Alveolární echinokokóza: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Alveolární echinokokóza (alveococcosis mnohomístný echinokokóza, Šířka alveococcosis, Engl alveococcus onemocnění ..) - zoonotické chronicky tekoucí Helmintiáza který je charakterizován vývojem cyst v játrech, který je schopen infiltrativní růstu a metastáz do jiných orgánů.

Kódy ICD-10

• D67.5. Invaze jater způsobená bakterií Echinococcus multilocularis.
• 867,6. Invaze jiné lokalizace a mnohočetné echinokokózy způsobené Echinococcus multilocularis.
• 867,7. Invaze způsobená Echinococcus multilocularis, nespecifikovaná.

Epidemiology alveolyarnogo echinococcis

Zdroj alveolární echinokokózy u lidí je konečným hostitelem helminthu. Zralé vejce a segmenty, naplněné vejci, se uvolňují do životního prostředí stolicí zvířat. Infekce nastává, když člověk vstupuje do ústí prostředí z prostředí během lovu, zpracovává kůži zabitých divokých zvířat, jedí lesní plody a bylinky naočkované hlístovými vejci. Onkosféry alveokoků jsou velmi odolné vůči působení faktorů životního prostředí: nesou teplotu od -30 do +60 ° C, na povrchu půdy při teplotě 10-26 ° C zůstanou životaschopné po dobu jednoho měsíce.

Alveokokóza je přirozené fokální onemocnění. Faktory, které určují aktivitu ohnisek, jsou množství hojných hostitelů (hlodavců), rozsáhlých oblastí (louky, pastviny), které nepraskávají, chladné deštivé klima. Nemoci jsou většinou známé mezi jednotlivci. Návštěva přírodních ohnisek pro profesionální nebo domácí potřeby (vybírání bobulí, hub, lov, turistika atd.). Stejně jako mezi pracovníky hospodářských zvířat. Značka a rodinné případy infekce. Neexistuje výrazná sezónnost. Muži jsou častěji nemocní ve věku 20-40 let, děti jsou zřídka nemocné.

V Rusku se choroba vyskytuje v regionu Volha. Západní Sibiř, Kamčatka, Chukotka v republice Sakha (Yakutia), Krasnojarsk a Chabarovsk území, v SNS - v republikách střední Asie a Zakavkazsku. Endemické ložiska alveokokózy se nacházejí ve střední Evropě, v Turecku, Íránu, v centrální Číně, severním Japonsku, Aljašce a severní Kanadě.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Co způsobuje alveolární echinokokózu?

Alveolární echinokokóza je způsobena Alveococcus multilocularis, která se vyvíjí se změnou hostitelů. Alveococcus definitivní hostitelé - masožravci (lišky, polární lišky, psi, kočky, atd.) v tenkém střevě, jehož pohlavně zralé formy jsou parazitizovány. Intermediární hostitelé jsou hlodavci. Sexuálně zralá forma A. Multilocularis strukturně podobné pásku kroku E. Granulosus, ale má menší rozměry (délka 1,6-4 mm), přičemž hlavice je opatřena lemem krátkých háčků, dělohy kulatý. Nicméně, hlavní rozdíl je ve struktuře Finů, ve kterém A. Multilocularis shluk má tvar bublin a je konglomerát exogenně začínající jemné bublinky naplněné kapalinou nebo želatinové hmoty. U lidí, vezikuly často nemají scolex. Růst Finnů byl pomalý, několik let.

