznaky patří:

• Dilatovaný aortální stín (optimálně zobrazený v levé šikmé projekci);
• Lokalizovaná dilatace ve vzestupném segmentu aorty;
• Změněný stín arteriální nebo mediastinální konfigurace ve srovnání s hodnotami předchozí studie;
• Tracheální retrakce.

Nicméně „zlatým standardem“ v diagnostickém smyslu zůstává echoCG, která umožňuje posoudit morfologii, funkčnost, etiologické aspekty léze, stav srdečních komor a koronární funkci.

Tomografické vyšetření (MRI, MSCT) pomáhají důkladně vyšetřit oblast dilatace, určit průměr, tloušťku stěny, vztah k sousedním strukturám, stav koronárních tepen, přítomnost odchlípení, trombů a délku postiženého segmentu. Tomografie umožňuje nejen správně diagnostikovat, ale také určit chirurgickou taktiku a dále vyhodnotit výsledky operace. [ 4 ]

Diferenciální diagnostika

Při přijetí pacienta s podezřením na ascendentní aneurysma je třeba v první řadě vyloučit jednotlivé život ohrožující stavy, jako je akutní koronární syndrom, plicní embolie, disekce aneurysmatu a spontánní pneumotorax. Všechny tyto patologie mají akutní nástup a projevují se ostrou bolestí na hrudi, kterou nelze eliminovat antianginózními léky. Bolest je doprovázena dýchacími potížemi, cyanózou, sníženým krevním tlakem až po šok.

Pro účely diferenciální diagnózy se doporučují následující vyšetření:

• Elektrokardiografie, echokardiografie;
• Rentgen hrudníku a/nebo počítačová tomografie, magnetická rezonance;
• Angiopulmonální angiografie;
• Ezofagogastroduodenoskopie.

Existuje mnoho onemocnění, která se projevují podobnými příznaky. Je však důležité zvážit pravděpodobnost konkrétní patologie podle věku a informací získaných při odběru anamnézy.

Léčba aneuryzmata vzestupné aorty

Pokud je diagnóza vzestupného aneuryzmatu stanovena bez zjevné progrese patologie, lékaři používají konzervativní taktiku s následným pečlivým sledováním cévními chirurgy a kardiology. Specialisté sledují celkový stav, krevní tlak a EKG ukazatele. Jako terapeutické metody se používají:

• Hypotenzní terapie - ke snížení tlaku krevního oběhu na postiženou stěnu aneuryzmatu;
• Antikoagulační terapie - k prevenci tvorby krevních sraženin a dalšího cévního tromboembolismu;
• Snížení hladiny cholesterolu v krvi - užíváním hypocholesterolemických léků a korekcí stravy.

Chirurgický zákrok se aplikuje za přítomnosti vhodných indikací (jsou popsány níže), stejně jako při rozvoji život ohrožujících stavů (ruptura aneurysmatu atd.).

Léčba drogové závislosti

Léčebný režim pro ascendentní aneurysma se volí individuálně na základě výsledků diagnostiky. Pravděpodobně se předepisují léky:

• Pro zmírnění závažnosti příznaků;
• Normalizovat metabolismus cholesterolu a tuků v krvi;
• Pro celkové posílení cév;
• Normalizovat krevní oběh;
• Pro zlepšení složení krve a normalizaci procesů srážení krve.

Mohou být použity statiny, fibráty, nikotináty atd. Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrát, Enduracin atd. Jsou předepsány jako antiaterosklerotické léky. Každý z těchto léků má vedlejší účinky, proto je nepoužívejte samostatně: je důležité poradit se s lékařem, který porovná úplné informace o stavu pacienta a stávající obraz onemocnění.

Nejběžnější léky proti bolesti při aneuryzmatu vzestupné aorty:

• Dexketoprofen - tablety 25 mg - při dlouhodobém užívání může zhoršit funkci ledvin, přispívá k zadržování vody v těle. Dávkovací režim je individuální.
• Ibuprofen - tablety 200-400 mg - vyžaduje opatrné užívání, protože může způsobit podráždění a erozi žaludeční sliznice, rozvoj alergické reakce (včetně bronchospasmu).

Nejoblíbenější prostředky na snížení hladiny cholesterolu v krvi:

• Simvastatin - předepisuje se v počáteční dávce 5-20 mg s dalším zvýšením množství po měsíci. Tablety se užívají večer, jednou denně. Možné nežádoucí účinky: poruchy trávení, periferní neuropatie, bolest hlavy, závratě, kožní vyrážky.

