Aneuryzma vzestupné aorty

Patologie hrudní aorty jsou poměrně časté a více než polovina případů zahrnuje takovou poruchu, jako je aneuryzma ascendentní aorty. Onemocnění ohrožuje vážné komplikace, které se vyvíjejí v přirozeném průběhu patologických dilatací, a je spojeno s vysokou letalitou, komplexními přístupy k léčbě. Pouze včasná detekce problému a včasná pomoc chirurga může snížit výskyt komplikací a zvýšit míru přežití u této patologie. [1]

Epidemiologie

Aneuryzma ascendentní aorty je jednou z běžných aortálních patologií: incidence je asi 5-10 případů na sto tisíc obyvatel ročně. Více případů přitom postihuje muže (2,3krát více). Rizika se také zvyšují v závislosti na věku.

Ascendentní aneuryzma je diagnostikováno asi u poloviny všech pacientů s aneuryzmatem hrudní aorty. Patologie je známá pro časté ohrožující komplikace, které se vyvíjejí na pozadí jejího přirozeného průběhu, je doprovázena zvýšenou mortalitou a terapeutickými obtížemi, vyžaduje speciální chirurgické dovednosti.

Nejčastějšími faktory přímo ovlivňujícími pravděpodobnost komplikací jsou lokalizace a velikost aneuryzmatu a přítomnost onemocnění pozadí (zejména patologií pojivové tkáně). Studie ukazují, že rychlost růstu aneuryzmatického rozšíření může být 1 mm za rok (pro průměr aorty větší než 35 mm). Pokud průměr přesahuje 50 mm, rychlost růstu se zvýší na 5 mm za rok. Na pozadí nárůstu boule na její stěně: pravděpodobnost vzniku komplikací se prudce zvyšuje.

Prasklé aneuryzma se stává nejčastější příčinou smrti. Za pětileté období je toto číslo asi 25–30 %. Jediným způsobem, jak snížit výskyt komplikací a zlepšit míru přežití, je co nejrychlejší odhalení problému a včasný chirurgický zákrok.

Příčiny ascendentní aneuryzmata aorty

Specialisté hovoří o následujících patogenetických aspektech vývoje aneuryzmatu ascendentní aorty:

• degenerativní procesy v tepně;
• patologie pojivové tkáně;
• Bikuspidální aortální chlopeň, patologie aortální chlopně;
• infekční zánětlivé procesy;
• traumatická poranění cév.

Mezi nejčastější geneticky spojené příčiny:

• Marfanův syndrom;
• Loeys-Dietzův syndrom;
• Ehlers-Danlo syndrom;
• Takayasuova choroba (nespecifická aortoarteritida).

Mezi další možné základní příčiny patří:

• ateroskleróza;
• syfilis;
• chirurgické intervence (riziková jsou místa katetrizace nebo suturní linie ascendentní aorty).

Rizikové faktory

Mezi nejčastější rizikové faktory pro tvorbu ascendentního aneuryzmatu aorty patří:

• zvýšený krevní tlak;
• změny krevních cév související s věkem;
• kouření, závislost na kokainu (podle více údajů). [2]

Vystavení stěn aorty stresorům, jejich poškození a zhoršená roztažitelnost vede k postupnému vzniku aneuryzmatu.

Za základní etiologický faktor rozvoje ascendentní patologie jsou považovány degenerativní změny na stěně aorty se zachováním normálního chlopenního mechanismu a známky aortální insuficience v důsledku narušené stereometrie skeletu arteriálního kořene. Takový vývoj aortální insuficience podporuje zachování přirozené aortální chlopně během aortální rekonstrukční chirurgie.

Patogeneze

Dosud nejsou zcela jasné procesy tvorby aneuryzmatu ve vzestupné aortě. Významný patogenetický význam mají zřejmě proteolytické enzymy, tzv. matrix metaloproteinázy, které patří do rodiny proteáz udržující homeostázu pojivové tkáně. Základní metaloproteinázy identifikované ve ascendentní aortě jsou gelatináza-A a gelatináza-B, které štěpí kolagen IV. typu, elastin a fibrilární kolagen. Tyto metaloproteinázy jsou produkovány jednotlivými buněčnými strukturami - zejména buňkami hladkého svalstva. Jejich aktivita je řízena tkáňovými inhibitory TIMP - zejména TIMP-1, který tvoří ireverzibilní spojení s matrix metaloproteinázami a je produkován fibroblasty a buňkami hladkého svalstva.

