Aloimunní nebo izoimunní novorozenecká neutropenie

Výskyt aloimunitní nebo izoimunitní neutropenie u novorozenců je 2 případy na 1000 živě narozených dětí.

Aloimunitní, neboli izoimunitní, neutropenie novorozenců se u plodu vyskytuje v důsledku antigenní nekompatibility neutrofilů plodu a matky. Matčiny izoprotilátky patří do třídy IgG, pronikají placentární bariérou a ničí neutrofily dítěte. Izoprotilátky jsou obvykle leukoaglutininy, reagují s buňkami pacienta a jeho otce, s buňkami matky nereagují.

Aloimunitní neboli izoimunitní neutropenie novorozenců je diagnostikována v novorozeneckém období a prvních 3 měsících života. Diagnóza je potvrzena přítomností izoprotilátek v krevním séru pacienta.

Diagnostická kritéria pro autoimunitní neutropenii:

• autoantigranulocytární protilátky v krevním séru pacienta;
• souvislost neutropenie s předchozími infekčními (obvykle virovými) onemocněními a/nebo užíváním léků (sulfonamidy, NSAID atd.);
• zvýšení obsahu plazmatických buněk v periferní krvi a inverzní korelace mezi jejich počtem a počtem neutrofilů;
• šíření imunitního konfliktu do dalších krevních buněk.

Hlavním kritériem jsou autoprotilátky proti neutrofilům.

U malých dětí převládají akutní středně těžké formy autoimunitní neutropenie. V této variantě je počet leukocytů, krevních destiček a červených krvinek normální, absolutní neutropenie je 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Může být pozorována anémie z nedostatku železa. V myelogramu je neutrofilní klíček normální nebo zvýšený, počet pásmových a segmentovaných neutrofilů klesá a obsah lymfocytů se může zvýšit. Ostatní ukazatele kostní dřeně jsou normální.

Léčba infekce u aloimunitní nebo izoimunitní neutropenie novorozenců se provádí konvenčními metodami. U středně těžkých forem je indikováno použití imunoglobulinů (IgG) k intravenóznímu podání (IVIG), u vzácných těžkých forem - faktor stimulující kolonie granulocytů v kombinaci s IVIG a širokospektrými antibiotiky. Při absenci infekcí se léčba neprovádí. Onemocnění odezní do 3-4 měsíců věku. Preventivní očkování se provádí jeden rok po dosažení plné remise.

Léčba autoimunitní neutropenie je určena závažností stavu a průběhem onemocnění. U mírných forem není nutná žádná zvláštní léčba. U středně těžké a těžké autoimunitní neutropenie se používají glukokortikosteroidy v dávce 2-5 mg/kg denně, normální lidský imunoglobulin (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) v cyklické dávce 1,5-2 g/kg. Léky volby jsou růstové faktory faktoru stimulujícího kolonie granulocytů v dávce 8-10 mcg/kg denně v kombinaci se základní terapií (antibakteriální, antimykotickou a/nebo antivirovou). U chronické autoimunitní neutropenie je účinný faktor stimulující kolonie granulocytů a IVIG. U dětí s autoimunitní neutropenií se otázka profylaktického očkování rozhoduje v závislosti na její příčině. Po mírné akutní primární autoimunitní neutropenii by mělo být očkování odloženo až na 1 rok. U těžkých forem a chronického průběhu je taktika individuální.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]