Zhoubné nádory středního ucha

Zhoubné nádory středního ucha jsou v otorinolaryngologii vzácným onemocněním. Zajímavé statistiky uvádí rumunská autorka Cornelia Paunescu. Podle jejích údajů byl v bukurešťské (Rumunsko) nemocnici Colcius do roku 1960 poměr maligních nádorů k jiným onemocněním středního ucha 1:499. Podle souhrnných statistik Adamse a Morrissona (1955), shromážděných v birminghamských nemocnicích za celou dobu jejich existence, bylo z 29 727 různých onemocnění ucha pouze 18 pacientů se maligními nádory ucha, což bylo 0,06 %. Sarkomy středního ucha jsou ještě vzácnější.

Zhoubné nádory středního ucha se vyskytují ve stejném poměru u obou pohlaví, epiteliomy se objevují mezi 40. a 50. rokem věku a sarkomy před 10. rokem věku.

Zhoubné nádory středního ucha se dělí na primární a sekundární.

Primární nádor je nejčastějším a nejtypičtějším onemocněním středního ucha ze všech maligních nádorů, které zde vznikají. Primární rakovina se může vyvinout z epitelu sliznice bubínkové dutiny a sarkom z vláknité tkáně periostu a nejčastěji mu předcházejí buď benigní nádory pojivové tkáně, nebo dlouhodobé hnisavé procesy ve středním uchu.

Sekundární nádor středního ucha vzniká v důsledku pronikání nádorů ze sousedních anatomických struktur (báze lebky, nosohltanu, příušní oblasti) nebo metastázováním ze vzdálených nádorů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje zhoubné nádory středního ucha?

Nejčastější příčinou rakoviny středního ucha je dlouhodobá chronická epitympanitida komplikovaná kostním kazem a cholesteatomem. Vývoj primárních maligních nádorů středního ucha je usnadněn opakovaným použitím roztoku dusičnanu stříbrného k uhašení granulací v bubínkové dutině a sekundárních - ekzémů, exostóz, benigních nádorů zevního zvukovodu, což vede ke vzniku maligních nádorů zevního zvukovodu a jejich šíření do bubínkové dutiny.

Mezi příčiny vzniku sarkomů řada autorů uvádí trauma a přítomnost zbytků želatinové mezenchymální tkáně v epitympanickém prostoru novorozenců, jejíž resorpce je zpožděna, což vede k její maligní degeneraci. Mechanismus vzniku maligních nádorů středního ucha je vysvětlen metaplazií sliznice epitympanického prostoru během dlouhodobého zánětlivého procesu v této oblasti nebo v důsledku migrace kožního epitelu zevního zvukovodu do středního ucha přes marginální perforaci bubínku.

Patologická anatomie maligních nádorů středního ucha

Nejčastější formou rakoviny středního ucha je spinocelulární epiteliom. Následují bazaliomy, cylindriální epiteliomy a glandulární epiteliomy. Sarkomy středního ucha jsou nediferencované, fibrosarkomy, rabdomyosarkomy, angiosarkomy, osteosarkomy a lymforetikulosarkomy.

Příznaky maligních nádorů středního ucha

Obvykle jsou první příznaky maligních nádorů středního ucha přehlušeny známkami chronického hnisavého zánětu a podezření na přítomnost nádoru vzniká pouze tehdy, když rentgenové vyšetření odhalí atypicky rozsáhlou destrukci kostní tkáně, která přesahuje bubínkovou dutinu, epitympanický prostor a jeskyni.

Hlavním příznakem je ztráta sluchu, která však nemá pro diagnózu specifický význam. Jediným znakem, který může lékaře upozornit, je neobvykle rychle postupující ztráta sluchu, až po úplnou hluchotu na jednom uchu. Trvalými příznaky maligních nádorů středního ucha jsou netonální tinnitus a při šíření nádoru směrem k mediální stěně bubínkové dutiny a okénkům se objevují známky vestibulárních poruch (mechanický tlak na bázi třmínku, průnik rakovinných toxinů okénky) a přidání percepční ztráty sluchu.

Mnoho autorů považuje paralýzu lícního nervu za patognomický příznak maligních nádorů středního ucha. V pokročilých případech, kdy dochází k destrukci lícního kanálu v oblasti mediální stěny bubínkové dutiny, procházející mezi vestibulárním okénkem dole a obloukem laterálního půlkruhového kanálu nahoře, skutečně dochází k paréze nebo paralýze nervu, ale tato komplikace často doprovází chronický hnisavý proces ve středním uchu s kazivým procesem a cholesteatomem, takže tento příznak by neměl být považován za „příliš“ patognomický. Hnisání, i serózní povahy, lze také připsat banálnímu chronickému hnisavému zánětu. Syndrom bolesti může hrát rozhodující roli v diagnóze maligního nádoru středního ucha: vyznačuje se zvláštní perzistencí, která není charakteristická pro banální chronický zánět středního ucha; bolest má konstantní hluboký charakter, v noci se zesiluje, někdy dosahuje nesnesitelných záchvatů. I při hojném výtoku z ucha, který naznačuje, že nedochází k prodlevě, tato bolest neustupuje, ale naopak se neustále zesiluje.