Další možný patogenetický mechanismus je způsoben degenerací média. Histopatologický obraz představuje Erdheimova choroba neboli cystická medianekróza. Porušení je diagnostikováno na pozadí změn v arteriální cévě souvisejících s věkem nebo patologií pojivové tkáně, bikuspidální aortální chlopně. Zvýšený intraaortální tlak má za následek ztenčení intimy, degradaci extracelulární matrix, akumulaci proteoglykanů, poškození a ztrátu elastických vláken, nekrózu buněk hladkého svalstva. V důsledku toho se aorta stává nepružnou a její lumen se rozšiřuje.

Podle odborníků je pravděpodobné, že se na vzniku ascendentních aneuryzmat podílejí oba patogenetické mechanismy. Zvláštní roli hrají dědičné patologie pojiva - jedná se o velkou skupinu poruch, kterou tvoří mimo jiné diferencované a nediferencované syndromy (dysplastické fenotypy). [3]

Symptomy ascendentní aneuryzmata aorty

Aneuryzma vzestupného segmentu se neprojevuje vždy stejně. Záleží především na velikosti výdutě a její přesné lokalizaci. U některých pacientů není klinický obraz vůbec žádný - alespoň do rozvoje komplikace v podobě ruptury aneuryzmatu, i když jde o jinou diagnózu. Nejčastější stížnosti jsou následující:

• bolest na hrudi (kardiální nebo hrudní bolest) způsobená tlakem vyboulení aneuryzmatu na blízké struktury a také tlakem průtoku krve na poškozenou cévní stěnu;
• dušnost, která má tendenci se postupně zhoršovat;
• Pocit bušení srdce ("bušení srdce");
• závrať;
• bolesti hlavy podobné záchvatům (zejména u velkých aneuryzmat);
• otok obličeje a horní části těla (způsobený rozvojem syndromu horní duté žíly).

Když se patologický proces rozšíří do aortálního oblouku, připojí se také další příznaky:

• potíže s polykáním v důsledku stlačení jícnu;
• chrapot, kašel, který je způsoben kompresí zvratného nervu;
• zvýšené slinění, snížená srdeční frekvence;
• plicní kongesce, jednostranné zánětlivé procesy v plicích.

První známky

Aneuryzma ascendentního úseku narůstá pomalu a často je tento proces asymptomatický, což značně komplikuje včasné odhalení onemocnění. Mnoho případů malých patologických dilatací během života nepraskne. Riziko prasknutí se však zvyšuje, pokud je boule náchylná k neustálému nárůstu, takže je důležité věnovat pozornost jakýmkoli nepříznivým příznakům patologie, zejména:

• nevysvětlitelné bolesti na hrudi;
• nevysvětlitelná bolest zad (hlavně mezi lopatkami).

Pokud je v hrudníku nepohodlí, nepříjemné pocity v oblasti srdce, pokud nejbližší příbuzní měli případy podobných onemocnění nebo patologií pojivové tkáně, pak je nutné neprodleně navštívit lékaře pro důkladnou diagnostiku.

Formuláře

V současné době se používá rozdělení ascendentních aneuryzmat aorty podle Belova:

1. Annuloaortální patologická dilatace.
2. Supraanulární patologické expanze.
3. Supravalvar, neboli supracomisurální extenze.

Kromě toho se rozlišovalo:

1. pravé aneuryzma, při kterém jsou nataženy všechny vrstvy arteriální stěny;
2. disekující aneuryzma (způsobené především dědičnými abnormalitami pojivové tkáně, kalcifikací tepen, zánětlivými procesy);
3. Falešné aneuryzma, při kterém dochází k údajnému vyboulení stěny v důsledku nahromadění částečně sražené krve na zevním povrchu cév v důsledku traumatického poranění.

