Zhoubné nádory zevního ucha

Ze zprávy J. Leroux-Roberta a A. Ennuyera, kteří analyzovali statistická data z mnoha onkologických klinik v Evropě, je známo, že do roku 1957 tvořily maligní nádory zevního ucha 1,35–2,25 % všech maligních nádorů a 5–8 % všech podobných kožních nádorů. Podle stejných autorů jsou maligní nádory zevního ucha lokalizovány v boltci v 93–98 % a pouze v 3,3–16,6 % ve zevním zvukovodu.

V roce 1957 se v Paříži konal IV. mezinárodní kongres pod záštitou Francouzské společnosti otorinolaryngologů na téma „Maligní nádory ucha“, kde s úvodním projevem vystoupili světoznámí otorinolaryngologové J. Leroux-Robert a A. Ennuyer. Zdálo by se, že maligní nádory ucha jsou velmi vzácné onemocnění, které si nezaslouží tak vysokou pozornost předních specialistů, ale ze zpráv výše zmíněných vědců vyšlo najevo, že problém nespočívá v četnosti onemocnění, ale v jeho včasné diagnostice, protože například rakovina středního ucha v drtivé většině případů probíhá nejprve „pod vlajkou“ chronického, komplikovaného kazem, granulací a cholesteatomem, hnisavého zánětu středního ucha a teprve když proces přesáhne střední ucho do zadní nebo střední lebeční jámy a pacient získá „status“ beznadějného pacienta, je rozpoznána skutečná diagnóza tohoto zákeřného onemocnění. Většina neoperovatelných případů spadá do výše uvedeného příkladu.

Klasifikace nádorů ucha může být založena na stejných principech jako klasifikace nádorů jakýchkoli jiných ORL orgánů: podle lokalizace, podle prevalence, podle morfologické struktury, podle povahy růstu a stupně malignity. Každý z těchto principů hraje určitou roli v celkovém řetězci událostí holistického léčebného procesu, v jehož středu je nemocný člověk. Tento proces podléhá určitému algoritmu posloupnosti úkonů, podle kterého se stanoví diagnóza, určí se způsob léčby a stanoví se prognóza. Pro implementaci specifikovaných principů klasifikace a jejich využití v praxi existuje soubor strukturálně propojených metod, které tvoří nástroj holistického léčebného a diagnostického procesu. Z následujícího budou všechna výše uvedená ustanovení zřejmá v kontextu konkrétního klinického materiálu.

Podle A. Lewise se ze 150 případů rakoviny ucha 60 % týkalo boltce a 28 % zevního zvukovodu. Muži onemocní rakovinou boltce čtyřikrát častěji než ženy, zatímco rakovina zevního zvukovodu se vyskytuje stejně často u mužů i žen. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje ve věku 60–70 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co způsobuje zhoubné nádory vnějšího ucha?

Mezi faktory, které přispívají k rozvoji maligních nádorů zevního ucha, patří prodloužené oslunění, vystavení ionizujícímu záření, trauma atd. Podle zahraničních autorů (Rozengans) vznikají tyto nádory v 77,7 % případů jako důsledek různých onemocnění boltce (chronický ekzém, lupénka, lupus, staré jizvy, benigní nádory).

Patologická anatomie maligních nádorů zevního ucha

Makroskopicky se maligní nádory boltce mohou projevovat třemi formami: solitární vegetativní forma (20 %), ulcerózní forma (20 %), ulcerózně-infiltrativní forma (60 %). Každá z těchto forem, zejména ulcerózní, se může sekundárně infikovat, komplikovat perichondritidou chrupavek zevního ucha.

Podle šíření se maligní nádory dělí na stupně:

• Stupeň I - nádor nebo vřed ne větší než 5 mm, postihující pouze kůži bez prorůstání do chrupavčité tkáně;
• Stupeň II - nádor pronikající chrupavkou se známkami její destrukce;
• Stupeň III - nádor, který postihl celé vnější ucho s regionální adenopatií;
• Stádium IV - nádor se rozšířil za vnější ucho a metastázuje do krčních lymfatických uzlin.

