Alkoholická encefalopatie

Alkoholická encefalopatie se dělí na akutní a chronickou formu. Mezi nimi jsou možné přechodné varianty, ale to nemá určující klinický význam. U encefalopatií jsou duševní poruchy vždy kombinovány se systémovými somatickými a neurologickými poruchami, které zaujímají v klinickém obraze vedoucí místo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Akutní alkoholická encefalopatie

Organické poškození centrálního nervového systému dystrofické povahy, ke kterému dochází v důsledku toxických účinků alkoholu.

Důvody

• Používání náhražek alkoholu a technických tekutin.
• Silné a dlouhodobé přejídání.
• Organické poškození mozku.

Patogeneze

Patogeneze akutního alkoholického deliria není zcela známa; předpokládá se, že se jedná o poruchu metabolismu neurotransmiterů CNS a těžkou, primárně endogenní, intoxikaci.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příznaky

Tyto stavy se vyznačují zamlžením vědomí až po amenci, delirium a závažné neurologické poruchy.

[ 12 ]

Wernickeho encefalopatie

Hemoragická encefalopatie se subakutním průběhem, která se v dnešní době vyskytuje jen zřídka. Hlavní roli v patogenezi tohoto onemocnění hraje porucha metabolismu vitaminu B1. Prodromální jevy se obvykle objevují 3–6 měsíců před rozvojem psychózy a projevují se náhlou astenií pacienta, úbytkem hmotnosti a prudkým poklesem tolerance k alkoholu.

Nástup onemocnění je akutní, obvykle po deliriózním zákalu vědomí. Na začátku onemocnění převládají období ospalosti nebo stereotypního vzrušení, projevujícího se v omezeném prostoru, a také strohé, fragmentární, statické vizuální halucinace a iluze. Pacient může periodicky vykřikovat jednotlivá slova, mumlat něco nezřetelně, možné jsou krátkodobé stavy nehybnosti, „zmrazení“ s napětím všech svalových skupin. Pozorovány jsou fragmentární deliriózní a halucinační zážitky, jevy amnestické dezorientace. Po několika dnech dochází ke změně klinického obrazu, během dne se rozvíjí ospalost, stupňuje se otupělost vědomí a se zhoršujícím se stavem se rozvíjí sopor - pseudoencefalitický syndrom, který se může následně rozvinout v kóma.

Neurologické příznaky v klinickém obraze Wernicke-Gaietové encefalopatie jsou na prvním místě. Od samého počátku výskytu je charakteristická komplexní hyperkineze (třes, záškuby, choreoatetoidní pohyby), ataky torzního křeče, může být vyjádřen nestabilní svalový hypertonus až po decerebrační rigiditu, pozorují se mimovolní pohyby končetin. Nejčastějšími patologickými reflexy jsou proboscis, spontánní našpulení rtů, uchopení. Patologickými očními reflexy jsou nystagmus, ptóza, dvojité vidění, strabismus, fixovaný pohled, Guddenův příznak - mióza, anizokorie, oslabení reakce na světlo až po její úplné vymizení, poruchy konvergence. Charakteristické jsou také mozečkové poruchy, meningeální příznaky (rigidita týlních svalů). Vždy je přítomna hyperpatie a polyneuritida doprovázená mírnou parézou.

Vzhled pacientů je charakteristický; obvykle jsou vyhublí, jejich pleť je zemitě šedá nebo nažloutlá se špinavým odstínem, obličej je oteklý a je také zaznamenána zvláštní mastnota kůže obličeje.

Kůže těla je suchá, ochablá, šupinatá, končetiny jsou cyanotické, často oteklé a snadno se na nich (při nedostatečné péči) tvoří rozsáhlé nekrotické proleženiny. Dýchání je mělké a jasné. Arteriální hypertenze na začátku psychózy, jak se stav zhoršuje, přechází v hypotenzi nebo kolaps. Zvyšují se poruchy vody a elektrolytů, objevuje se dušnost, arytmie a leukocytóza v krvi. Se zhoršením stavu stoupá tělesná teplota - nepříznivý prognostický znak. Játra jsou zvětšená a bolestivá.