• Disekující aneuryzma ascendentní aorty je komplikací existujícího aneuryzmatu, při kterém krev proniká mezi vrstvy stěn aorty a zcela je disekuje. Aneuryzma ascendentní aorty se známkami odchlípení je nutné urgentně léčit, neboť jde o stav, který pacienta doslova ohrožuje na životě: následkem disekce dochází k protržení tepenné stěny, k rychlé a masivní ztrátě krve vedoucí k úmrtí.
• Když mluvíme o kombinované aneuryzmatické patologii, obvykle máme na mysli, že patologické rozšíření postihlo ne jednu, ale dvě nebo více částí tepny najednou. Častá jsou tedy aneuryzmata kořene aorty a ascendentní aorty: postižen je aortálně-vazivový prstenec, aortální chlopňové chlopně, Valsalvův oblouk a sinus, schno-tabulární spojení až po ústí brachiocefalického kmene. V některých případech je spolu s obloukem aorty postižen i ascendentní úsek.
• V závislosti na konfiguraci mohou mít aneuryzmata vakovitý tvar (vakovitý) a vřetenovitý tvar (fusiformní). Fusiformní aneuryzmata ascendentní aorty nemají čistý krček a mohou být poměrně velká bez časné manifestace symptomů.

Komplikace a důsledky

Hlavní a nejvíce ohrožující komplikací je ruptura aneuryzmatu ascendentní hrudní aorty, která vede k těžkému a život ohrožujícímu krvácení. Hlavní příznaky takové ruptury mohou být:

• náhlý nástup intenzivní bolesti na hrudi;
• ozařování bolesti zad, končetin;
• náhlé závratě, celková slabost;
• snížení hodnot krevního tlaku;
• deprese vědomí, tachykardie;
• zvyšující se necitlivost v končetinách, částečná paralýza.

Z dalších možných komplikací je častější trombóza a následná tromboembolie.

Pooperační komplikace jsou možné ve formě přechodných arytmií (supraventrikulárních, komorových), fibrilace síní, krvácení, infekčních a zánětlivých procesů, někdy je možný fatální konec - zejména v důsledku perioperačního infarktu myokardu.

Diagnostika ascendentní aneuryzmata aorty

Diagnostika ascendentního aneuryzmatu začíná odběrem anamnézy a fyzikálním vyšetřením pacienta. Vyšetření zahrnuje:

• palpace oblasti hrudníku, posouzení pravděpodobnosti abnormalit pojivové tkáně;
• měření krevního tlaku;
• posouzení neurologického stavu (kontrola muskulotendinózních a kožních reflexů);
• detekce patologických reflexů.

Je možné zapojit subspecialisty jako jsou hematologové, genetici, neurologové, onkologové, imunologové.

Testy jsou objednávány jako součást obecných laboratorních vyšetření:

• hemogram (stanovení zánětlivých markerů);
• obecný rozbor krve a moči (k posouzení celkového stavu těla);
• cytologické vyšetření mozkomíšního moku získaného při lumbální punkci.

V diagnostice ascendentního aneuryzmatu hraje důležitou roli instrumentální diagnostika. Dříve byla za hlavní metodu považována radiografie hrudníku v kombinaci s aortografií. V současné době se invazivní aortografie používá jen zřídka. Byl nahrazen tomografickými metodami a echoCG. Přítomnost aneuryzmatického zvětšení však lze předpokládat již na rentgenovém snímku. Obraz ve dvou projekcích poskytuje typickou aortální vizualizaci srdce, která se stává indikací k provedení dalších objasňujících diagnostických postupů. Mezi další znaky patří:

• dilatovaný stín aorty (optimálně vizualizovaný v levé šikmé projekci);
• lokalizovaná dilatace ve vzestupném segmentu aorty;
• změněný stín arteriální nebo mediastinální konfigurace ve srovnání s hodnotami předchozí studie;
• tracheální retrakce.

Nicméně „zlatým standardem“ v diagnostice zůstává echoCG, které umožňuje posoudit morfologii, funkčnost, etiologické aspekty léze, stav srdečních komor a koronární funkci.

