Lipomatóza slinivky břišní

Tuková infiltrace, steatóza nebo lipomatóza pankreatu je nahromadění tuku (lipidů) v jeho parenchymu.

Difúzní pankreatické změny typu lipomatózy -- s postupným nahrazováním parenchymatózní tkáně tukovou tkání -- se také nazývají tuková dystrofie nebo nealkoholické tukové onemocnění slinivky břišní. Většina případů zůstává asymptomatická a pouze některé vzácné extrémní stupně lipomatózy nebo náhrady tuku mohou vést k exokrinní pankreatické insuficienci.

Slinivka břišní je jak endokrinní, tak exokrinní žláza. Exokrinní složka tvoří asi 80 procent celkové žlázy a skládá se hlavně ze dvou různých typů buněk: acinárních buněk (vylučujících hlavně trávicí enzymy) a duktálních buněk (vylučujících hlavně tekutiny a elektrolyty). Endokrinní složka zahrnuje typické Langerhansovy ostrůvky, které obsahují několik typů buněk rozptýlených v exokrinní tkáni. [1]

Lipomatóza a tuková náhrada pankreatu jsou nejčastějšími benigními patologickými stavy pankreatu dospělých. [2], [3]Klasicky jev způsobuje narůstající hypodenzitu pankreatu na CT a typickou hyperechogenitu při ultrazvukovém (USG) vyšetření.

Hromadění tuku ve slinivce břišní (lipomatóza) a nahrazování různých oblastí slinivky tukem (náhrada tuku) má různá synonyma: pankreatická lipomatóza, náhrada tuku, tuková infiltrace, tuková slinivka, lipomatózní pseudohypertrofie, nealkoholická tuková vláknina . onemocnění slinivky břišní a steatóza slinivky břišní. Tato synonyma jsou zdrojem zmatku.

Na základě různých zobrazovacích nálezů se lze přiklonit k použití termínu „lipomatózní infiltrace“, když se zdá, že žlázové ostrůvky pankreatu jsou disociované tukovou tkání nebo když je hustota (CT), echogenita (ultrazvuk) nebo signál (MRI) difúzně upraveno. Když se zdá, že pankreatické ostrůvky zmizely nebo byly rozsáhle nahrazeny tukem, může být pravděpodobněji upřednostňována takzvaná "náhrada tuku".

Podobně se lze přiklánět k použití termínu „lipomatózní infiltrace“, pokud se proces jeví jako reverzibilní, a k vyhrazení termínu „náhrada tuku“ pro případy prokazující pravděpodobné nevratné vymizení žlázových ostrůvků. [4]

Epidemiologie

Vzhledem k nedostatku standardizovaných diagnostických parametrů není epidemiologie pankreatické lipomatózy jednoznačně definována. Podle výsledků některých studií je tento stav často zjištěn náhodně s prevalencí až 35 %.

Při celkové obezitě je tukové onemocnění pankreatu diagnostikováno téměř v 70 % případů. A u obézních dětí je lipomatóza slinivky břišní zaznamenána ve 20% případů doporučení k lékaři.

Příčiny pankreatická lipomatóza.

[12], [13]Tento stav je spojen s mnoha nemocemi a stavy. Věk a obezita významně korelují se stupněm tukové infiltrace pankreatu. (GIPJ) [6]V důsledku toho tuková infiltrace obvykle přímo koreluje s indexem tělesné hmotnosti pacienta (BMI). Přesněji řečeno, existuje lepší korelace mezi GIIPF a indexem viscerálního tuku, který je však obtížnější posoudit než BMI nebo hmotnost pacienta. Jinými slovy, množství viscerální tukové tkáně je lepším ukazatelem a prediktorem GIJI pankreatu než samotné BMI.