Onemocnění může probíhat v atakách. Po rozvoji manifestních příznaků se pozoruje zlepšení somatoneurologického stavu pacienta za 3-7 dní, příznivým znamením je normalizace spánku. V budoucnu se ataky mohou opakovat, ale každá následující je méně závažná a kratší než předchozí. Pokud se během světlých intervalů objeví příznaky konfabulační zmatenosti, naznačuje to možnost přechodu do chronické formy Karsakovova syndromu.

Fatální výsledek u akutní encefalopatie není neobvyklý, smrt obvykle nastává v polovině nebo do konce druhého týdne od začátku psychózy. Právní výsledek je usnadněn interkurentními onemocněními, nejzřetelněji pneumonií. Psychóza, která nevede k úmrtí, trvá 3-6 týdnů. Výsledky psychoorganického syndromu různé hloubky, struktury a závažnosti: Korsakovův syndrom, příznaky pseudoparalýzy.

[ 13 ], [ 14 ]

Zmírněná akutní encefalopatie (středně těžká encefalopatie)

Poprvé popsáno S. S. Korsakovem v roce 1887. Prodromální období trvá 1-2 měsíce, převládá výrazná astenie s podrážděností, depresivní nálada, poruchy spánku a chuti k jídlu. Manifestní příznaky jsou reprezentovány mělkými deliriózními poruchami v noci, ospalostí během dne. Afektivní poruchy ve formě úzkostně-hypochondrické deprese jsou konstantní. Příznaky dysforie jsou konstantní. Neurologické příznaky jsou reprezentovány především neuritidou mělkého stupně závažnosti. Odezva akutní psychózy je doprovázena výraznými astenickými příznaky. Porucha paměti je konstantní, dlouhodobá, pomalu odeznívající. Délka popsané varianty je až 2-3 měsíce.

[ 15 ], [ 16 ]

Encefalopatie s hyperakutním, fulminantním průběhem

Nejnepříznivější varianta psychózy, obvykle končící fatálně. Zpravidla onemocní pouze muži. Prodromální období trvá až 3 týdny, průběh je bez příznaků, převládá adynamická astenie. V tomto případě se vegetativní a neurologické poruchy projevují od samého začátku, jejich intenzita se zvyšuje již v počátečním období psychózy. Poruchy vědomí jsou reprezentovány těžkými formami deliria - profesionálním nebo mumláním. Významná je hypertermie - 40-41 °C. Po několika dnech se rozvíjí stupor, který se rychle mění v kóma. Smrt nastává maximálně do 1 týdne, obvykle do 3-5 dnů. Při včasné adekvátní odborné léčbě lze jako výsledek zaznamenat rozvoj pseudoparalytického syndromu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Chronická alkoholická encefalopatie

Přetrvávající dystrofická léze centrálního nervového systému toxického (alkoholového) původu.

Důvody

Chronická encefalopatie je důsledkem dlouhodobé, systematické intoxikace alkoholem.

Patogeneze

Organické změny v centrálním nervovém systému na biochemické a buněčné úrovni, včetně přetrvávajících poruch homeostázy, procesů degenerace, demyelinizace a apoptózy.

Klinický obraz zahrnuje rozvoj demence, neuritid končetin, poruchy citlivosti, oslabení šlachových reflexů, Korsakovův syndrom (fixace, retrográdní a anterográdní amnézie, euforie, amnestická dezorientace a konfabulace - falešné vzpomínky) a další poruchy.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Korsakoffova psychóza (alkoholická paralýza, polyneuritická psychóza)

G. S. Korsak ve své disertační práci „O alkoholické paralýze“ (1KH7) jako první popsal zvláštní psychózu u pacientů s alkoholismem v kombinaci s polyneuritidou, charakterizovanou především poruchami paměti na aktuální a nedávné události, retrográdní amnézií a sklonem ke konfabulacím. V té době byla nozologická nezávislost tohoto onemocnění zpochybňována. Následně Korsakoff objasnil a zpřesnil příznaky tohoto onemocnění. V současnosti se název Korsakoffova psychóza (na rozdíl od Korsakoffova syndromu, který se vyskytuje i u jiných onemocnění) zachovává pro případy, které mají alkoholickou myologii a výrazný klinický obraz popsaný Korsakoffem.