Tomografické výkony (MRI, MSCT) pomáhají důkladně vyšetřit oblast dilatace, určit velikost průměru, tloušťku stěny, vztah k sousedním strukturám, stav koronárních tepen, přítomnost odchlípení, trombů a délku postiženého segment. Tomografie umožňuje nejen správně diagnostikovat, ale také určit chirurgickou taktiku a dále vyhodnotit výsledky operace. [4]

Diferenciální diagnostika

Při přijetí pacienta se suspektním ascendentním aneuryzmatem je třeba především vyloučit jednotlivé život ohrožující stavy, jako je akutní koronární syndrom, plicní embolie, disekce aneuryzmatu, spontánní pneumotorax. Všechny tyto patologie mají akutní začátek a projevují se ostrou bolestí na hrudi, která není eliminována antianginózními látkami. Bolest je doprovázena dýchacími potížemi, cyanózou, poklesem krevního tlaku až šokem.

Pro účely diferenciální diagnostiky se doporučují následující vyšetření:

• elektrokardiografie, echokardiografie;
• rentgen hrudníku a/nebo počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiopulmonální angiografie;
• esofagogastroduodenoskopie.

Existuje mnoho nemocí, které se projevují podobnými příznaky. Je však důležité zvážit pravděpodobnost konkrétní patologie podle věku a informací získaných během odebírání anamnézy.

Léčba ascendentní aneuryzmata aorty

Pokud je diagnóza ascendentního aneuryzmatu stanovena bez zjevné progrese patologie, pak lékaři používají konzervativní taktiku následovanou pečlivým sledováním cévních chirurgů a kardiologů. Specialisté sledují celkový stav, krevní tlak a indikátory EKG. Jako terapeutické metody se používají:

• hypotenzní terapie - ke snížení tlaku průtoku krve na postiženou stěnu aneuryzmatu;
• antikoagulační terapie - k prevenci tvorby krevních sraženin a dalšího vaskulárního tromboembolismu;
• snížení hladiny cholesterolu v krvi - užíváním hypocholesterolemik a úpravou stravy.

Chirurgická intervence se aplikuje za přítomnosti vhodných indikací (jsou popsány níže), stejně jako při rozvoji život ohrožujících stavů (ruptura aneuryzmatu atd.).

Léčba drogami

Léčebný režim u ascendentního aneuryzmatu se volí individuálně na základě výsledků diagnostiky. Předpokládá se, že léky jsou předepsány:

• snížit závažnost příznaků;
• normalizovat metabolismus cholesterolu a tuků v krvi;
• pro celkové posílení cév;
• normalizovat oběh;
• zlepšit složení krve a normalizovat procesy srážení krve.

Mohou být použity statiny, fibráty, nikotináty atd. Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrát, Enduracin atd. jsou předepisovány jako antiaterosklerotická léčiva. Každý z těchto léků má vedlejší účinky, proto je nepoužívejte nezávisle: je důležité poradit se s lékařem, který porovná úplné informace o stavu pacienta a stávající obraz nemoci.

Nejběžnější léky proti bolesti pro ascendentní aneuryzma aorty:

• Dexketoprofen - 25 mg tablety - při delším užívání může zhoršit funkci ledvin, přispívá k zadržování vody v těle. Režim je individuální.
• Ibuprofen - 200-400 mg tablety - vyžaduje opatrné užívání, protože může způsobit podráždění a erozi žaludeční sliznice, rozvoj alergické reakce (včetně ve formě bronchospasmu).

Nejoblíbenější léky na snížení koncentrace cholesterolu v krvi:

• Simvastatin - předepisován v počáteční dávce 5-20 mg, s dalším zvýšením množství po měsíci. Tablety se užívají večer, jednou denně. Možné nežádoucí účinky: poruchy trávení, periferní neuropatie, bolesti hlavy, závratě, kožní vyrážky.

Kombinace léků, které mají výrazný hypotenzní účinek, což vám umožňuje kontrolovat krevní tlak:

• inhibitor RAAS + diuretikum;
• Inhibitor renin-angiotenzinového systému + blokátory kalciových kanálů;
• inhibitor reninu + blokátor receptoru angiotensinu II;
• blokátor kalciového kanálu + diuretikum;
• beta-adrenoblokátory + diuretikum;
• thiazidové diuretikum + draslík šetřící diuretikum;
• blokátor kalciových kanálů + beta-adrenoblokátor.