Kombinace léků, které mají výrazný hypotenzní účinek, umožňující kontrolu krevního tlaku:

• Inhibitor RAAS + diuretikum;
• Inhibitor systému renin-angiotenzin + blokátory kalciových kanálů;
• Inhibitor reninu + blokátor receptorů pro angiotenzin II;
• Blokátor kalciových kanálů + diuretikum;
• Beta-adrenoblokátory + diuretika;
• Thiazidové diuretikum + draslík šetřící diuretikum;
• Blokátor kalciových kanálů + beta-adrenoblokátor.

Léčba by měla být neustálá, se systematickým sledováním lékařem a v případě potřeby s korekcí léků. Pokud je konzervativní terapie neúčinná nebo pokud existuje vysoké riziko komplikací, používá se chirurgický zákrok.

Chirurgická léčba

Chirurgové ve své praxi používají různé techniky a operace k zachování chlopní. Pojďme se podívat na ty nejběžnější z nich.

• Suprakoronární protéza ascendentní aorty je vhodná pro pacienty se souběžnou aortální insuficiencí v důsledku dilatace sinotubulárního hřebene. Metoda spočívá v excizi ascendentní části na úrovni hřebene s další proximální anastomózou se syntetickou aortální protézou.
• Operační resuspendace aortální chlopně (Wolfe) se používá v případě dilatace nekoronárního sinu nebo disekce aorty s postupem do nekoronárního sinu. Tepna se prořízne na úrovni sinotubulárního hřebene a nekoronární sinus se preparuje. Pokud dojde k disekci, umístí se na cípy stehy ve tvaru U, čímž se aortální chlopeň resuspenduje.
• Reimplantace aortální chlopně (David) eliminuje dilataci fibrózního prstence chlopně, dilataci Valsalvova sinu a sinotubulární junkce. Během operace se obnoví narušená stereometrie kořene aorty a stabilizují se její prvky, včetně fibrózního prstence aortální chlopně. To pomáhá předcházet dilataci fibrózního prstence a rozvoji recidivující regurgitace.
• Remodelace kořene aorty (Yacoub) zahrnuje použití tříčepelové protézy ve tvaru korunky v souladu s Valsalvovými sinusy. Fixace protézy probíhá po stranách podél oblouků aorty.
• Reimplantace kořene aorty do implantátu spočívá v kompletní excizi kořene aorty na úroveň aortokomorového spojení a mobilizaci proximálního segmentu koronárních tepen. Operace umožňuje remodelaci a zpevnění stěny kořene aorty, stabilizaci fibrozního prstence chlopně a sinotubulárního hřebene, se zachovanou stereometrií elementů kořene aorty.

Indikace k operaci aneuryzmatu vzestupné aorty

Hlavním indikativním kritériem pro posouzení potřeby chirurgického zákroku je průměr aneuryzmatu, protože koreluje s rizikem odchlípení nebo ruptury aortální cévy. Obecně se za základní indikace považují následující:

• Průměr arteriálního kořene je větší než 50 mm;
• Přítomnost Marfanova syndromu nebo jiných genetických patologií (Turnerův syndrom, Ehlers-Danlo, bikuspidální aortální chlopeň, familiární aneurysma) i při menších průměrech aorty;
• Rozšíření průměru o více než 5 mm za rok;
• Průměr vzestupné části nebo kořene větší než 45 mm na pozadí existující aortální insuficience.

Dieta pro aneuryzma vzestupné aorty

Strava osoby trpící aneuryzmatem vzestupné aorty musí nutně zahrnovat:

• Všechny druhy zeleniny, ovoce, bylin, bobulovin;
• Obiloviny, semena, ořechy;
• Mořské plody;
• Panenské rostlinné oleje.

Mělo by být vyloučeno:

• Červené maso, droby, uzeniny;
• Rychlé sacharidy, sladkosti, pečivo;
• Mastné potraviny, trans-tuky;
• Sůl, nakládané a uzené potraviny.

Při výběru mléčných výrobků je lepší dát přednost nízkotučnému kefíru, rjažence, přírodnímu jogurtu, tvarohu, tvrdému sýru (obsah tuku - do 45 %). Četnost jídel - 4-5krát denně, v porcích 150-200 g. Důležité je pít dostatečné množství čisté vody. Káva a čaj jsou nežádoucí. Místo čaje je povoleno pít odvar z šípků, nálev z heřmánku nebo meduňky. Kategoricky se nedoporučuje přejídat!

