Weberův syndrom

Onemocnění, jako je Weberův syndrom, poprvé popsal anglický lékař Herman David Weber v 19. století. Hlavními charakteristikami syndromu jsou: jednostranná okulomotorická paralýza, hemiplegie a hemiparéza, stejně jako poškození obličejového a hypoglosálního nervu. Někdy je onemocnění komplikováno hemianopsií.

Weberův syndrom je poměrně složité a vzácné onemocnění a je jednou z variant neurologické patologie z kategorie pedunkulárních alternujících syndromů.

Epidemiologie

Epidemiologie Weberova syndromu nebyla studována.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny Weberův syndrom

Vznik onemocnění je spojen s patologickými změnami, ke kterým dochází v těsné blízkosti mozkových stopek. Takové změny mohou být důsledkem poruch mozkového oběhu (mozková ischemie), narušení integrity mozkových cév a nádorových procesů.

Kromě toho může být vývoj patologie spojen s lokalizovaným tlakem novotvaru na mozkové stopky, i když se nádor nachází v určité vzdálenosti od této oblasti.

[ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Lze identifikovat následující rizikové faktory pro Weberův syndrom:

• ischemická nebo hemoragická mrtvice;
• benigní nebo maligní novotvary mozku;
• traumatické poranění mozku.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Patogeneze syndromu může zahrnovat:

• při poruše krevního oběhu v hlavní tepně;
• v rozsáhlém rozšiřujícím se procesu v temporálním laloku mozku;
• při rozvoji zánětlivého procesu v mozkových blánách v oblasti mozkové báze;
• při subarachnoidálním krvácení ve střední lebeční jámě.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomy Weberův syndrom

Prvními příznaky onemocnění jsou narůstající paralýza obličejových svalů, svalů jazyka, paží a nohou u centrální varianty. Klinické příznaky se vysvětlují absolutní nebo částečnou imobilizací okohybného nervu. Porucha svalů vede k nucené deviaci oční bulvy na temporální stranu. Vypadá to, jako by se oko „dívalo“ opačným směrem než postižená strana.

Při současném postižení drah zrakového systému dochází k hemianopsii – bilaterální slepotě poloviny zorného pole. Pacient má široký strabismus, zrakové funkce se zhoršují, barvy a odstíny jsou rozlišovány s velkým napětím.

Kromě toho mohou být detekovány intenzivní a rytmické pohyby klonového typu způsobené kontrakcemi tlačících svalů. Postupem času se stav pacienta zhoršuje: funkce flexe zápěstí na úrovni ochranného reflexu je narušena.

Formuláře

Weberův syndrom je střídavý syndrom, jehož podstatou je funkční porucha hlavových nervů na straně poranění, dále porucha motorické aktivity (ve formě parézy a paralýzy), ztráta citlivosti (vodivostní varianta) a koordinace pohybů.

V závislosti na umístění patologického ložiska se tyto syndromy dělí na následující typy:

• pedunkulární syndrom (s poškozením mozkové báze neboli nohou mozku);
• pontinový syndrom (patologie můstku);
• bulbární syndrom (poškození prodloužené míchy).

Weberův syndrom je klasifikován jako pedunkulární typ onemocnění.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom

Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom je podobný Weberovu syndromu, který zde popisujeme, pouze jménem. Podstata onemocnění se výrazně liší: patologie je spojena s vrozenou vadou cévního systému, která se formuje již v embryonálním období.

Onemocnění je charakterizováno výskytem névu na končetině typu teleangiektázie na pozadí křečových žil a žilně-arteriálních anastomóz na postižené straně. Případy částečného gigantismu postižené nohy nebo (méně často) paže nejsou neobvyklé. U některých pacientů se vyskytuje zakřivení páteře, dislokace kyčle, deformativní změny kloubů a nohou. Mění se také cévy zrakových orgánů, plic a ledvin.

Léčba patologie se provádí chirurgicky.

Jiný název pro Klippel-Trenaunayův syndrom je Parkes-Weber-Rubashovův syndrom nebo jednoduše Weber-Rubashovův syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbeho syndrom

Další dědičný syndrom, Sturge-Weber-Krabbe, se vyznačuje následujícími příznaky, které se objevují bezprostředně po narození dítěte:

• mnohočetné angiomy (cévní útvary) na kůži, někdy névy;
• poškození cév zrakových orgánů, což vede k nerovnováze tekutiny v oční dutině a glaukomu. Důsledkem jsou změny očních membrán, odchlípení sítnice, slepota;
• poškození cév mozkových plen, výskyt angiomů na pia mater, hemiparéza (znehybnění poloviny těla), hemianopsie (jednostranná ztráta zraku), hyperaktivita, cévní mozkové příhody, poruchy motorické koordinace, konvulzivní syndrom, mentální postižení.