Léčba by měla být konstantní, se systematickým sledováním lékaře a v případě potřeby s korekcí léků. Pokud je konzervativní terapie neúčinná, nebo je-li vysoké riziko komplikací, přistupuje se k operaci.

Chirurgická léčba

Chirurgové ve své praxi používají různé techniky a operace pro zachování chlopně. Podívejme se na nejčastější z nich.

• Suprakoronární protéza ascendentní aorty je vhodná pro pacienty se současnou aortální insuficiencí v důsledku dilatace sinotubulárního hřebene. Metoda spočívá v excizi ascendentního úseku v úrovni hřebene s další proximální anastomózou syntetickou aortální protézou.
• Operativní resuspenze aortální chlopně (Wolfe) se používá v případě dilatace nekoronárního sinu nebo disekce aorty s postupem do nekoronárního sinu. Tepna se přeřízne na úrovni sinotubulárního hřebene a vypreparuje se nekoronární sinus. Pokud dojde k disekci, jsou na hrbolky umístěny stehy ve tvaru U, čímž dojde k resuspendování aortální chlopně.
• Reimplantace aortální chlopně (David) eliminuje dilataci vazivového prstence chlopně, dilataci sinus Valsalva a sinotubulární junkce. Při operaci se obnoví narušená stereometrie kořene aorty a stabilizují se jeho prvky včetně vazivového prstence aortální chlopně. To pomáhá předcházet dilataci vazivového prstence a rozvoji opakované regurgitace.
• Remodelace kořene aorty (Yacoub) zahrnuje použití trojlopatkové korunkové protézy v souladu s dutinami Valsalva. Fixace protézy je do stran podél oblouků klenby.
• Reimplantace kořene aorty do implantátu spočívá v kompletní excizi kořene aorty na úroveň aortálně-komorové junkce a mobilizaci proximálního segmentu koronárních tepen. Operace umožňuje remodelaci a zesílení stěny kořene aorty, stabilizaci vazivového prstence chlopně a sinotubulárního hřebene, se zachovanou stereometrií elementů kořene aorty.

Indikace k operaci pro ascendentní aneuryzma aorty

Hlavním orientačním kritériem pro posouzení potřeby chirurgického zákroku je průměr aneuryzmatu, protože koreluje s rizikem oddělení nebo ruptury aortální cévy. Obecně jsou základní indikace považovány za následující:

• velikost průměru arteriálního kořene je větší než 50 mm;
• Přítomnost Marfanova syndromu nebo jiných genetických patologií (Turner, Ehlers-Danlo, bikuspidální aortální chlopeň, familiární aneuryzmata) i při menších průměrech aorty;
• rozšíření průměru o více než 5 mm za rok;
• velikost průměru vzestupného úseku nebo kořene větší než 45 mm na pozadí existující aortální insuficience.

Dieta pro ascendentní aneuryzma aorty

Strava osoby trpící aneuryzmatem vzestupné aorty musí nutně zahrnovat:

• všechny druhy zeleniny, ovoce, bylinky, bobule;
• obiloviny, semena, ořechy;
• plody moře;
• panenské rostlinné oleje.

Mělo by být vyloučeno:

• červené maso, droby, uzenářské výrobky;
• rychlé sacharidy, sladkosti, pečivo;
• tučná jídla, trans-tuky;
• sůl, nakládaná a uzená jídla.

Při výběru mléčných výrobků je lepší upřednostňovat nízkotučný kefír, ryazhenka, přírodní jogurt, tvaroh, tvrdý sýr (obsah tuku - až 45%). Frekvence jídel - 4-5krát denně, v porcích 150-200 g. Důležité je pít dostatečné množství čisté vody. Káva a čaj jsou nežádoucí. Místo čaje je povoleno pít odvar z šípků, infuze heřmánku nebo meduňky. Kategoricky se nedoporučuje přejídat se!