Mezi hlavní příčiny pankreatické lipomatózy patří:

• Poruchametabolismus tuků;
• abdominální typ obezity s akumulací viscerálního tuku;
• Metabolický syndrom(ovlivnění rozpadu pankreatických adipocytů – tukových buněk); [7]
• nadměrné hladiny lipidů (lipoproteinů) v krvi -dyslipidémie nebo hyperlipidemie;
• Hypercholesterolémie;
• diabetes; [8]
• Chronická pankreatitida s atrofií acinárních buněk;
• Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrůvků;
• Stenóza pankreatického vývodu (vrozená, stejně jako v důsledku přítomnosti intraduktálních konkrementů nebo nádoru); [9]
• vrozené syndromy, jako jsou ty spojené s mutací v genu enzymu karboxyesterové lipázyMODY-diabetes typ 8.
• Velká tuková infiltrace pankreatu je také nejčastějším CT obrazem u adolescentů a dospělých s cystickou fibrózou.[10], [ 12], [11]

A lipomatóza pankreatu u dítěte může být spojena s podvýživou a těžkou dystrofií (kwashiorkor), s geneticky podmíněnou poruchou metabolismu tuků (Wolmanova choroba),Schwachman-Daimondův syndrom, Johansson-Blizzardův syndrom,hyperkorticismus u dětí (Cushingův syndrom),hypotalamický syndrom dospívajících během puberty.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory pro hromadění tuku ve slinivce břišní patří:

• Vyšší věk (stárnutí + hormonální změny);
• dieta s vysokým obsahem tuku;
• obezita s BMI (index tělesné hmotnosti) ≥ 30;
• rezistence na inzulín;
• chronické zneužívání alkoholu;
• hypertenze nebo hyperlipidemie;
• chronická hepatitida B;
• reovirová infekce a HIV;
• vystavení toxinům.

Patogeneze

Mechanismus rozvoje tukové infiltrace pankreatu nebyl plně prozkoumán. Podle odborníků jsou hlavními vazbami v patogenezi tohoto stavu dysfunkce tukové tkáně při obezitě a redistribuce tuku s infiltrací parenchymu triglyceridy, která zpočátku způsobuje hypertrofii a hyperplazii žlázových buněk.

Hlavním projevem dysfunkce tukové tkáně je zvýšená diferenciace prekurzorů tukových buněk (preadipocytů) na zralé adipocyty a ve slinivce se lipidy ukládají především v adipocytech. Ale ektopická tuková ložiska se mohou tvořit také jako tukové kapičky v acinárních buňkách (vylučujících trávicí enzymy) slinivky břišní, což způsobí jejich odumírání s nahrazením tukovými buňkami, a to je v podstatě částečná atrofie a lipomatóza slinivky břišní.

Kromě toho se tuk může potenciálně dostat do žlázy (včetně β-buněk Langerhansových ostrůvků produkujících inzulín) z volných mastných kyselin cirkulujících v krvi, příjmu tuků v potravě a v procesu lipogeneze - přeměny glycerolu a kyseliny na tuk.

Jak ukázaly studie, důležitou roli u pankreatické steatózy hraje nejen nadměrná konzumace tuků, ale také zvýšená hladina glukózy v krvi (hyperglykémie). Hyperglykémie zpomaluje odbourávání mastných kyselin – jejich mitochondriální oxidaci, která způsobuje hromadění triglyceridů v buňkách.

Přečtěte si také -Difúzní změny ve slinivce břišní

Symptomy pankreatická lipomatóza.

Ve většině případů je počáteční lipomatóza pankreatu - lipomatóza 1. stupně (s lézemi do 25-30% žlázy) - asymptomatická a první známky patologie se objevují, když difuzní lipomatóza pankreatického parenchymu pokrývá výraznější oblasti orgánu.

Lipmatóza slinivky břišní 2. stupně je tedy určena při postižení až 60 % jejího parenchymu a poté se mohou objevit příznaky pankreatogenní dyspepsie - s nepohodlím a těžkostí v epigastrické oblasti po jídle, chronickým průjmem, přítomností tuku ve stolici (steatorea) a hubnutí.

Při postižení více než 60 % parenchymu – pankreatická lipomatóza 3. stupně – je výrazná pankreatická lipomatóza, při které pacienti pociťují sníženou chuť k jídlu, zvýšenou tvorbu střevních plynů a nadýmání břicha, nevolnost a zvracení, mohou pociťovat bolesti v horní části břicha, horečku a zvýšenou srdeční frekvenci. [14]

Často se kombinují jaterní a pankreatická lipomatóza: přibližně u 50-80 % pacientů pankreatická lipomatóza a tuková hepatóza jater, tzn.steatóza jater (neboli tuková dystrofie jater) se vyvíjejí téměř současně.

