Aneuryzma vzestupné aorty

Patologie hrudní aorty jsou docela běžné a více než polovina případů zahrnuje takovou poruchu jako aneuryzma stoupající aorty. Onemocnění ohrožuje vážné komplikace, které se vyvíjejí v přirozeném průběhu patologických dilatací, a je spojena s vysokou letalitou, složitými přístupy k léčbě. Pouze včasná detekce problému a včasná pomoc chirurga může snížit výskyt komplikací a zvýšit míru přežití v této patologii. [1]

Epidemiologie

Aneuryzma stoupající aorty je jednou z běžných aortálních patologií: incidence je asi 5-10 případů na sto tisíc obyvatel ročně. Současně ovlivňuje více případů mužů (2,3krát více). Rizika se také zvyšují v závislosti na věku.

Vzestupná aneuryzma je diagnostikována přibližně u poloviny všech pacientů s hrudní aortální aneuryzmou. Patologie je známá pro časté ohrožující komplikace, které se vyvíjejí na pozadí jeho přirozeného průběhu, je doprovázena zvýšenou úmrtností a terapeutickými potížemi, vyžaduje zvláštní chirurgické dovednosti.

Nejběžnějšími faktory, které přímo ovlivňují pravděpodobnost komplikací, jsou lokalizace a velikost aneuryzmatu a přítomnost onemocnění pozadí (zejména patologie pojivové tkáně). Studie ukazují, že míra růstu aneurysmálního zvětšení může být 1 mm za rok (pro průměr aorty větší než 35 mm). Pokud průměrná velikost přesahuje 50 mm, rychlost růstu se zvyšuje na 5 mm za rok. Na základě pozadí zvýšení boule se zvyšuje na její zdi: pravděpodobnost tvorby komplikací se prudce zvyšuje.

Roztrhaná aneuryzma se stává nejčastější příčinou smrti. Během pětiletého období je toto číslo asi 25-30%. Jediným způsobem, jak snížit výskyt komplikací a zlepšit míru přežití, je detekce problému co nejdříve a včasný chirurgický zásah.

Příčiny ascendentní aneuryzmata aorty

Specialisté hovoří o následujících patogenetických aspektech vývoje vzestupné aortální aneuryzmatu:

• Degenerativní procesy v tepně;
• Patologie pojivové tkáně;
• Aortální ventil bicuspidů, patologie aortální chlopně;
• Infekční zánětlivé procesy;
• Traumatické vaskulární poranění.

Mezi nejčastější geneticky spojené příčiny:

• Marfanův syndrom;
• Loeys-Dietzův syndrom;
• Ehlers-Danlo syndrom;
• Takayasuova choroba (nespecifická aortoarteritida).

Mezi další možné příčiny patří:

• Ateroskleróza;
• Syfilis;
• Jsou ohroženy chirurgické intervence (katetrizační místa nebo linie šití vzestupné aorty).

Rizikové faktory

Mezi nejčastější rizikové faktory pro vzestupnou tvorbu aortálního aneuryzmatu patří:

• Zvýšený krevní tlak;
• Změny v krevních cévách souvisejících s věkem;
• Kouření, závislost kokainu (podle více údajů). [2]

Vystavení aortálních stěn stresorům, jejich poškození a zhoršená rozšiřitelnost vedou k postupné tvorbě aneuryzmatu.

Degenerativní změny aortální stěny s zachováním normálního mechanismu ventilu a příznaky aortální nedostatečnosti v důsledku narušené stereometrie arteriálního kořenového kostru jsou považovány za základní etiologický faktor ve vývoji vzestupné patologie. Takový vývoj aortální nedostatečnosti upřednostňuje zachování nativní aortální chlopně během rekonstrukční chirurgie aorty.

Patogeneze

K dnešnímu dni nejsou procesy tvorby aneuryzmatu ve vzestupné aortě zcela jasné. Proteolytické enzymy, tzv. Matricové metaloproteinázy, které patří do proteázové rodiny, která udržuje homeostázu pojivové tkáně, mají zřejmě proteolytické enzymy. Základní metaloproteinázy identifikované ve vzestupné aortě jsou gelatináza-A a želatináza-B, které štěpí kolagenu typu IV, elastin a fibrilární kolagen. Tyto metaloproteinázy jsou produkovány jednotlivými buněčnými strukturami - zejména buňkami hladkého svalstva. Jejich aktivita je kontrolována inhibitory tkání TIMP - zejména TIMP-1, který tvoří nevratné spojení s matricovými metaloproteinázami a je produkován fibroblasty a buňkami hladkého svalstva.