Lidé, kteří dodržují podobný dietní režim, snižují riziko vzniku komplikací aneurysmatu přibližně o 30 %.

Prevence

Doporučení týkající se prevence vzniku vzestupných aneuryzmat jsou obzvláště důležitá pro ty, kteří mají dědičnou predispozici k patologii nebo nepříznivé epidemiologické prostředí. Pro zachování vlastního zdraví je nutné dodržovat zdravý životní styl a to platí pro absolutně všechny lidi, a to i pro ty, kteří nejsou ohroženi.

Kontroly stavu cévního systému lze dosáhnout takovými opatřeními, jako je korekce stravy, terapeutická fyzická aktivita, správný režim práce a odpočinku, snížení množství soli ve stravě, vyloučení kouření a normalizace tělesné hmotnosti.

Je důležité si uvědomit, že konzumace jídla není jen o energetickém nasycení nebo potěšení, ale také o přísunu různých látek do těla - životně důležitých i potenciálně nebezpečných. Při vysokém riziku vzniku aneuryzmatu vzestupného aneuryzmatu by se měl výrazně snížit podíl živočišných tuků ve stravě. Doporučuje se upřednostňovat mořské ryby, produkty s obsahem vlákniny. Je nežádoucí, aby jídelníček obsahoval máslo, játra, žloutky, sádlo. Přítomnost ovesných vloček, rostlinného oleje, zeleniny a bylin je však pouze vítána.

Mnoho problémů, včetně rozvoje aneurysmatických patologií, je způsobeno aktivním i pasivním kouřením. Pouhá jedna krabička cigaret denně zvyšuje zátěž kardiovaskulárního systému 5krát. Nikotin přispívá ke zvýšení krevního tlaku, negativně ovlivňuje viskozitu krve a zhoršuje průběh aterosklerózy. Člověk, který se zbavil zlozvyku, snižuje faktor úmrtí na kardiovaskulární onemocnění o 30–40 %, bez ohledu na délku kouření nebo věk. Pokud jde o alkoholické nápoje, jejich konzumace by měla být minimalizována nebo zcela vyloučena.

Je důležité kontrolovat tělesnou hmotnost, vyhýbat se stresovým situacím a zamezit hypodynamii. Mírné kardio cvičení posiluje kardiovaskulární systém a jednoduché cviky lze provádět i doma: dechová cvičení, chůze na místě nebo běh na místě s vysoko zdviženými koleny.

Dalším povinným preventivním bodem je systematické sledování ukazatelů krevního tlaku. Je známo, že hypertenze je jedním z běžných rizikových faktorů pro rozvoj ascendentního aneurysmatu a jeho další disekce.

Je důležité pravidelně navštěvovat lékaře:

• Lidé starší 40 let;
• Pro kuřáky;
• Pacienti s diabetem, obezitou, hypertenzí, onemocněním ledvin, aterosklerózou;
• Lidé žijící v nepříznivých environmentálních podmínkách;
• Pasivní životní styl;
• Kteří mají dědičnou predispozici k patologiím kardiovaskulárního aparátu.

Předpověď

Při absenci nezbytných terapeutických opatření je prognóza pacientů s ascendentními aneuryzmy nepříznivá, protože existuje vysoké riziko prasknutí cévních stěn nebo trombózy. Pokud byla patologie zjištěna včas a pacient podstoupil vhodný chirurgický zákrok, lze prognózu nazvat mnohem optimističtější.

Pro zlepšení prognózy se pacientům doporučuje pravidelná kontrola u kardiologa a neurologa. Stejně důležité je vést zdravý a mírně aktivní životní styl, kontrolovat hladinu cholesterolu v krvi, přestat kouřit, vyhýbat se hypodynamii a nadměrné fyzické námaze.

Pokud dojde ke zhoršení dědičné anamnézy – například pokud některý z příbuzných trpěl aneurysmatem s rupturou nebo bez ní – je nutné vyšetření opakovat dvakrát ročně (každých šest měsíců), s povinným ultrazvukem mozku a ultrazvukem srdce.

Aneuryzma vzestupné aorty, které se vyznačuje intenzivním zvětšením, velkou velikostí, má maximální riziko komplikací a lze jej eliminovat pouze chirurgickým zákrokem.