Může také existovatzvětšení jater - hepatomegalie a pankreatická lipomatóza. [15]

Pouze několik kazuistik ukazuje přímou souvislost mezi tukovou infiltrací slinivky břišní a exokrinní pankreatickou nedostatečností a tento vztah musí být dosud dostatečně prokázán. Pro stanovení přesného stupně FI schopného způsobit symptomatickou vnější sekreční insuficienci jsou zapotřebí další funkční studie.

Komplikace a důsledky

Tukové onemocnění slinivky břišní může způsobit komplikace a mít negativní zdravotní důsledky.

V odpovědi na otázku, jaké je nebezpečí pankreatické lipomatózy, gastroenterologové a endokrinologové poznamenávají: pankreatická steatóza nejen způsobuje rozvoj syndromu trávicí nedostatečnosti, ale také ovlivňuje sekreci inzulínu. Přítomnost tukové infiltrace pankreatu > 25 % zvyšuje pravděpodobnost rozvojediabetes 2. typu a generalizovaná ateroskleróza.

Rozsáhlá tuková infiltrace pankreatu může vést ke steatóze jater a rozvoji nealkoholické steatohepatitidy. [16], [17]

Exokrinní dysfunkce žlázy může vyvolat rozvoj chronické pankreatitidy. U pacientů s pankreatickou lipomatózou je navíc podle onkologů zvýšené riziko vzniku maligního nádoru – karcinomu slinivky. [18]

Diagnostika pankreatická lipomatóza.

Základem pro diagnostiku tohoto stavu je instrumentální diagnostika: ultrazvuk břicha, transabdominálníultrazvuk slinivky břišní, počítačové a/nebo magnetické rezonanční zobrazování. Lipomatóza pankreatu na ultrazvuku je rozpoznána difuzní hyperechogenitou parenchymu.

Předpokládá se, že důvod vyšší citlivosti ultrazvuku k detekci nepravidelné cefalické tukové infiltrace souvisí s obecně vyšší citlivostí ultrazvuku k detekci jemných rozdílů v tuku v různých tkáních. Toto je také běžné pozorování v játrech, kde ultrazvuk snáze odhalí hyperechogenní oblast omezené steatózy a hypoechogenní oblast tkáně náchylné ke steatóze než CT. [19]

Během ultrazvuku se lipomatóza pankreatu jeví spíše jako hyperechogenní než hypoechogenní, jak je obvykle pozorováno u lipomu. Důvodem je, že echogenita není dána samotným tukem, ale architektonickými změnami způsobenými vývojem adipocytů v interdolikulárních septech. Za hyperechogenitu je zodpovědné střídání žlázových a tukových hranic. [20]

Naopak, čím více je slinivka infiltrovaná nebo nahrazovaná tukem, tím je pro CT snazší diagnostikovat hmotu. CT se tak stává metodou volby pro masivní tukovou infiltraci pankreatu. [21]

Pacienti také podstupují krevní testy (obecné, na pankreatické enzymy, hladinu celkového cholesterolu a glukózy), analýzu moči na pankreatické enzymy a koprogram.

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky zahrnují novotvary pankreatu, atrofickou gastritidu, chronickou enteritidu a enterokolitidu, malabsorpční syndrom.

Lipomatózní pseudohypertrofie pankreatu

Lipomatózní pseudohypertrofie (LHP) pankreatu je zvláštní situací pankreatické lipomatózy, která byla pravděpodobně kontroverzně považována za vzácnou, specifickou a nezávislou jednotku. Tuto situaci neúměrného nahrazování celé slinivky vzrůstajícím množstvím tukové tkáně a následného zvětšení celé žlázy poprvé popsal Hantelmann v roce 1931; nemoc byla později pojmenována lipomatózní pseudohypertrofie.