Další možný patogenetický mechanismus je způsoben degenerací média. Histopatologický obraz je představován Erdheimovou chorobou nebo cystickou mediánózou. Porušení je diagnostikováno na pozadí změn souvisejících s věkem v arteriální cévě nebo patologií pojivové tkáně, bikuspidální aortální chlopně. Zvýšený tlak intra-aortálního tlaku znamená ztenčení intimy, degradaci extracelulární matrice, akumulaci proteoglykan, poškození a ztrátu elastických vláken, nekrózu buněk hladkého svalstva. Výsledkem je, že se aorta stává nepružným a její lumen se rozšiřuje.

Podle odborníků je pravděpodobné, že oba patogenetické mechanismy jsou zapojeny do tvorby vzestupných aneuryzmat. Zvláštní roli hraje dědičné patologie pojivové tkáně - jedná se o velkou skupinu poruch, která mimo jiné spočívá v diferencovaných a nediferencovaných syndromech (dysplastické fenotypy). [3]

Symptomy ascendentní aneuryzmata aorty

Aneurysma vzestupného segmentu se ne vždy projevuje stejným způsobem. Závisí to hlavně na velikosti boule a její přesné lokalizace. U některých pacientů neexistuje vůbec žádný klinický obraz - alespoň do vývoje komplikací ve formě prasknutí aneuryzmatu, i když se jedná o další diagnózu. Nejběžnější stížnosti jsou následující:

• Bolest na hrudi (srdeční nebo bolest na hrudi) v důsledku tlaku aneuryzmatu vyboulení na blízkých strukturách, jakož i tlak toku krve na poškozené vaskulární stěně;
• Dušnost, která má tendenci se postupně zhoršovat;
• Pocit srdečního rytmu (srdce „bušení“);
• Závrať;
• Bolesti hlavy podobných záchvatům (zejména s velkými aneuryzmami);
• Otok obličeje a horní části těla (způsobené vývojem syndromu vyššího vena cava).

Když se patologický proces šíří na aortální oblouk, připojí se také další znaky:

• Potíže polykání v důsledku komprese jícnu;
• Chrapot, kašel, který je způsoben kompresí opakujícího se nervu;
• Zvýšená slinění, snížená srdeční frekvence;
• Plicní přetížení, jednostranné zánětlivé procesy v plicích.

První znaky

Aneurysma stoupající sekce se roste pomalu a tento proces je často asymptomatický, což výrazně komplikuje včasnou detekci onemocnění. Mnoho případů malých patologických dilatací se během života netrvá. Rizika prasknutí se však zvyšuje, pokud je boule náchylná k neustálému nárůstu, takže je důležité věnovat pozornost jakýmkoli nepříznivým známkám patologie, zejména:

• Nevysvětlené bolesti na hrudi;
• Nevysvětlitelná bolest zad (hlavně mezi lopatkami).

Pokud je v hrudi nepohodlí, nepříjemné pocity v oblasti srdce, pokud nejbližší příbuzní měli případy podobných nemocí nebo patologií pojivové tkáně, je nutné navštívit lékaře bez prodlení pro důkladnou diagnózu.

Formuláře

V současné době je použita rozdělení vzestupných aortálních aneuryzmů podle Belova:

1. Anuloaortická patologická dilatace.
2. Supraannulární patologické expanze.
3. Supravalvar nebo supracommissural rozšíření.

Kromě toho rozlišoval:

1. Pravá aneuryzma, ve které jsou natažené všechny vrstvy arteriální stěny;
2. Disekci aneuryzmatu (způsobené hlavně dědičnými abnormalitami pojivové tkáně, arteriální kalcifikací, zánětlivými procesy);
3. Falešná aneuryzma, ve které je údajná boule na stěně v důsledku hromadění částečně sražené krve na vnějším vaskulárním povrchu v důsledku traumatického poškození.

