Alveolární echinokokóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alveolární echinokokóza (alveolární echinokokóza, multilokulární echinokokóza, latinsky alveococcosis, anglicky alveococcus disease) je zoonotická chronická helmintióza, která se vyznačuje vývojem cystických útvarů v játrech, schopných infiltrativního růstu a metastáz do dalších orgánů.

Kódy MKN-10

• D67.5. Invaze jater způsobená bakterií Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invaze jiných lokalizací a mnohočetná echinokokóza způsobená bakterií Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Zamoření způsobené bakterií Echinococcus multilocularis, NS.

Epidemiologie alveolární echinokokózy

Zdrojem alveolární echinokokózy pro člověka jsou koneční hostitelé helminta. Zralá vajíčka a segmenty naplněné vajíčky se uvolňují do životního prostředí se zvířecími výkaly. Lidé se nakazí, když se jim onkosféry z prostředí dostanou do úst během lovu, zpracování kůží ulovených divokých zvířat nebo konzumací lesních plodů a trav kontaminovaných vajíčky helminta. Onkosféry alveococcus jsou velmi odolné vůči faktorům prostředí: snášejí teploty od -30 do +60 °C a na povrchu půdy zůstávají životaschopné po dobu jednoho měsíce při teplotě 10–26 °C.

Alveokokóza je přirozené ložiskové onemocnění. Faktory, které určují aktivitu ložisek, jsou hojnost mezihostitelů (hlodavců), velké plochy (louky, pastviny), které nejsou zorány, chladné a deštivé počasí.klima. Nemoci se vyskytují hlavně u lidí navštěvujících přírodní ohniska z profesních nebo každodenních důvodů (sběr lesních plodů, hub, lov, turistika atd.), a také u pracovníků kožešinových farem. Jsou zaznamenány i rodinné případy infekce. Neexistuje výrazná sezónnost. Muži ve věku 20-40 let jsou častěji nemocní, děti onemocní jen zřídka.

V Rusku se nemoc vyskytuje v oblasti Volhy, západní Sibiře, Kamčatky, Čukotky, republiky Sakha (Jakutsko), Krasnojarsku a Chabarovského kraje, v zemích SNS - v republikách Střední Asie, Zakavkazsko. Endemická ložiska alveokokózy se nacházejí ve střední Evropě, Turecku, Íránu, v centrálních oblastech Číny, severního Japonska, Aljašky a severní Kanady.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje alveolární echinokokózu?

Alveolární echinokokózu způsobuje Alveococcus multilocularis, který se vyvíjí při změně hostitele. Konečnými hostiteli alveokoka jsou masožravci (lišky, polární lišky, psi, kočky atd.), v jejichž tenkém střevě parazitují zralé formy. Mezihostiteli jsou hlodavci. Zralá forma A. multilocularis se svou strukturou podobá páskovému stádiu E. granulosus, ale je menší (délka 1,6-4 mm), hlavička je vybavena jednou korunkou krátkých háčků, děloha je kulovitá. Hlavní rozdíl je však ve struktuře cysty, která u A. multilocularis vypadá jako shluk bublin a je to konglomerát exogenně pučících malých bublin naplněných tekutou nebo želatinovou hmotou. U lidí bubliny často nemají skolexy. Růst cysty je pomalý, po dobu několika let.