Histologicky je drtivá většina maligních nádorů zevního ucha epiteliomy. Sarkomy v různých formách se vyskytují vzácně a pouze v ušním boltci. Melanomy jsou také vzácné a neurinomy, glomusové nádory a maligní lymfangiomy jsou ve zevním uchu extrémně vzácné.

Příznaky maligních nádorů vnějšího ucha

Příznaky maligních nádorů vnějšího ucha jsou do značné míry určeny histologickým typem nádoru.

Spinocelulární epidermoidní epiteliomy, nejčastější, se vyvíjejí velmi rychle a jsou lokalizovány nejčastěji na boltci. Jeví se jako bradavičnatý útvar, prorůstající do podkladové tkáně celou svou základnou, často krvácející při tření o polštář během spánku nebo při neopatrném dotyku boltce. J. Leroux-Robert a A. Ennuyer popisují tři formy epiteliomu boltce:

1. omezený keratinizovaný uzel umístěný na zanícené bázi a vyvíjející se po dlouhou dobu (několik let);
2. ulcerózní-proliferativní formace se zvýšenými okraji, klkové dno pokryté krustami;
3. Infiltrativní forma je hluboký vřed s ostrými okraji a krvácejícím dnem.

Nejčastěji (50 %) je postižena helix, poté s klesající frekvencí antihelix, zadní plocha boltce, lalok, tragus a antitragus. Někdy se epiteliom boltce šíří do zevního zvukovodu.

Epiteliom zevního zvukovodu může mít formu zevního otitidy (furunkulu) s neobvykle dlouhým průběhem bez tendence k hojení, nebo ve formě jediného útvaru ve tvaru ledviny, který krvácí při dotyku, nebo ve formě dlouhodobě nehojícího se vředu.

Příznaky maligních nádorů zevního ucha jsou typické: kromě výše popsaného objektivního obrazu je třeba věnovat pozornost takovým stížnostem pacienta, jako je neustálá bolest v ušním boltci, spíše připomínající pocit popálení, a vyzařování bolesti do spánkové oblasti. Na začátku onemocnění se bolest objevuje periodicky, zejména v noci, poté se stává konstantní a intenzivnější, poté se objevují bolestivé záchvaty. Pokud je nádor lokalizován ve zevním zvukovodu, pacienti si stěžují na krvavě-hnisavý výtok z ucha, následovaný výše popsaným bolestivým syndromem (rozdíl od furunklu zevního zvukovodu). Při úplné obstrukci zevního zvukovodu se objevuje ztráta sluchu v odpovídajícím uchu.

U spinocelulárního epidermoidního epiteliomu je v zevním zvukovodu detekována tmavě červená eroze připomínající stagnující granulaci, buď omezená velikostí, nebo se šíří po celém zevním zvukovodu do šířky i hloubky; při palpaci dna vředu knoflíkovou sondou je nahmatá buď uvolněná chrupavčitá tkáň, nebo hustá kost s drsným povrchem (symptom škrabky). Po pečlivém a jemném seškrábnutí veškerého patologického obsahu kyretou nebo ostrou lžičkou se určí rozsah nádoru a zda pochází z epitympanického prostoru, ve kterém granulační tkáň při chronické hnisavé epitympanitidě často maligní. U maligních nádorů zevního zvukovodu proces, ať už metastatický nebo zánětlivý, často postihuje regionální lymfatické uzliny a příušní slinnou žlázu, což se projevuje otokem a zhutněním odpovídajících oblastí.

Bazocelulární neepidermoidní epiteliomy zevního zvukovodu se vyskytují méně často než spinocelulární, vyznačují se pomalejším vývojem a pozdější metastázou. Při postižení boltce má tento nádor podobu ulcus rodens nebo plochého jizvastého nádoru v pretragální a zadní ploše boltce; při lokalizaci nádoru na bázi boltce, v místě jeho úponu k lebce, může dojít k jeho částečné nebo úplné amputaci.