• Disekční aneuryzma vzestupné aorty je komplikace existující aneuryzmy, ve které krev proniká mezi vrstvami aortálních stěn, která je zcela pití. Aneuryzma stoupající aorty se známkami oddělení musí být léčena naléhavě, protože je to podmínka, která doslova ohrožuje životnost pacienta: v důsledku pitvy se prasknutí arteriální stěny dochází k rychlé a masivní ztrátě krve, což vede k smrti.
• Když mluvíme o kombinované aneurysmální patologii, obvykle máme na mysli, že patologické zvětšení ovlivnilo jednu, ale dvě nebo více částí tepny najednou. Aneuryzma kořene aorty a vzestupné aorty jsou tedy běžné: jsou ovlivněny aortální vlákno, aortální chlopně, oblouk a dutiny Valsalvy, schno-tabulární křižovatka až do úst brachiocefalického kufru. V některých případech je vzestupná část ovlivněna spolu s aortálním obloukem.
• V závislosti na konfiguraci může být aneuryzmata ve tvaru vaku (sakulární) a ve tvaru vřetena (fusiform). Fusiform aneuryzma vzestupné aorty nemá čistý krk a může být poměrně velký bez včasného projevu symptomů.

Komplikace a důsledky

Hlavní a nejhroznější komplikací je prasklá aneuryzma vzestupné hrudní aorty, která vede k závažnému a život ohrožujícímu krvácení. Hlavní známky takové prasknutí mohou být:

• Náhlý nástup intenzivní bolesti na hrudi;
• Ozáření bolesti dozadu, končetiny;
• Náhlá závratě, zobecněná slabost;
• Snížení hodnoty krevního tlaku;
• Deprese vědomí, tachykardie;
• Zvyšování necitlivosti na končetinách, částečná ochrnutí.

Trombóza a výsledná tromboembolismus jsou mimo jiné běžnější.

Pooperační komplikace jsou možné ve formě přechodných arytmií (supraventrikulární, komorová), fibrilace síní, krvácení, infekční a zánětlivé procesy, někdy je možný fatální výsledek - zejména v důsledku perioperačního infarktu myokardu.

Diagnostika ascendentní aneuryzmata aorty

Diagnóza vzestupného aneuryzmatu začíná sběrem anamneze a fyzického vyšetření pacienta. Zkouška zahrnuje:

• Palpace oblasti hrudníku, posouzení pravděpodobnosti abnormalit pojivové tkáně;
• Měření krevního tlaku;
• Hodnocení neurologického stavu (zkontrolujte muskulotendinózní a kožní reflexy);
• Detekce patologických reflexů.

Je možné zahrnout subspecialisty, jako jsou hematologové, genetici, neurologové, onkologové, imunologové.

Testy jsou uspořádány jako součást obecného laboratorního vyšetřování:

• Hemogram (stanovení zánětlivých markerů);
• Obecná analýza krve a moči (k posouzení obecného stavu těla);
• Cytologické vyšetření mozkomíšního moku získaného během bederní punkce.

Instrumentální diagnostika hraje důležitou roli v diagnostice vzestupné aneuryzmatu. Dříve byla radiografie hrudníku v kombinaci s aortografií považována za hlavní metodu. V současné době se invazivní aortografie používá jen zřídka. Byl nahrazen tomografickými metodami a Echocg. Nicméně přítomnost aneurysmálního zvětšení může být podezření na již na rentgenovém snímku. Obrázek ve dvou projekcích poskytuje typickou aortální vizualizaci srdce, která se stává indikací pro výkon dalších objasňujících diagnostických postupů. Mezi další znaky patří:

• Dilatační aortální stín (optimálně vizualizovaný v levé šikmé projekci);
• Lokalizovaná dilatace ve vzestupném segmentu aorty;
• Změněný stín arteriální nebo mediastinální konfigurace ve srovnání s hodnotami předchozí studie;
• Tracheální stažení.

Nicméně „zlatý standard“ v diagnostických termínech zůstává Echocg, který umožňuje posoudit morfologii, funkčnost, etiologické aspekty léze, stav srdečních komor a koronární funkci.