Lidé, kteří dodržují podobný dietní režim, snižují riziko vzniku komplikací aneuryzmatu asi o 30 %.

Prevence

Doporučení z hlediska prevence rozvoje ascendentních aneuryzmat jsou důležitá zejména pro ty, kteří mají dědičnou predispozici k patologii nebo nepříznivému epidemiologickému prostředí. Pro zachování vlastního zdraví je nutné dodržovat zdravý životní styl, a to se týká naprosto všech lidí, i těch, kteří nejsou ohroženi.

Kontroly stavu cévního systému lze dosáhnout takovými opatřeními, jako je úprava stravy, terapeutické cvičení, správná práce a odpočinek, snížení množství soli ve stravě, vyloučení kouření, normalizace tělesné hmotnosti.

Je důležité si uvědomit, že konzumace jídla není jen o energetickém nasycení či potěšení, ale také o vpravování různých látek do těla – životně důležitých i potenciálně nebezpečných. Při vysokém riziku vzniku aneuryzmatu ascendentního aneuryzmatu by měl výrazně snížit podíl živočišných tuků ve stravě. Doporučuje se dát přednost mořským rybám, produktům s vlákninou. Je nežádoucí, aby nabídka obsahovala máslo, játra, žloutky, sádlo. Ale přítomnost ovesných vloček, rostlinného oleje, zeleniny, zeleniny je jen vítána.

Mnoho problémů, včetně rozvoje aneuryzmatických patologií, je způsobeno aktivním a pasivním kouřením. Už jedna krabička cigaret denně zvyšuje zátěž kardiovaskulárního systému 5x. Nikotin přispívá ke zvýšení krevního tlaku, negativně ovlivňuje viskozitu krve, zhoršuje průběh aterosklerózy. Osoba, která se zbavila špatného návyku, snižuje faktor smrtelných následků kardiovaskulárních onemocnění o 30-40%, bez ohledu na délku kouření nebo věk. Co se týče alkoholických nápojů, jejich konzumace by měla být minimalizována nebo zcela odstraněna.

Je důležité kontrolovat tělesnou hmotnost, vyhýbat se stresovým situacím a vyhýbat se hypodynamii. Mírné kardio cvičení posiluje kardiovaskulární systém a jednoduchá cvičení lze provádět i doma: dechová cvičení, chůze na místě nebo běh na místě s vysoko zvednutými koleny.

Dalším povinným preventivním bodem je systematické sledování ukazatelů krevního tlaku. Je známo, že hypertenze je jedním z častých rizikových faktorů pro rozvoj ascendentního aneuryzmatu a jeho další disekce.

Je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře:

• lidé starší 40 let;
• kuřákům;
• pacienti s diabetem, obezitou, hypertenzí, onemocněním ledvin, aterosklerózou;
• lidé žijící v nepříznivých podmínkách prostředí;
• vést pasivní životní styl;
• kteří mají dědičnou predispozici k patologiím kardiovaskulárního aparátu.

Předpověď

Při absenci nezbytných terapeutických opatření je prognóza pro pacienty s ascendentním aneuryzmatem nepříznivá, protože existuje vysoké riziko ruptury cévních stěn nebo trombózy. Pokud byla patologie zjištěna včas a pacient podstoupil odpovídající operaci, lze prognózu nazvat mnohem optimističtější.

Pro zlepšení prognostického výsledku se pacientům doporučuje podstupovat pravidelné kontroly u kardiologa, neurologa. Stejně důležité je vést zdravý a mírně aktivní životní styl, kontrolovat hladinu cholesterolu v krvi, přestat kouřit, vyhýbat se hypodynamii a nadměrné fyzické námaze.

Pokud dojde ke zhoršení dědičné anamnézy - např. pokud někdo z příbuzných trpěl aneuryzmatem s rupturou nebo bez ruptury - je nutné vyšetření opakovat 2x ročně (každého půl roku), s povinným ultrazvukem mozku, ultrazvukem srdce.

Aneuryzma vzestupné aorty, která se vyznačuje intenzivním zvětšením, velkou velikostí, má maximální riziko komplikací a může být odstraněna pouze chirurgickou intervencí.