A dnes se s ním v klinické praxi setkáváme jen zřídka. Ženy onemocní častěji, celkový obraz alkoholismu, věk pacientek, predisponující faktory jsou podobné jako u akutní alkoholické encefalopatie a jsou popsány v obecné části.

Korsakovova psychóza se zpravidla vyvíjí po komplexním nebo těžkém deliriu, akutní Gayet-Wernickeho encefalopatii, mnohem méně často - postupně, bez předchozích stavů zakalení vědomí. Duševní poruchy a pokročilé stádium psychózy jsou určeny triádou symptomů: amnézií, dezorientací a konfabulací.

Spolu s fixací je pozorována retrográdní amnézie (zhoršení paměti na události předcházející onemocnění), trvající několik měsíců nebo i let. Pacient si plete časovou posloupnost událostí. Trpí posouzením časového úseku.

Konfabulace se neobjevují spontánně, ale pouze tehdy, když je pacient dotazován. Mluví o událostech z každodenního života, které se mu zdají být právě přihodily, nebo o situacích souvisejících s jeho profesní činností (například pacient, který několik týdnů neopustil kliniku, hovoří o cestě na venkov, kde kopal, sázel sazenice atd.). Konfabulace fantastické nebo dobrodružné povahy se pozorují jen zřídka. Vzhledem k tomu, že pacienti jsou vysoce sugestibilní, může lékař během výslechu obsah konfabulací měnit nebo řídit. Závažnost amnestických poruch a počet konfabulací spolu nekorelují.

Dezorientace je často amnestická, například pacient tvrdí, že píše nebo se aktuálně nachází na místě, kde kdysi žil.

Vědomí nemoci je vždy přítomno, projevuje se v první řadě poruchou paměti. Pacient si stěžuje na špatnou paměť, její postupné zhoršování, ale snaží se to skrýt pomocí určitých triků, často dětských, primitivních.

Neuritida dolních končetin je stálá a povinná. Vztah mezi závažností duševních a neurologických poruch také není vysledován.

U Korsakovovy psychózy je možný regresivní průběh s relativním zlepšením duševního stavu do jednoho roku, případy uzdravení jsou velmi vzácné. V závažnějších případech se tvoří výrazný organický defekt s demencí. V nejmalignějších případech je možný fatální výsledek v důsledku hemoragických změn vedoucích k rozsáhlým defektům mozkových hemisfér.

Alkoholická pseudoparalýza

V dnešní době se s ní setkáváme ještě méně často než s Korsakovovou psychózou. Svůj název získala díky podobnosti klinického obrazu s progresivní paralýzou. Nemělo by se však zapomínat, že se jedná o odlišná onemocnění etiologicky. Alkoholická pseudoparalýza se rozvíjí především u mužů s dlouhodobou anamnézou onemocnění, kteří preferují denaturované, nekvalitní alkoholické nápoje, u vyhublých pacientů s těžkými nutričními poruchami za přítomnosti hypovitaminózy nebo avitaminózy. Vyvíjí se jak po akutním těžkém deliriu a akutní encefalopatii, tak i postupně na pozadí výrazné alkoholové degradace. Duševní a neurologické poruchy jsou podobné demenci nebo expanzivní formě progresivní paralýzy. Nálada - od samolibě povznesené, euforické až po agitovanou a rozzlobenou.

Pozorují bujné, absurdní, přehnané a nesmyslné představy o velkoleposti, dochází k naprosté ztrátě kritiky, dezinhibici nižších pudů, objevuje se sklon k hrubým, cynickým vtipům. Představy o velkoleposti jsou často konfabulativní. Občas pozorují stavy úzkostné deprese, dosahující agitovanosti, s prvky Cotardova deliria. Poruchy paměti se stupňují, jsou závažné. Neurologické příznaky jsou reprezentovány třesem obličejových svalů, jazyka, prstů, dysartrií, polyneuritidou, změněnými šlachovými reflexy.