Tomografické postupy (MRI, MSCT) pomáhají důkladně prozkoumat oblast dilatace, k určení průměrné velikosti, tloušťky stěny, vztahu k sousedním strukturám, stavu koronárních tepen, přítomnosti oddělení, trombi a délku postiženého segmentu. Tomografie umožňuje nejen správně diagnostikovat, ale také stanovit chirurgickou taktiku a dále vyhodnotit výsledky chirurgického zákroku. [4]

Diferenciální diagnostika

Pokud je přijímán pacient s podezřelým vzestupným aneuryzmou, by měly být vyloučeny nejprve oddělené podmínky ohrožující život, jako je akutní koronární syndrom, plicní embolie, disekce aneuryzmatu, spontánní pneumotorax. Všechny tyto patologie mají akutní nástup a projevují se ostrou bolest v hrudi, ne eliminované antianginálními látkami. Bolest je doprovázena obtížemi dýchání, kyanosis, sníženým krevním tlakem až do šoku.

Pro účely diferenciální diagnózy se doporučuje následující vyšetřování:

• Elektrokardiografie, echokardiografie;
• Rentgenová radiografie hrudníku a/nebo počítačová tomografie, zobrazování magnetické rezonance;
• Angiopulmonální angiografie;
• Ezofagogastroduodenoskopie.

Existuje mnoho onemocnění, které vykazují podobné příznaky. Je však důležité zvážit pravděpodobnost konkrétní patologie podle věku a informací získaných během historie.

Léčba ascendentní aneuryzmata aorty

Pokud je stanovena diagnóza stoupající aneuryzmy bez zjevné progrese patologie, pak lékaři používají konzervativní taktiku, po které následuje pečlivé monitorování vaskulárními chirurgy a kardiology. Specialisté sledují obecný stav, krevní tlak a ukazatele EKG. Jak se používají terapeutické metody:

• Hypotenzní terapie - ke snížení tlaku průtoku krve na postižené aneuryzmové stěně;
• Antikoagulační terapie - aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin a dalšího vaskulárního tromboembolismu;
• Snížení hladiny cholesterolu v krvi - užíváním hypocholesterolemických léčiv a korekcí stravy.

Chirurgický zákrok se používá v přítomnosti vhodných indikací (jsou popsány níže), jakož i ve vývoji podmínek ohrožujících život (prasknutí aneuryzmatu atd.).

Léčba drog

Léčebný režim pro vzestupnou aneuryzmu je vybrán na individuálním základě na základě výsledků diagnostiky. Pravděpodobně jsou předepsány léky:

• Snížit závažnost příznaků;
• Normalizovat krevní cholesterol a metabolismus tuků;
• Pro obecné posilování cév;
• Normalizovat oběh;
• Zlepšit složení krve a normalizovat procesy koagulace krve.

Mohou být použity statiny, fibráty, nikotináty atd. Simvastatin, rosuvastatin, omacor, fenofibrát, enduracin atd. Jsou předepisovány jako antiaterosklerotická léčiva. Každá z těchto léků má vedlejší účinky, takže je nepoužívejte nezávisle: Je důležité se poradit s lékařem, který porovná úplné informace o stavu pacienta a existujícím obrazu onemocnění.

Nejběžnější úlevy od bolesti pro vzestupnou aortální aneuryzmu:

• Dexketoprofen - 25 mg tablety - s prodlouženým používáním může zhoršit funkci ledvin, přispívá k zadržení vody v těle. Režim je individuální.
• Ibuprofen - 200-400 mg tablety - vyžaduje pečlivé použití, protože může způsobit podráždění a erozi žaludeční sliznice, rozvoj alergické reakce (včetně formy bronchospasmu).

Nejoblíbenější léky pro snížení koncentrací cholesterolu v krvi:

• Simvastatin - předepsáno v počáteční dávce 5-20 mg, s dalším zvýšením množství po měsíci. Tablety se odebírají večer, jednou denně. Možné vedlejší účinky: Poruchy trávení, periferní neuropatie, bolest hlavy, závratě, kožní vyrážky.

Kombinace léků, které mají výrazný hypotenzní účinek, což vám umožňuje kontrolovat krevní tlak:

• Inhibitor RAAS + diuretický;
• Inhibitor systému angiotensinového systému renin-angiotensin + blokátory vápníkových kanálů;
• Inhibitor reninu + blokátor receptoru angiotensinu II;
• Blokátor vápníkového kanálu + diuretikum;
• Beta-adrenoblockers + diuretické;
• Thiazid diuretikum + diuretikum šetřící draselný;
• Blokátor vápníkového kanálu + beta-adrenoblocker.