Patogeneze alveolární echinokokózy

U lidí se larva A. Multilocularis vyvíjí 5-10 let nebo více. Vývoj a míra růstu parazita může být způsobena genetickými vlastnostmi domorodé populace v endemických ložiskách. Larvální forma alveokoku je hustý nádor s malým tulem, který se skládá z konglomerátu malých váčků. Na řezu připomíná jemně porézní sýr. Alveokokový uzel je zaměřen na produktivní nekrotický zánět. Okolo ložisek nekrózy se vytvoří granulační šachta obsahující živé alveokokové vezikuly. Alveokokové vlastnosti - infiltrace růstu a schopnost metastázovat, což přináší tuto chorobu bližší k maligním nádorům. Játra jsou vždy postižena. Nejčastěji (75% případů) je parazitární ostření lokalizováno v pravém laloku, méně často v obou lalůčkách. Možná samotářská a mnohoinodální léze jater. Parazitní uzliny jsou kulaté, slonovinové, o průměru 0,5 až 30 cm nebo více, hustoty podobné železo. Parazitní uzel může vyletět do žlučovodů, membrány, ledvin. Kompenzace funkce orgánu je možná kvůli hypertrofii nepoškozených částí jater. V kroku komplikovanou alveolární echinokokózy v centrálních uzlů alveokokkovyh téměř vždy objevují nekrózy dutiny (dutin) v různých tvarech a velikostech. Stěna dutiny v místech může být tenká, což vytváří předpoklady pro její roztržení. Aktivně proliferující rušivých bublin v okrajové oblasti sdružování v jaterní tkáni jsou zavedeny v průběhu vaskulárních duktálních struktur v žlučníku. Obstrukční žloutenka se v pozdějších stadiích rozvíjí - biliární cirhóza. Alveokokkovy uzel může vyrůst do přilehlých orgánů a tkání (malé a velké těsnění, retroperitoneální tuk, bránice, pravé plíce, pravá ledvin a nadledvinek, zadní mediastinu). Možné metastázy v lymfatických uzlinách retroperitoneální tkáně, plic, mozku, kostí.

V patogenezi alveolární echinokokózy hrají důležitou úlohu imunologické a imunopatologické mechanismy (imunosuprese, tvorba autoprotilátek). Je zjištěno, že rychlost růstu larvy závisí na stavu buněčné imunity.

Symptomy alveolární echinokokózy

Alveokokóza se vyskytuje především u mladých a středních věkových skupin. Často je onemocnění po mnoho let asymptomatické (předklinická fáze). Stádia nemoci jsou rozlišována: brzy, nekomplikované. Komplikace a terminální fáze. V klinicky manifestovaném stadiu jsou symptomy alveolární echinokokózy špatně specifické a závisí na objemu parazitické léze, její lokalizaci a přítomnosti komplikací. Vzhledem k povaze toku se pomalu postupující, aktivně progresivní a maligní proudy liší alveolární echinokokózou.

Prvými příznaky alveolární echinokokózy je zvětšení jater, které se obvykle objevuje náhodou. Pacienti hlásí pocit tlaku v pravém hypochondriu nebo v epigastrické oblasti. Existuje pocit těžkosti a tupá bolestivá bolest. Často zaznamenává nárůst a asymetrii břicha. Hustá játra s nerovným povrchem je hmatatelná přes přední břišní stěnu. Játra se stále zvyšují, stávají se dřevnatými, hlíznatými a bolestivými na palpaci. Pacienti zaznamenali takové příznaky alveolární echinokokózy jako slabost, zhoršení chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti; zpravidla výrazně zvýšil ESR. Objevují nestabilní eozinofilii, lymfopenii, anémii. Objevuje se časná hyperproteinémie s hypergamaglobulinemií. Ukazatele biochemických vzorků zůstávají delší dobu v mezích normy. V této fázi se nejčastěji objevuje obstrukční žloutenka, která je většinou charakteristická pro centrální lokalizaci parazitického nádoru. Začíná bez bolesti a pomalu roste, doprovázené svěděním, zvýšení koncentrace konjugovaného bilirubinu, aktivity alkalické fosfatázy. V případech, kdy se spojuje bakteriální infekce, se vyvíjí klinický obraz abstinence jater. Penetrace obsahu parazitární cysty do žlučovodů je vzácná. Při otevření dutiny mohou být vytvořeny bronhopechonochnye, plevropechonochnye píštěle vyvinout peritonitidy, pleuritida, perikarditida. Portální nebo kavalární hypertenze se vyskytuje méně často než žloutenka. Příznaky portální hypertenze (křečové žíly na přední břišní stěny, křečové žíly jícnu a žaludku, hemorrhoidal žil, splenomegalie, hemoragické projevy, ascites) dochází v pozdějších stádiích alveococcosis. Nejnebezpečnější komplikací portální hypertenze je krvácení z žil jícnu a žaludku. Metastázy se nejčastěji vyskytují v plicích, mozku a méně často v ledvinách, kostech. Více než 50% pacientů pozoruje renální syndrom: proteinurie, hematurie, pyurie, cylindruria. Poškození ledvin je způsobena stlačením těla zvenčí, nebo v důsledku metastáz, snížení hodnoty průtoku krve ledvinami a průchod moči s rozvojem infekce močových cest. Vzhledem k imunopatologických procesů jsou tvořeny spojením chronické glomerulonefritidy, systemické amyloidózy s chronickou renální insuficiencí. Těžší a přechodně alveococcosis výnosů z návštěvníků endemických ohniscích u pacientů s imunodeficiencí v těhotenství a jeho ukončení, ve vážných doprovodnými nemocemi.