Sarkom boltce se vyskytuje zřídka a je charakterizován pomalým vývojem, hustou adhezí k podkladové tkáni, pozdní ulcerací a absencí adenopatie. Sarkom zevního zvukovodu se vyznačuje proliferativním růstem, brzy prorůstá do středního ucha a projevuje se funkčními poruchami, často se vyskytujícími v dětství.

Diagnostika maligních nádorů vnějšího ucha

Diagnóza „zhoubných nádorů zevního ucha“ se obvykle stanoví na základě vzhledu nádoru, ale často toto onemocnění po nějakou dobu probíhá pod rouškou komplikovaného granulačního ekzému zevního zvukovodu nebo dokonce chronického hnisavého zánětu středního ucha. Nádory boltce jsou snáze rozpoznatelné. Konečná diagnóza se stanoví histologickým vyšetřením. Diferenciální diagnostika zhoubných nádorů zevního ucha má velký význam, protože existuje mnoho různých onemocnění zevního ucha, která se svým vzhledem velmi podobají počátečním formám zhoubných nádorů zevního ucha. Pokud se tedy nádor v oblasti boltce vyskytne, měla by se diferenciální diagnostika provádět s následujícími onemocněními:

• dyskeratóza starších osob, která se projevuje jako mnohočetné nažloutlé nebo hnědé krusty lokalizované v různých oblastech obličeje a hlavy;
• omrzliny komplikované bolestivými prasklinami, vředy, granulacemi;
• ekzém, projevující se mokvaním nebo šupinatěním, infiltrací podkladové tkáně, ale nikoli jevem prorůstání do ní;
• lupénka, která se projevuje jako charakteristická psoriatická erytrodermie šířící se po celém těle a sliznicích;
• různé specifické granulomy (lupus, syfilis atd.);
• různé benigní nádory.

V případě maligních nádorů zevního zvukovodu je třeba je rozlišovat:

• z ušního polypu komplikujícího chronický hnisavý zánět středního ucha;
• z Gelleovy píštěle, která se vyskytuje při chronické epitympanitidě s kostním kazem a destrukcí horních zadních kostních úseků zevního zvukovodu;
• z difúzního ekzému zevního zvukovodu, projevujícího se svěděním, obdobími remise a exacerbace;
• z furunklu zevního zvukovodu, charakterizovaného náhlým nástupem, akutní bolestí a dalšími příznaky typickými pro toto onemocnění;
• z hnisavého mumpsu, který se projevuje jako píštěl ve zevním zvukovodu a další příznaky charakteristické pro toto onemocnění;
• z benigních nádorů zevního zvukovodu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Léčba maligních nádorů vnějšího ucha

Léčba maligních nádorů zevního ucha závisí na povaze nádoru a jeho prevalenci. V každém jednotlivém případě se volí jedna nebo druhá metoda v závislosti na zkušenostech dostupných v daném zdravotnickém zařízení, technologických možnostech a na základě indikací pro tu či onu metodu. Metodami volby jsou diatermokoagulace, laserová chirurgie, radiační a korpuskulární ionizující terapie (radio- a kobaltová terapie). Běžné nádory zevního zvukovodu, zadní plochy boltce a auriculomastoidální jamky se obtížně léčí. V pokročilých případech obvykle dochází k úmrtí v důsledku sekundárních intrakraniálních komplikací, metastáz do perivaskulárních krčních lymfatických uzlin s jejich následným rozpadem a erozivním krvácením, rakovinné kachexie.

Jaká je prognóza maligních nádorů vnějšího ucha?

Zhoubné nádory zevního ucha, a to i v počátečních stádiích tohoto onemocnění, mají vždy opatrnou prognózu, závažnou u rozsáhlých nádorů v tkáních zevního zvukovodu a pesimistickou, když nádor prorůstá do středního ucha, zadní nebo přední lebeční jámy.