Během otoskopie vyčnívá skrz zcela zničený bubínek v zevním zvukovodu masitý červený útvar, obvykle „koupající se“ v hnisavě krvavých hmotách, často mylně považovaných za granulaci. Palpace tohoto útvaru knoflíkovou sondou Voyacheka odhalí jeho drobivost, krvácení a sonda téměř bez překážek proniká do hlubokých částí bubínkové dutiny, jejíž obsah vypadá jako homogenní krvácející masa. Je lepší se vyhnout palpaci mediální stěny sondou, protože je snadné proniknout destruktivně změněnou kostí do vestibulu nebo hlavního záhybu hlemýždě a tím způsobit těžkou labyrintitidu s nepředvídatelnými následky.

Pokud se proces rozšíří do retroaurikulárního prostoru, lze vizuálně i palpačně zjistit hustý nádorovitý útvar, který vyhlazuje postaurikulární rýhu a vyčnívá ven z boltce. Sekundární infekce exteriorizovaného tumoru vede k periaurikulárnímu zánětlivému infiltrátu, zvýšené bolesti a endourální infekce s malacií mediální stěny vede k rychle se rozvíjející labyrintitidě a mnohočetným intrakraniálním komplikacím.

V jiných případech probíhají maligní nádory středního ucha bez obzvláště jasných projevů pod rouškou chronického banálního zánětu středního ucha a pouze během chirurgického zákroku může zkušený otochirurg mít podezření na přítomnost nádoru v načervenalé a husté homogenní tkáni, proto by během chirurgických zákroků na středním uchu pro chronický hnisavý zánět měly být všechny odstraněné patologicky změněné tkáně odeslány k histologickému vyšetření.

V pokročilých případech mohou být maligní nádory středního ucha komplikovány poškozením příušní slinné žlázy, ethmoidní kosti, nosohltanových útvarů, ušního labyrintu, pyramidy spánkové kosti, nervových kmenů středního ucha (lacerovaný foramen, Gradenigo, Colle-Sicardův syndrom atd.).

Celkový stav pacienta se progresivně zhoršuje (anémie, kachexie). V neléčených nebo nevyléčitelných případech pacienti umírají ve stavu kachexie nebo v důsledku komplikací, jako je bronchopneumonie, meningitida, profuzní erozivní krvácení z vnitřní karotické tepny, sigmoidálního sinu nebo vnitřní jugulární žíly.

Diagnostika maligních nádorů středního ucha

Diagnostika maligních nádorů středního ucha zahrnuje sběr anamnézy, posouzení subjektivních a objektivních klinických údajů, provedení histologických a radiologických (CT a MRI) vyšetření. Radiologické vyšetření se provádí v projekcích podle Schullera, Stenverse, Shosse II a Shosse III. V počátečních stádiích se objevuje více či méně intenzivní zastínění dutin středního ucha bez známek destrukce kostní tkáně (pokud k této destrukci nedošlo dříve, v důsledku předchozí chronické hnisavé epitympanitidy). Další rozvoj procesu vede k destrukci kostí, která se projevuje resorpci kostní tkáně, nerovnoměrnou osteolýzou s tvorbou defektů s nerovnými a nejasnými okraji.

V některých případech se destruktivní proces může rozšířit do celého petromastoidního masivu a hranice omezující ztracenou kostní tkáň se vyznačují nezřetelností, rozmazáním, což odlišuje rentgenový obraz maligních nádorů středního ucha od obrazu cholesteatomu nebo glomusového tumoru, u kterých mají výsledné dutiny hladký povrch a jasné hranice. U epiteliomů dochází k destrukci kostí mnohem dříve a postupuje mnohem rychleji než u benigních nádorů středního ucha. Sarkomy středního ucha nemají významné rozdíly ani v klinickém průběhu, ani ve výsledcích rentgenového vyšetření. Jsou identifikovány na základě histologických vyšetřovacích dat.

Diferenciální diagnostika maligních nádorů středního ucha se provádí s chronickým hnisavým zánětem středního ucha, glomusovým tumorem a dalšími benigními nádory vnějšího a středního ucha, které byly zmíněny výše. V mnoha případech lze konečnou diagnózu stanovit pouze na operačním stole při odběru biopsie k histologickému vyšetření, což má zásadní význam jak pro prognózu, tak pro stanovení následné léčebné taktiky. Je třeba poznamenat, že intrakraniální šíření glomusového tumoru s poškozením VII., IX. a XII. hlavových nervů diferenciální diagnostiku výrazně komplikuje.