Patogeneze alveolární echinokokózy

U lidí se larva A. multilocularis vyvíjí 5-10 let nebo i déle. Vývoj a rychlost růstu parazita může být způsobena genetickými vlastnostmi původní populace v endemických ohništích. Larvální forma alveokoka je hustý, jemně hlíznatý nádor, který se skládá z konglomerátu malých váčků. Na řezu připomíná jemně pórovitý sýr. Alveokokový uzel je ložiskem produktivního nekrotického zánětu. Kolem ložisek nekrózy se tvoří granulační hřeben obsahující živé alveokokové váčky. Charakteristickými znaky alveokoka jsou infiltrující růst a schopnost metastázovat, což toto onemocnění přibližuje maligním nádorům. Játra jsou vždy primárně postižena. Nejčastěji (75 % případů) je parazitární ložisko lokalizováno v jeho pravém laloku, méně často v obou lalocích. Je možné solitární a multinodulární poškození jater. Parazitické uzliny jsou kulaté, slonovinově zbarvené, o průměru 0,5 až 30 cm nebo více, s žlázovitou hustotou. Parazitární uzel může prorůstat do žlučovodů, bránice a ledvin. Kompenzace orgánové funkce je možná díky hypertrofii nepostižených částí jater. V komplikovaném stádiu alveolární echinokokózy se téměř vždy objevují nekrotické dutiny (kavern) různých tvarů a velikostí uprostřed alveolárních uzlin. Stěna kaverny se může místy ztenčit, což vytváří předpoklady pro její rupturu. Aktivně se množící parazitární váčky v periferní zóně uzliny se zavádějí do jaterní tkáně podél cévních vývodů, do žlučníku. Vyvíjí se obstrukční žloutenka a v pozdějších stádiích - biliární cirhóza. Alveokokový uzel může prorůstat do sousedních orgánů a tkání (malý a velký omentum, retroperitoneální tkáň, bránice, pravá plíce, pravá nadledvina a ledvina, zadní mediastinum). Možné jsou metastázy do lymfatických uzlin retroperitoneální tkáně, plic, mozku a kostí.

V patogenezi alveolární echinokokózy hrají důležitou roli imunologické a imunopatologické mechanismy (imunosuprese, tvorba autoprotilátek). Bylo zjištěno, že rychlost růstu larvy závisí na stavu buněčné imunity.

Příznaky alveolární echinokokózy

Alveokokóza je zjištěna převážně u mladých a středních lidí. Onemocnění je často po mnoho let asymptomatické (preklinické stadium). Stádia onemocnění jsou: časná, nekomplikovaná, komplikace a terminální stádium. V klinicky manifestním stádiu nejsou příznaky alveolární echinokokózy příliš specifické a závisí na objemu parazitární léze, její lokalizaci a přítomnosti komplikací. Podle charakteru průběhu se rozlišuje pomalu progredující, aktivně progredující a maligní alveolární echinokokóza.

Prvními příznaky alveolární echinokokózy jsou zvětšení jater, které se obvykle objeví náhodně. Pacienti uvádějí pocit tlaku v pravém podžebří nebo v epigastrické oblasti. Objevuje se pocit těžkosti a tupá, bolestivá bolest. Často se pozoruje zvětšené a asymetrické břicho. Přes přední břišní stěnu se palpují hustá játra s nerovným povrchem. Játra se dále zvětšují, stávají se dřevnatě hustými, hrudkovitýma a bolestivými na pohmat. Pacienti zaznamenávají takové příznaky alveolární echinokokózy, jako je slabost, ztráta chuti k jídlu, úbytek hmotnosti; zpravidla je výrazně zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Je zjištěna nepravidelná eozinofilie, lymfopenie, možná je anémie. Brzy se objevuje hyperproteinémie s hypergamaglobulinémií. Výsledky biochemických testů zůstávají dlouhodobě v normálních mezích. V této fázi se nejčastěji rozvíjí obstrukční žloutenka, která je charakteristická zejména pro centrální lokalizaci parazitárního nádoru. Začíná bez bolesti a pomalu se zvyšuje, doprovázena svěděním kůže, zvýšenou koncentrací konjugovaného bilirubinu a aktivitou alkalické fosfatázy. V případech, kdy se přidá bakteriální infekce, se vyvine klinický obraz jaterního abscesu. K průniku obsahu parazitární cysty do žlučovodů dochází vzácně. Po otevření dutiny se mohou vytvořit bronchohepatické, pleurohepatické píštěle, může se vyvinout peritonitida, pleuritida a perikarditida. Portální neboli kavální hypertenze se vyskytuje méně často než žloutenka. Příznaky portální hypertenze (křečové žíly na přední břišní stěně, křečové žíly jícnu a žaludku, hemoroidální žíly, splenomegalie, hemoragické projevy, ascites) se vyskytují v pozdních stádiích alveokokózy. Nejnebezpečnější komplikací portální hypertenze je krvácení z žil jícnu a žaludku. Metastázy se nejčastěji nacházejí v plicích, mozku, méně často v ledvinách a kostech. Více než 50 % pacientů má renální syndrom: proteinurii, hematurii, pyurii, cylindrurii. Poškození ledvin může být způsobeno kompresí orgánu zvenčí nebo v důsledku metastáz, zhoršeným průtokem krve ledvinami a močí s rozvojem infekce močových cest. V důsledku přidání imunopatologických procesů se tvoří chronická glomerulonefritida, systémová amyloidóza s chronickým selháním ledvin. Alveokokóza je závažnější a rychlejší u návštěvníků endemických ložisek, u osob s imunodeficiencí, během těhotenství a jeho ukončení, se závažnými souběžnými onemocněními.

