Akinetický rigidní syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza

Termín „hypokineze“ (akineze) lze použít v užším i širším smyslu.

V užším smyslu se hypokineze vztahuje na extrapyramidovou poruchu, při které se nekonzistentnost pohybů projevuje jejich nedostatečným trváním, rychlostí, amplitudou, snížením počtu svalů zapojených do nich a stupněm rozmanitosti motorických aktů.

V širším smyslu hypokineze označuje více či méně prodloužené omezení celkové motorické aktivity jakéhokoli jiného původu. Taková hypokineze je nevyhnutelně způsobena mnoha neurologickými poruchami: monoparézou (v nohou), hemi-, para- a tetraparézou, závažnými poruchami chůze v důsledku ataxie, apraxie nebo prudkého zvýšení svalového tonu. Hypokineze v tomto smyslu je charakteristická pro depresi, katatonii a některé psychogenní poruchy hybnosti. Konečně může být její původ i čistě fyziologický (hypokineze způsobená vnějšími požadavky prostředí nebo vlastními motivy). Neurologická interpretace hypokinetického syndromu vždy vyžaduje zohlednění mnoha možných příčin hypokineze a provedení syndromické diferenciální diagnostiky, což se někdy jeví jako extrémně obtížný diagnostický úkol. Termín „rigidita“ také není jednoznačný. Stačí si připomenout běžně používanou terminologii jako „extrapyramidová rigidita“ (nejčastěji používaný význam slova „rigidita“), „decerebrátní rigidita a dekortikátní rigidita“; Termín „ztuhlost“ (svalové napětí spinálního nebo periferního původu) je mnoha domácími i zahraničními neurology také překládán jako rigidita. V ruštině neexistuje pro tento termín obecně uznávané synonymum. Rozpoznat skutečnou podstatu „rigidity“ není o nic méně složitý úkol než objasnit podstatu hypokineze.

Termín „akineticko-rigidní syndrom“ se používá v užším smyslu jako synonymum pro extrapyramidový jev „parkinsonismus“.

Počáteční stadia parkinsonismu jsou, na rozdíl od všeobecného přesvědčení, extrémně obtížně diagnostikovatelná. Bohužel některé publikace nepopisují zcela přesně diagnostická kritéria pro parkinsonistický syndrom.

Diagnóza pravého parkinsonského syndromu vyžaduje přítomnost hypokineze a alespoň jednoho ze tří dalších symptomů: svalové ztuhlosti, nízkofrekvenčního klidového tremoru nebo posturálních poruch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hlavní příčiny akineticko-rigidního syndromu:

• Parkinsonova choroba
• Strio-nigrální degenerace
• Shaya-Dragerův syndrom
• OPCA (sporadická forma)
• Progresivní supranukleární obrna
• Juvenilní forma Huntingtonovy chorey
• Wilsonova-Konovalova choroba.
• Hepatocerebrální syndromy
• Parkinsonismus - ALS - demence
• Senilní encefalopatie
• Normální tlak hydrocefalu
• Kalcifikace bazálních ganglií
• Skladovací choroby
• Kortikobazální degenerace
• Chronické intoxikace (včetně intoxikací vyvolaných drogami)
• Atrofické procesy v mozku (včetně Alzheimerovy choroby a Pickovy choroby)
• Procesy ohraničující prostor
• Posttraumatické
• Postencefalitický
• Cévní
• Segawova choroba
• Creutzfeldt-Jakobova choroba
• Vzácné formy roztroušené sklerózy a leukoencefalitidy
• Hypoxická encefalopatie (včetně „onemocnění oživeného mozku“).
• Hereditární dystonie-parkinsonismus s rychlým nástupem.
• Difúzní Lewyho tělísková choroba
• Spinocerebelární degenerace
• Mitochondriální encefalomyopatie
• Neuroakantocytóza
• Hereditární X-vázaná dystonie-parkinsonismus.
• HIV infekce
• Neurosyfilis
• Hypotyreóza
• Hypoparatyreóza
• Dědičný nedostatek taurinu
• Syringomesencefalie
• Syndrom hemiparkinsonismu-hemiatrofie.

Vzhledem k tomu, že přibližně 80 % všech případů parkinsonismu tvoří idiopatický parkinsonismus, tj. Parkinsonova choroba, znalost moderních diagnostických kritérií pro Parkinsonovu chorobu již zajišťuje správné rozpoznání etiologie většiny případů parkinsonismu. Obecně uznávaná diagnostická kritéria pro Parkinsonovu chorobu naznačují třístupňovou diagnózu:

• Fáze 1 - rozpoznání Parkinsonova syndromu,
• Fáze 2 – hledání symptomů, které vylučují Parkinsonovu chorobu a
• Fáze 3 – identifikace symptomů potvrzujících Parkinsonovu chorobu.

Diagnostická kritéria pro Parkinsonovu chorobu (na základě: Hughes a kol., 1992)

Kritéria pro vyloučení Parkinsonovy choroby:

• Anamnéza opakovaných cévních mozkových příhod s postupnou progresí symptomů Parkinsonovy choroby, opakované traumatické poranění mozku nebo prokázaná encefalitida.
• Okulogyrické krize.
• Léčba neuroleptiky před nástupem onemocnění.
• Dlouhodobá remise.
• Striktně jednostranné projevy po dobu delší než 3 roky.
• Supranukleární paralýza pohledu.
• Cerebelární příznaky.
• Časný nástup příznaků těžkého autonomního selhání.
• Časný nástup těžké demence.
• Babinského znamení.
• Přítomnost mozkového nádoru nebo otevřeného (komunikujícího) hydrocefalu.
• Negativní reakce na velké dávky L-DOPA (pokud je vyloučena malabsorpce).
• Intoxikace MPTP (methylfenyltetrahydropyridin).