Diagnóza alveolární echinokokózy

Diagnostika alveolární echinokokózy vychází z epidemiologické anamnézy, klinických laboratorních a instrumentálních studií.

Používá se sérologická diagnostika alveolární echinokokózy: RLA, RIGA, ELISA; PCR může být použita, ale negativní reakce nevylučuje přítomnost alveokokózy u subjektu.

X-ray, ultrazvuk, CT a MRI posoudit míru zapojení orgánů. V rovině filmu jater pacienta může být viděn alveococcosis malá ložiska kalcifikací v podobě tzv vápna nebo vápenného rozprašováním krajkou. Laparoskopie je určen pro cílené biopsie webu alveococcus, ale to může být provedeno pouze po vyloučení zásněti hroznové onemocnění. Když obstrukční žloutenka způsobená alveococcosis používá jako vizuální (endoskopie, laparoskopie) a RTG kontrastní přímé metody (retrográdní cholangiopankreatografii, antegrádní, perkutánní, chrespechonochnaya cholangiografie). Výhodou těchto metod výzkumu, kromě vysokého obsahu informací, je možnost jejich použití jako terapeutických opatření, zejména pro dekompresi žlučových cest.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diferenciální diagnostika alveolární echinokokózy

Alveococcosis játra musí lišit od gidatinoznogo echinokokóza, nádory holedohopankreaticheskoy oblast amébní absces, cirhózy.

[13], [14], [15],

Léčba alveolární echinokokózy

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

Operační léčba alveolární echinokokózy se provádí po schválení chirurga.

Režim a dieta jsou indikovány v průběhu komplikovaného průběhu onemocnění alveolární echinokokózy.

Chemoterapeutická léčba alveolární echinokokózy se používá jako přídatná látka. Aplikujte albendazol ve stejných dávkách a režimu jako u hydatididní echinokokózy. Doba trvání léčby závisí na stavu pacienta a na toleranci léku. Při těžké žloutence, porušení funkce jater a ledvin, potlačení dutiny rozpadu se v terminálním stádiu onemocnění nedoporučuje antiparazitická léčba.

Pokud je to možné, provádí se celkové chirurgické odstranění alveokokového jaterního jádra v nedotčených tkáních. Při krvácení z jícnu je nejúčinnějším způsobem konzervativní léčby stlačování jícnu sondou Blackmore. Paliativní chirurgie v kombinaci s chemoterapií může dlouhodobě zlepšit stav pacienta. V posledních letech se v různých zemích světa koná více než 50 transplantací jater u pacientů s alveolární echinokokózy, ale i přes důkladné předoperační studii několik případů recidivy nebo metastáz procesu.

Předpověď počasí

Vážné, pokud není možné chirurgicky léčit alveolární echinokokózu.

[16], [17], [18], [19],

Klinické vyšetření

Klinické sledování po pooperační operaci trvá 8-10 let s vyšetřením nejméně jednou za 2 roky. Pouze osoby, které projevily negativní výsledek s troj- nebo čtyřnásobným sérologickým vyšetřením v rozmezí 3-4 let, jsou z účtu odebrány. Pokud jsou klinické příznaky recidivy nebo zvýšení titrů protilátek při sérologických reakcích, je prokázáno hospitalizační vyšetření. Pacienti s nefunkčními formami onemocnění zůstávají postižení a jejich sledování po celý život.

[20], [21], [22]

Jak zabránit alveolární echinokokóze?

Alveolární echinokokózu se zabraňuje stejnými metodami jako u hydatididové echinokokózy.