Diagnóza alveolární echinokokózy

Diagnóza alveolární echinokokózy je založena na údajích z epidemiologické anamnézy, klinických, laboratorních a instrumentálních vyšetření.

Používá se sérologická diagnostika alveolární echinokokózy: RLA, RIGA, ELISA; lze použít i PCR, negativní reakce však nevylučuje přítomnost alveolární echinokokózy u subjektu.

Rentgenová vyšetření, ultrazvuk, CT a MRI umožňují posoudit stupeň poškození orgánů. Na obecných rentgenových snímcích jater pacienta s alveokokózou lze vidět malá ložiska kalcifikace ve formě tzv. vápenatých cákanců nebo vápenatých krajek. Laparoskopie se také používá k cílené biopsii alveokokového uzlu, ale lze ji provést až po vyloučení hydatidové echinokokózy. U obstrukční žloutenky způsobené alveokokózou se používají jak vizuální (EGDS, laparoskopie), tak i přímé radiokontrastní metody (retrográdní pankreatocholangiografie, antegrádní, perkutánní, transhepatální cholangiografie). Výhodou těchto výzkumných metod je kromě vysoké informačního obsahu i možnost jejich využití jako terapeutických opatření, zejména k dekompresi žlučových cest.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciální diagnostika alveolární echinokokózy

Alveokokózu jater je nutné odlišit od hydatinózní echinokokózy, novotvarů choledochopankreatické oblasti, amébového abscesu a jaterní cirhózy.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba alveolární echinokokózy

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Chirurgická léčba alveolární echinokokózy se provádí po schválení chirurgem.

Režim a dieta jsou indikovány u komplikovaných případů alveolární echinokokózy.

Chemoterapeutická léčba alveolární echinokokózy se používá jako doplňková léčba. Albendazol se používá ve stejných dávkách a režimu jako u hydatidové echinokokózy. Délka léčby závisí na stavu pacienta a toleranci léku. V případech těžké žloutenky, dysfunkce jater a ledvin, hnisání dutiny kazu a v terminálním stádiu onemocnění se antiparazitární léčba nedoporučuje.

Pokud je to možné, provádí se úplné chirurgické odstranění alveolární echinokokózní uzliny jater v rámci intaktních tkání. V případě krvácení z žil jícnu je nejúčinnější metodou konzervativní léčby komprese žil jícnu Blackmoreovou sondou. Paliativní operace v kombinaci s chemoterapií mohou stav pacienta dlouhodobě zlepšit. V posledních letech bylo u pacientů s alveolární echinokokózou v různých zemích světa provedeno více než 50 transplantací jater, nicméně i přes pečlivé předoperační vyšetření existuje mnoho případů relapsu procesu nebo metastáz.

Předpověď

Závažné, pokud chirurgická léčba alveolární echinokokózy není možná.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinické vyšetření

Ambulantní sledování pacienta, který se po operaci zotavil z onemocnění, trvá 8–10 let s vyšetřením alespoň jednou za 2 roky. Z registru jsou vyřazovány pouze osoby, které vykázaly negativní výsledek ve třech nebo čtyřech sérologických testech během 3–4 let. Pokud se objeví klinické příznaky relapsu nebo zvýšení titrů protilátek v sérologických reakcích, je indikováno vyšetření v nemocničním prostředí. Pacienti s inoperabilními formami onemocnění zůstávají invalidní a jsou celoživotně sledováni.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Jak zabránit alveolární echinokokóze?

Alveolární echinokokóze se předchází stejnými metodami jako hydatidové echinokokóze.