Léčba by měla být konstantní, se systematickým monitorováním lékařem a v případě potřeby s korekcí léků. Pokud je konzervativní terapie neúčinná, nebo pokud existuje vysoké riziko komplikací, používá se chirurgický zákrok.

Chirurgická léčba

Chirurgové ve své praxi používají různé techniky a operace zachování ventilů. Uvažujme z nich nejběžnější.

• Supracoronární protéza vzestupné aorty je vhodná pro pacienty se souběžnou aortální nedostatečností v důsledku dilatace sinotubulárního hřebene. Metoda spočívá v excizi vzestupné sekce na úrovni hřebenu s další proximální anastomózou se syntetickou aortální protézou.
• Operativní resuspenze aortální chlopně (Wolfe) se používá v případě dilatace nekoronárního sinu nebo disekce aorty s postupem do nekoronárního sinu. Tepna je řezána na úrovni sinotubulárního hřebene a nekoronární sinus je pitván. Pokud dojde k pitvě, na cusps jsou umístěny stehy ve tvaru písmene U, čímž se resuspenduje aortální chlopně.
• Reimplantace aortální chlopně (David) eliminuje dilataci vláknitého kroužku ventilu, dilataci sinusu Valsalvy a sinotubulární spojení. Během operace je obnovena narušená stereometrie aortálního kořene a jeho prvky, včetně vláknitého kroužku aortální chlopně, se stabilizují. To pomáhá zabránit dilataci vláknitého kruhu a rozvoj opakující se regurgitace.
• Remodelace aortálního kořene (Yacoub) zahrnuje použití protézy ve tvaru koruny ve tvaru koruny v souladu s dutinami Valsalvy. Fixace protézy je po stranách podél oblouků.
• Reimplantace aortálního kořene do implantátu spočívá v úplné excizi aortálního kořene na úroveň aortálního ventrikulárního spojení a mobilizace proximálního segmentu koronárních tepen. Operace umožňuje remodelaci a posilování kořenové stěny aorty, stabilizaci vláknitého kroužku ventilu a sinotubulárního hřebene s zachovanou stereometrií kořenových prvků aorty.

Indikace pro chirurgický zákrok na vzestupnou aortální aneuryzma

Hlavním indikativním kritériem pro posouzení potřeby chirurgického zákroku je průměr aneuryzmatu, protože koreluje s riziky odloučení nebo prasknutí aortální nádoby. Obecně jsou základní indikace považovány za následující:

• Velikost průměru arteriálního kořene je větší než 50 mm;
• Přítomnost Marfanového syndromu nebo jiných genetických patologií (Turner, Ehlers-Danlo, bicuspidální aortální chlopně, familiární aneuryzma) i s menšími průměry aorty;
• Expanze průměru o více než 5 mm za rok;
• Velikost průměru stoupající sekce nebo kořene větší než 45 mm proti pozadí stávající aortální nedostatečnosti.

Strava pro vzestupnou aortální aneuryzma

Strava osoby trpící aneuryzmou vzestupné aorty musí nutně zahrnovat:

• Všechny druhy zeleniny, ovoce, bylin, bobule;
• Obiloviny, semena, ořechy;
• Mořské plody;
• Panenské rostlinné oleje.

By měl být vyloučen:

• Červené maso, komory, klobásy;
• Rychlé sacharidy, sladkosti, pečivo;
• Mastná jídla, trans tuky;
• Sůl, nakládaná a uzená jídla.

Při výběru mléčných výrobků je lepší upřednostňovat nízkotučné kefír, Ryazhenka, přírodní jogurt, tvaroh, tvrdý sýr (obsah tuku - až 45%). Frekvence jídel-4-5krát denně, v částech 150-200 g. Je důležité pít dostatečné množství čisté vody. Káva a čaj jsou nežádoucí. Místo čaje je povoleno pít odvar růžových boků, infuze heřmánku nebo Melissa. Kategoricky se nedoporučuje přejídat!