Potvrzující kritéria pro Parkinsonovu chorobu. Pro spolehlivou diagnózu Parkinsonovy choroby jsou zapotřebí tři nebo více kritérií:

• Jednostranný nástup projevů onemocnění.
• Přítomnost klidového třesu.
• Trvalá asymetrie s výraznějšími příznaky na straně těla, kde onemocnění začalo.
• Dobrá odezva (70-100 %) na L-DOPA.
• Progresivní průběh onemocnění.
• Přítomnost těžké dyskineze vyvolané L-DOPA.
• Reakce na L-DOPA po dobu 5 let nebo déle.
• Dlouhodobý průběh onemocnění (10 let a více).

Negativní kritéria jsou důležitá, protože lékaři připomínají vyloučení Parkinsonovy choroby, pokud pacient například nereaguje na léčbu L-DOPA, má časný rozvoj demence nebo časné posturální poruchy a pády atd.

U progresivní supranukleární obrny jsou v počáteční fázi onemocnění narušeny pouze pohyby očních bulv směrem dolů (a teprve poté jejich pohyby nahoru a do stran). Vzniká fenomén „panenkových očí a hlavy“ (porušení volních pohybů pohledu se zachováním reflexních pohybů). Je zjištěna dystonická rigidita krku a horní části těla s charakteristickou extenzorovou polohou hlavy. Typická je celková středně těžká hypokineze; pseudobulbární syndrom; dysbazie se spontánními pády; kognitivní porucha. Možné jsou pyramidální a cerebelární příznaky. Léky obsahující dopamin nejsou účinné.

Vzhledem k praktickému významu diagnózy vaskulárního parkinsonismu (často je pozorována jeho nadměrná diagnostika) zmíníme principy jeho diagnostiky.

Nezbytnou podmínkou pro diagnózu vaskulárního parkinsonismu je přítomnost cévního onemocnění mozku (hypertenze, arterioskleróza, vaskulitida), potvrzená CT nebo MRI daty (mnohočetné lakunární infarkty, méně často jediný kontralaterální infarkt, Binswangerova choroba, expanze perivaskulárních prostor, amyloidní angiopatie atd.). Charakteristický je subakutní nebo akutní nástup onemocnění (ale může být i postupný), kolísavý průběh, přítomnost symptomů cerebrovaskulární insuficience (pyramidální, pseudobulbární, mozečkové, senzorické, duševní poruchy), převaha symptomů parkinsonismu v dolní polovině těla, hrubá dysbazie, absence tremoru, nereagování na léky obsahující dopamin (zpravidla).

Binswangerova choroba je často doprovázena příznaky, které pouze připomínají parkinsonismus, ale je možný i rozvoj skutečného parkinsonistického syndromu.

Hlavní syndromy poruch pohybu připomínajících parkinsonismus („pseudoparkinsonismus“), někdy vyžadující diferenciální diagnostiku se skutečným parkinsonismem

V klinické neurologii předchází syndromická diagnóza topické a etiologické diagnostice. Rozpoznání parkinsonského syndromu zahrnuje především diferenciální diagnostiku s pseudoparkinsonismem. Pseudoparkinsonismus je konvenční a souhrnný termín, který v tomto kontextu sjednocuje skupinu neurologických a psychopatologických syndromů, které s parkinsonismem nesouvisí, ale někdy se mu v určitých klinických projevech podobají. Mezi takové klinické projevy může patřit psychomotorická retardace, svalové napětí (ztuhlost), apraxie chůze a některé další neurologické syndromy.

Diagnóza „pseudoparkinsonismu“ je tedy čistě operační, přechodná, didaktická a stanoví se, pokud pozorovaný klinický obraz neodpovídá kritériím syndromické diagnózy pravého parkinsonismu. Konečná syndromická diagnóza vyžaduje indikaci specifické formy pseudoparkinsonismu:

Syndromy psychomotorické retardace:

1. Depresivní strnulost.
2. Katatonický stupor.
3. Organická strnulost.
4. Hypersomnie.
5. Hypotyreóza.
6. Hypo- a hypertyreóza.
7. Psychogenní parkinsonismus.

Syndromy svalového napětí (ztuhlosti):

1. Isaacův syndrom pásovce.
2. Syndrom rigidního člověka.
3. Progresivní encefalomyelitida s rigiditou (spinální interneuronitida).
4. Schwartzův-Jampelův syndrom.
5. Syndromy svalového napětí s poškozením periferních nervů.
6. Dystonie.

Syndromy apraxie chůze:

1. Normální tlakový hydrocefalus.
2. Progresivní supranukleární obrna.
3. Další degenerativně-atrofické procesy v mozku.
4. Procesy, které omezují prostor (nádory, subdurální hematom).
5. Posttraumatická encefalopatie.
6. Lakunární stav.
7. Syndrom izolované apraxie chůze.

Smíšené syndromy:

1. Syndrom uzamčení.
2. Syndrom akinetického mutismu.
3. Syndrom rigidní páteře.
4. Syndrom bolestivé nohy a pohyblivých prstů.
5. Neuroleptický maligní syndrom.
6. Syndrom maligní hypertermie.
7. Idiopatická senilní dysbazie.