Onemocnění je považováno za velmi vzácné a konkrétní etiologie zůstává neznámá. [22]Byla hlášena souvislost se vzácnými dětskými syndromy, jako je Schwachmanův-Daimonův, Bannayanův nebo Johansson-Blizzardův syndrom. Byly postulovány různé možné příčiny, od vrozené anomálie po získaný stav způsobený poškozením infekčními nebo toxickými agens nebo chronickou obstrukcí pankreatických vývodů způsobující atrofii a následnou náhradu tuku. [23]Tato druhá hypotéza trpí skutečností, že množství tuku je skutečně nepřiměřené a demonstrací normálních pankreatických vývodů v několika článcích. [24]Navíc se zbytkové ostrůvky pankreatické tkáně zdají být zcela zachovalé nebo alespoň neporušené. Byla také hlášena souvislost s chronickou hepatitidou B a jinými chronickými, zanedbanými jaterními lézemi. Tato situace byla diagnostikována u mladých pacientů au dalších pacientů bez obezity, diabetes mellitus nebo pankreatitidy. Tyto charakteristiky pravděpodobně zdůrazňují benigní průběh tohoto konkrétního onemocnění, který však může být spojen s významnou exokrinní dysfunkcí pankreatu.

Léčba pankreatická lipomatóza.

Léčba pankreatické lipomatózy závisí na jejím původu, ale dosud neexistuje žádná specifická léčba této patologie. Současně se používají doporučení pro léčbu jaterní steatózy: redukce tělesné hmotnosti, cvičení, dietní omezení. [25]Takže dietní tabulka 5 je předepsána pro lipomatózu slinivky břišní; o této dietě a jejím jídelníčku podrobně v publikacích:

• Dieta při tukové hepatóze jater
• Dieta při onemocnění slinivky břišní
• Recepty na dietu č. 5

Korekcí vnější sekreční insuficience slinivky břišní se provádíléčba syndromu trávicího selhánípomocí léků ze skupiny enzymových léků, jako je Pancreatin, Panzinorm, Creon,Mezim, penzijní,Digestal a další.

Statiny (Simvastatin aj.) se používají k léčbě dyslipidémie a hypercholesterolémie. Hypolipidemické léčivo Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) prokázalo povzbudivé výsledky při snižování hladiny celkového pankreatického tuku a triglyceridů.

K dnešnímu dni může chirurgická léčba spočívat vbariatrická chirurgie - provádění laparoskopické sleeve gastrektomie (gastroplastika). Zahraniční klinické zkušenosti ukazují, že po takové operaci u většiny pacientů dochází ke snížení tělesné hmotnosti, zlepšení lipidového profilu, zmenšení celkového objemu slinivky břišní a jejího obsahu tuku.

Prevence

Provádění zdravých změn v životním stylu a stravovacích návycích, stejně jako pravidelné cvičení, může pomoci zabránit tukové infiltraci slinivky břišní.

Předpověď

Pokud jde o kvalitu života – pokud se neléčí lipomatóza slinivky břišní – prognóza je špatná: pacient bude nadále hubnout, mít zažívací potíže a trpět záchvaty malátnosti. Ale očekávaná délka života, při absenci komplikací (například chronická pankreatitida nebo karcinom pankreatu) má toto onemocnění malý účinek.

Seznam autoritativních knih a studií souvisejících se studiem pankreatické lipomatózy

1. „Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis“ je článek autorů K. Khan et al, publikovaný v Case Reports in Gastrointestinal Medicine v roce 2016.
2. „Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Příklady CT a MR Findings“ – článek od R. N. Oliveiry et al, publikovaný v Polish Journal of Radiology v roce 2017.
3. "Lipomatóza pankreatu: neobvyklá příčina akutní pankreatitidy" je článek autorů S. Patil et al, publikovaný v The Indian Journal of Radiology & Co. Zobrazování v roce 2014.
4. „Tuková infiltrace pankreatu: Hodnocení pomocí multidetektorové počítačové tomografie“ je článek od L. Bertina et al, publikovaný v Diagnostic and Interventional Imaging v roce 2015.
5. "Pankreatická lipomatóza: Indikátor pankreatické atrofie?". - článek od A. S. Mazo et al, publikovaný v časopise Abdominal Radiology v roce 2018.

Literatura

Saveliev, V. S. Klinická chirurgie. Ve 3 sv. sv. 1: národní příručka / Ed. od V. S. Savelieva. С. Saveljev, A. I. Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.