Progresivní supranukleární obrna
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Progresivní supranukleární paralýza (Steele-Richardson-Olszewski syndrom) - vzácné degenerativní CNS onemocnění charakterizované ztrátou volních pohybů očí, bradykineze, svalová ztuhlost s progresivní axiální dystonie, ochrnutím pseudobulbar a demence.
Příčiny postupující supranukleární paralýza
Příčina nemoci není známa. Vykazuje se degenerace neuronů bazálních jader a mozku, objevují se neurofibrillární glomerule obsahující fosforylovaný tau protein. V bazálních gangliích a hluboké bílé hmotě jsou možná lakunární cysty.
[1]
Symptomy postupující supranukleární paralýza
Typický debut v pozdním středověku. Obvykle jsou potíže při vyhledávání (bez rozšíření krku), stejně jako při lezení a sestupování ze schodů. Přestože jsou libovolná oční pohyby, zejména vertikální pohyby, obtížná, ale reflex se zachovává. Pohyb se zpomaluje, svaly se stávají tuhými, vyvíjí se axiální dystonie a zdá se, že tendence klesá zpět. Dysfagie a dysartrie s emocionální labilitou (pseudobulbální paralýza) jsou časté, tyto poruchy postupují, jako u vícečetných mrtvic. V důsledku toho se vyvíjí demence.
Kdo kontaktovat?
Léčba postupující supranukleární paralýza
Léčba není uspokojivá. Agonisté dopaminu a amantadin pouze částečně snižují tuhost.