Lidé, kteří sledují podobný režim stravy, snižují riziko vzniku komplikací aneuryzmatu asi o 30%.

Prevence

Doporučení, pokud jde o prevenci rozvoje stoupajících aneuryzmat, jsou zvláště důležitá pro ty, kteří mají dědičnou predispozici k patologii nebo nepříznivé epidemiologické prostředí. Pro zachování jejich vlastního zdraví je nutné dodržovat zdravý životní styl, a to se vztahuje na absolutně všechny lidi, dokonce i ty, kteří nejsou ohroženi.

Řízení stavu vaskulárního systému lze dosáhnout takovými opatřeními, jako je korekce stravy, terapeutické cvičení, správná práce a odpočinek, snižování množství soli ve stravě, eliminujícím kouření, normalizaci tělesné hmotnosti.

Je důležité si uvědomit, že stravování jídla není jen o energetickém nasycení nebo potěšení, ale také o zavedení různých látek do těla - životně důležité i potenciálně nebezpečné. Ve vysokém riziku rozvoje aneuryzmatu vzestupné aneuryzmy by mělo výrazně snížit část živočišných tuků ve stravě. Doporučuje se dávat přednost mořským rybám, výrobkům s vláknem. Je nežádoucí, že nabídka obsahuje máslo, játra, žloutky, sádlo. Přítomnost ovesných vloček, rostlinného oleje, zeleniny, zeleniny je však vítána.

Mnoho problémů, včetně rozvoje aneurysmálních patologií, je způsobeno aktivním a pasivním kouřením. Pouze jeden balíček cigaret denně zvyšuje zátěž kardiovaskulárního systému o 5krát. Nikotin přispívá ke zvýšení krevního tlaku, negativně ovlivňuje viskozitu krve, zhoršuje průběh aterosklerózy. Osoba, která se zbavila špatného zvyku, snižuje faktor smrtelných výsledků z kardiovaskulárních onemocnění o 30-40%, bez ohledu na délku kouření nebo věku. Pokud jde o alkoholické nápoje, jejich spotřeba by měla být minimalizována nebo eliminována úplně.

Je důležité kontrolovat tělesnou hmotnost, vyhýbat se stresovým situacím a vyhnout se hypodynamice. Mírná kardio cvičení posilují kardiovaskulární systém a jednoduchá cvičení lze provádět i doma: dýchací cvičení, chůze na místě nebo běží na místě s vysoko kolenům.

Dalším povinným preventivním bodem je systematické sledování indikátorů krevního tlaku. Je známo, že hypertenze je jedním z běžných rizikových faktorů pro vývoj stoupající aneuryzmy a jeho další pitvy.

Je důležité pravidelně navštívit svého lékaře:

• Lidé starší 40 let;
• Kuřákům;
• Pacienti s diabetem, obezitou, hypertenzí, onemocněním ledvin, aterosklerózy;
• Lidé žijící v nepříznivých podmínkách prostředí;
• Žít pasivní životní styl;
• Kteří mají dědičnou predispozici k patologiím kardiovaskulárního aparátu.

Předpověď

Při absenci nezbytných terapeutických opatření je prognóza pacientů s vzestupnou aneuryzmou nepříznivá, protože existuje vysoké riziko prasknutí vaskulárních stěn nebo trombózy. Pokud byla patologie detekována v čase a pacient podstoupil vhodnou chirurgický zákrok, prognózu lze nazvat mnohem optimističtější.

Pro zlepšení prognostického výsledku se doporučuje, aby se u pacientů podstoupili pravidelné kontroly s kardiologem, neurologem. Stejně důležité je vést zdravý a mírně aktivní životní styl, kontrolovat hladinu cholesterolu v krvi, přestat kouřit, vyhnout se hypodynamice a nadměrné fyzické námahy.

Pokud dojde k zhoršení dědičné anamneze - například pokud některý z příbuzných trpěl aneuryzmou s prasknutím nebo bez ruptury - je nutné zkoušet opakovat dvakrát ročně (každých šest měsíců), s povinným ultrazvukem mozku, ultrazvukem srdce.

Aneurysma stoupající aorty, která se vyznačuje intenzivním zvětšením, velká velikost, má maximální riziko komplikací a může být eliminována pouze chirurgickým zásahem.