Jak poznamenává Cornelia Paunescu (1964), sluchový projev některých systémových onemocnění může simulovat maligní nádor středního ucha, zejména sarkomy, jako je leukémie, leukosarkomatóza, myelom, eozinofilní granulomy atd. Z těchto onemocnění si zaslouží zvláštní pozornost výše popsaný syndrom Hand-Schüller-Christian (a Letterer-Siweho choroba).

Ušní projevy se zpočátku často pozorují u dětí ve věku 2 až 5 let a vyznačují se primární lokalizací v mastoidním výběžku a mohou být zaměněny za sarkom. Nicméně mnohočetné prosvětlení v kostech lebky a dalších kostech spolu s dalšími příznaky (exoftalmus, hypofyzární příznaky, zvětšení jater atd.) slouží jako diferenciálně diagnostické znaky, které vylučují maligní novotvar.

U Letterer-Siweho choroby, mimořádně závažné retikuloendoteliózy u dětí, může primární projev v oblasti křížové kosti simulovat sarkom, ale charakteristické změny v cytologickém obraze krve, zvýšená tělesná teplota a histologický obraz infiltrátu (monocytóza, obrovské malformované buňky) typické pro toto onemocnění - to vše určuje konečnou diagnózu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba maligních nádorů středního ucha

Léčba maligních nádorů středního ucha zahrnuje chirurgické, chemoterapeutické a radiační metody, jejichž sled aplikací je určen především prevalencí nádorového procesu. Symptomatická léčba maligních nádorů středního ucha zahrnuje užívání analgetik, normalizaci acidobazické rovnováhy a složení červených krvinek a prevenci superinfekce.

Dnes je hlavní metodou léčby chirurgická, a to v těch případech, kdy chirurgická metoda dokáže nejen eliminovat onemocnění, ale také prodloužit život pacienta a alespoň na chvíli zabránit šíření nádorového procesu a vzniku relapsu.

Indikace pro chirurgický zákrok a jeho povaha jsou podle Cornelie Paunescu (1964) stanoveny následovně.

V případě omezených nádorů projevujících se vodivou ztrátou sluchu se provádí rozšířená petromastomastoideální exstirpace s odkrytím dura mater a sigmoidea, v některých případech i transversálního sinu. Současně se odstraní krční a submandibulární lymfatické uzliny na postižené straně.

Pokud je maligní nádor středního ucha postižen sekundární infekcí a infiltruje oblast tragusu, je operace doplněna odstraněním příušní slinné žlázy.

Pokud nádor postihuje epitympanický prostor, odstraní se celá anatomická struktura zvaná aurikulární oblast, která zahrnuje střední ucho, oblast mastoidu, zevní zvukovod a boltec; odstraní se také všechny krční a submandibulární lymfatické uzliny na postižené straně. Pacient je poté podroben radioterapii.

Pokud je přítomna paralýza lícního nervu na úrovni epitympanického prostoru, známky poškození ušního labyrintu (hluchota, ztráta vestibulárního aparátu), pak jsou předchozí chirurgické zákroky doplněny odstraněním celé hmoty labyrintového uzlu a pyramidy spánkové kosti pomocí Ramadierovy metody.

Při této operaci je oddělení labyrintového ganglia a pyramidy usnadněno úplným odstraněním struktur středního ucha, během kterého je kompletně odstraněna mediální stěna bubínkové dutiny, a také předběžnou resekcí dolní a přední kostní stěny zevního zvukovodu. V důsledku toho se otevře přístup do kostního kanálu sluchové trubice, jejíž stěna je také resekována. Tím se dosáhne přístupu do kanálu vnitřní karotidy, který je trepanován s jejím odkrytím. Karotida se zde nachází mezi kostní stěnou sluchové trubice a hlemýžděm. Karotida se vytáhne dopředu, načež se odhalí masa pyramidy spánkové kosti. Cesta k vrcholu pyramidy je vedena ze strany odkryté mediální stěny kostního kanálu vnitřní karotidy. Po pečlivém oddělení vnitřní karotidy, předem převázané provizorní ligaturou, se pyramida spánkové kosti odstraní spolu se zbytky labyrintového ganglia a vestibulocochleárního nervu, který se v něm nachází. Poté se odhalí sigmoideum až k bulbu a prohlédne se dura mater a přilehlé struktury. Výsledný pooperační defekt se uzavře pedikulárním kožním lalokem odebraným z povrchu hlavy. Předepíší se antibiotika a v případě potřeby i vhodná symptomatická a rehabilitační léčba. Radioterapie se začíná po 3 týdnech.

Jaká je prognóza maligních nádorů středního ucha?

Zhoubné nádory středního ucha mívají obvykle vážnou nebo pesimistickou prognózu (kvůli často pozdnímu rozpoznání onemocnění), zejména v případě sarkomů, které vznikají v dětství.