Lékařský expert článku
Nové publikace
Wilsonova-Conovalova choroba - prognóza
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Bez léčby Wilsonova choroba postupuje a vede k úmrtí pacientů. Největší nebezpečí představuje situace, kdy onemocnění zůstává nediagnostikováno a pacient zemře bez léčby.
V akutní neurologické formě je prognóza nepříznivá, protože cystické změny v bazálních gangliích jsou nevratné. V chronickém průběhu závisí prognóza na včasné diagnóze, nejlépe před nástupem příznaků. Výsledky 6měsíční kontinuální terapie penicilaminem mají významnou prognostickou hodnotu. V jedné studii umožnila léčba 16 pacientů s asymptomatickým průběhem onemocnění nejen zachránit jejich životy, ale také eliminovat klinické projevy onemocnění. Navíc u 16 z 22 pacientů s klinickými projevy Wilsonovy choroby vedlo více než dvouleté užívání k vymizení příznaků. U dystonie je prognóza méně příznivá, protože léčba chelátory je neúčinná. Byly popsány případy normálního těhotenství dotaženého do termínu s úspěšnou léčbou Wilsonovy choroby a nebyl zaznamenán žádný negativní vliv penicilaminu na plod.
U chronické hepatitidy může být léčba neúčinná. V jedné studii zemřelo 9 ze 17 pacientů. Onemocnění s fulminantním průběhem často končí smrtí, a to i přes léčbu chelátory. Nepříznivými prognostickými znaky jsou žloutenka, ascites, vysoké hladiny bilirubinu, vysoká aktivita AST v séru a zvýšený protrombinový čas. Transplantace jater může těmto pacientům zachránit život.