Léčba syndromu je symptomatická.

Jinak se syndrom nazývá encefalotrigeminální angiomatóza.

Weber-Oslerův syndrom

Přesný název pro Weber-Oslerův syndrom je Rendu-Weber-Oslerova choroba.

Základem této patologie je deficit transmembránového proteinu endoglinu, který je součástí receptorového systému transformujícího růstového faktoru β. Onemocnění se přenáší autozomálně dominantní dědičností a je charakterizováno následujícími příznaky:

• četné angioektázie fialovočerveného odstínu o velikosti 1-3 mm;
• rozšířené kožní kapiláry;
• časté krvácení z nosu.

Syndrom se projevuje již v kojeneckém věku, zhoršuje se po nástupu puberty.

Diagnostika Weberův syndrom

Diagnóza Weberova syndromu může být obtížná. Bohužel neexistují žádné specifické metody, které by dokázaly onemocnění 100% určit. Proto je pro stanovení správné diagnózy nutné použít kompletní diagnostický komplex.

• Laboratorní diagnostika je založena na použití různých metod vyšetřování mozkových funkcí. Weberův syndrom nezpůsobuje žádné změny ve složení moči ani krve, takže odpovídající testy jsou považovány za neinformativní. Někdy může být předepsána spinální punkce s odběrem tekutiny k dalšímu vyšetření. Současně se stanoví tlak mozkomíšního moku.
• Instrumentální diagnostika zahrnuje:
  • posouzení cévní sítě fundusu (otok, plnost, cévní spasmus, přítomnost krvácení);
  • neurosonografie (ultrazvukové vyšetření strukturálních složek mozku, například mozkových dutin - komor);
  • počítačová tomografie a NMR – metoda rezonanční absorpce nebo emise elektromagnetickou hmotou.

[ 20 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s očními onemocněními, akutní cerebrovaskulární příhodou a nádorovými neoplazmaty.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba Weberův syndrom

Léčba Weberova syndromu by měla být zaměřena na odstranění hlavní příčiny patologických změn v mozkové bázi. Proto se léčba zaměřuje na terapii poruch mozkového oběhu, cévních onemocnění, zánětlivých procesů mozkových plen, odstranění nádorů, aneurysmat atd.

Mohou být přiřazeny následující:

• antikonvulziva nebo psychotropní léky;
• léky ke snížení intrakraniálního a nitroočního tlaku.

V případě potřeby se lékaři uchylují k chirurgickému zákroku k nápravě cévních a strukturálních poruch.

V současné době je jednou z nejúčinnějších metod léčby střídavých syndromů jakéhokoli původu transplantace kmenových buněk.

Kmenové buňky po transplantaci do mozku aktivují obnovu tkání (včetně nervové tkáně), což vytváří mimořádně příznivé podmínky pro léčbu a regeneraci poškozených mozkových struktur. Po konečné obnově mozkové tkáně se průběh Weberova syndromu výrazně zmírní.

Prevence

Weberův syndrom není nezávislou patologií: zpravidla je důsledkem nebo komplikací jiných onemocnění nebo poranění spojených s poruchami krevního oběhu v mozku a míše. Z tohoto důvodu by preventivní opatření k prevenci rozvoje syndromu měla být zaměřena na prevenci různých poruch intracerebrálního oběhu.

Jaká doporučení tento typ prevence zahrnuje?

• Měli byste vést zdravý životní styl a určit si optimální fyzickou aktivitu pro sebe.
• Je důležité přestat kouřit a zneužívat alkohol.
• Je nutné podporovat imunitní systém těla, pravidelně užívat multivitaminové a minerální komplexy, otužovat se a zajistit fyzickou aktivitu těla.

Lékaři navíc doporučují rozvíjet odolnost vůči stresu a vyhýbat se konfliktním situacím. Všechny tyto tipy pomohou chránit nervový systém a předcházet patologickým změnám.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Předpověď

Prognóza s včasnou lékařskou péčí a malým stupněm tlaku na mozkové stopky může být relativně příznivá. Horší je, pokud je léze rozsáhlá nebo způsobena nádorovým procesem. V tomto případě se nemusí obnovit narušené mozkové funkce.

Důsledky Weberova syndromu mohou být různé:

• může dojít k úplné a nevratné slepotě;
• mohou se objevit neurózy, psychózy a dokonce i demence;
• může se vyvinout kómatický stav a dokonce i smrt.

Pacient s příznaky takového onemocnění, jako je Weberův syndrom, musí být pod neustálým lékařským dohledem. I při relativně stabilním stavu, bez viditelného zhoršení, by člověk neměl ztrácet ostražitost: v průběhu času se mohou objevit negativní důsledky.