Pokud se po akutní psychóze vyvinula pseudoparalýza, další průběh je obvykle regresivní, ale organický úpadek přetrvává. Pokud se onemocnění rozvíjelo postupně, pak je průběh progresivní a vede k demenci. Letální následky jsou vzácné.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Vzácné formy alkoholické encefalopatie

Existuje značný počet dalších encefalopatií, které mají akutní a chronický průběh, příznivé a nepříznivé výsledky. Tyto formy nejsou v MKN-10 rozlišovány jako nozologické jednotky.

Alkoholická encefalopatie s rysy pelagry

Vyskytuje se v důsledku chronického nedostatku vitaminu PP (kyselina nikotinová). Charakteristické rysy: změny na kůži rukou (vzhled symetrických červených nebo šedohnědých zanícených oblastí, poté začíná olupování), poškození trávicího traktu (stomatitida, gastritida, enteritida, řídká stolice), drobné poruchy paměti.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alkoholická encefalopatie s rysy beriberi

Vyvíjí se v důsledku chronického nedostatku vitaminu B1 (thiaminu). Charakteristika: převažují neurologické poruchy, dominuje polyneuritida dolních končetin - bolest a parestézie nebo svalová slabost se ztrátou citlivosti. Někdy - myokardiální dystrofie s příznaky selhání pravé komory. Je vyjádřen astenický symptomový komplex.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Encefalopatie s příznaky retrobulbární neuritidy (alkoholická, vitamínová amblyopie)

Příznaky: zhoršení centrálního nebo centrálně-marginálního vidění, výraznější ve vztahu k objektům červené a bílé barvy. Významné jsou neurologické příznaky: parestézie, nejistota při chůzi, dysfonie, spastická paralýza. Převažují astenické projevy. Průběh je prodloužený, od 1,5 do 4-10 měsíců.

Alkoholická encefalopatie způsobená stenózou horní duté žíly

Charakteristické rysy pacientů s chronickým alkoholismem trpících jaterní cirhózou. Znaky: akutní rozvoj poruch vědomí - od stuporu až po kóma. Typický je třes rukou s postupným ohýbáním a natahováním prstů, svalová hypotonie. Časté jsou fatální následky. Při příznivém průběhu uvedené poruchy rychle mizí, ale mají tendenci se opakovat.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Alkoholická cerebelární atrofie

Je nutné odlišit od akutních přechodných poruch v důsledku jednorázové těžké otravy alkoholem. Onemocnění se vyvíjí pomalu, převládají neurologické poruchy, poruchy rovnováhy při chůzi, v Rombergově pozici, intenční tremor, adiadochokinéza, svalová hypotonie, vestibulární poruchy. Vyvíjí se psychoorganický syndrom různé závažnosti. Ne každý rozpoznává nozologickou specifičnost.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Marchiafava-Bignamiho encefalopatie (Marchiafava-Bignamiho syndrom, centrální degenerace corpus callosum)

Poprvé ji popsali italští psychiatři Marchiafava E. Bignami A. (1903) u rolníků, kteří ve velkém množství pili domácí červené víno. Postiženi jsou převážně muži. Nemoc se vyvíjí po mnoho let a její projevy připomínají těžkou degradaci. Obvykle se projevuje deliriózními poruchami, které později následují významné neurologické poruchy podobné akutní Gayet-Wernickeho encefalopatii. Duševní poruchy jsou podobné jako u pseudoparalýzy, s fixační amnézií a konfabulací. Prognóza je nepříznivá. Smrt nastává 2–3 měsíce po nástupu příznaků, ve stavu kómatu nebo duševního a fyzického nepříčetnosti. Nozologická specifičnost je sporná.

Centrální pontinní nekróza (centrální pontinní myelinóza)

Popsáno Adamsem K. (1959). Duševní poruchy jsou svým stavem podobné apatickému stuporu: pacient nereaguje na vnější, dokonce ani bolestivé podněty, zatímco citlivost na bolest je zachována. Neurologické příznaky jsou výrazné, reprezentované očními příznaky, tetraparézou, pseudobulbárními poruchami a nuceným pláčem. Ne každý rozpoznává nozologickou specifičnost.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]