Aloimunní nebo izoimunní neutropenie novorozenců

Výskyt aloimunní nebo isoimunní neutropenie u novorozenců je 2 případy na 1000 živě narozených dětí.

Aloimunní nebo isoimunní neutropenie novorozenců se vyskytuje u plodu v důsledku antigenní neslučitelnosti neutrofilů plodu a matky. Izoantibody matky patří do třídy IgG, pronikají do placentární bariéry a zničí dětské neutrofily. Isoantibodies jsou obvykle leukoaglutininy, reagují s buňkami pacienta a jeho otce, nereagují s buňkami matky.

Alloimmune nebo isoimunní neutropenie novorozenců je diagnostikována během období novorozence a prvních 3 měsíců života. Diagnóza je potvrzena přítomností izoantibodies v séru pacienta.

Kritéria pro diagnostiku autoimunitní neutropenie:

• autoantigranulocytových protilátek v krevním séru pacienta;
• komunikace neutropenie s přenosem infekčních (často virových) onemocnění a / nebo užívání léků (sulfonamid, NSAID atd.);
• zvýšení obsahu plazmatických buněk v periferní krvi a inverzní korelace jejich počtu s počtem neutrofilů;
• rozšíření imunitního konfliktu na jiné krevní buňky.

Hlavním kritériem je autoprotilátka vůči neutrofilům.

U malých dětí převládají akutní středně závažné formy autoimunitní neutropenie. Při této volbě odpovídá počet leukocytů, krevních destiček, červených krvinek normě, absolutní neutropenie je 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Může být pozorována anémie s nedostatkem železa. V myelogramu neutrofilní zárodky odpovídají normě nebo se zvyšují, počet bodových a segmentovaných neutrofilů se snižuje a obsah lymfocytů se může zvýšit. Zbývající parametry kostní dřeně odpovídají normě.

Léčba infekce aloimunní nebo isoimunní neutropenie novorozenců se provádí běžnými prostředky. Když srednetyazholyh formy ilustruje použití imunoglobulinů (IgG) pro intravenózní podání (IVIG), přičemž těžké vzácné - granulocytů koloniestimuliruyuschimy faktor v kombinaci s IVIG a širokospektrá antibiotika. Při absenci infekcí se léčba neprovádí. Nemoc je sama způsobena ve věku 3-4 měsíců. Preventivní očkování se provádí jeden rok po dosažení úplné remise.

Léčba autoimunitní neutropenie je určena závažností onemocnění a variantou kurzu. V mírných formách se speciální ošetření nevykonává. Když srednetyazholoy a těžké autoimunitní neutropenie Glukokortikosteriody v dávce 2-5 mg / kg za den, normálního lidského imunoglobulinu (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) v průběhu dávce 1,5-2 g / kg. Výběru přípravky - růstové faktory, faktor stimulující kolonie granulocytů v dávce 8-10 mg / kg za den v kombinaci se základní terapii (antibakteriální, protiplísňové a / nebo antivirotika). Při chronické autoimunitní neutropenii jsou faktory stimulující kolonie granulocytů a IVIG účinné. U dětí s autoimunitní neutropenií se rozhoduje o provedení preventivních očkování v závislosti na jeho příčině. Po akutní primární autoimunitní neutropenii by měla být jednoduchá forma očkování odložena až na 1 rok. V těžkých formách a chronickém kurzu jsou taktika individuální.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]