Vzácné nemoci spojené s krvácením
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Krvácení způsobené patologií cév
Krvácení může vyplývat z abnormalit destiček, koagulačních faktorů a cév. Cévní nemoci jsou způsobeny poruchy cévní stěny krvácení a obvykle se projevuje petechie, purpura, ale zřídka způsobit vážné ztráty krve. Krvácení může vyplývat z deficitu vaskulární nebo perivaskulární kolagenu v syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, další vzácné onemocnění dědičné pojivové tkáně (např., Pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta krvácení může být hlavním projevem v kurděje nebo Henoch-Schonleinovy purpury, alergická vaskulitida Marfanův syndrom. Projevuje typicky dětství. Při onemocněních hemostázy krvácivých cévních testů jsou obvykle normální. Diagnóza je založena na klinických projevech.
[Citlivost na erytrocyty (Gardner-Diamondův syndrom)
Citlivost na erytrocyty je vzácné onemocnění, které se vyskytuje u žen. Charakterizována lokalizovanou bolestí a bolestivou ekchymózou, projevovanou hlavně na končetinách.
Ženy s autoserotherapy na erytrocyty intradermální injekcí 0,1 ml autologní nebo eritrotsitarnoi erytrocytů stromatu může způsobit bolest, otoky a utěsnění v místě vpichu. Tento výsledek naznačuje, že červené krvinky pronikající do tkání se podílejí na patogenezi léze. U většiny pacientů se však vyskytují také projevy závažného psychoneurotického syndromu. Navíc psychogenní faktory, jako je samoindividuální purpura, mohou mít u některých pacientů souvislost s patogenezí syndromu. Diagnóza je založena na studii autoerythrocytes místo intradermální injekce a řízení v místě vpichu (bez červených krvinek) po 24 a 48 hodinách po injekci. Poškození může komplikovat interpretaci testu, takže pro injekce je nutné vybrat místa, která jsou pro pacienta těžko dosažitelná.
Dysproteinémie, která způsobuje cévní hemoragickou vyrážku (purpura)
Amyloidóza způsobuje ukládání amyloidu do cév kůže a podkožních tkání, což může způsobit zvýšenou křehkost cév, což vede k purpurově. U některých pacientů amyloid adsorbuje faktor X srážení krve a způsobuje jeho nedostatek, což však obvykle nevede ke vzniku krvácení. Periorbitální krvácení nebo hemoragický vyrážky u pacienta po působení světla v nepřítomnosti trombocytopenie, naznačuje přítomnost amyloidózy.
Kryoglobulinemie způsobil imunoglobulinů, která se vysráží po ochlazení plazmatu během jeho průchodu přes kůži a končetin podkoží. Monoklonální imunoglobuliny, vyrobené při teplotě Waldenstromova makroglobulinémie, nebo mnohočetný myelom, někdy se chovají jako kryoglobuliny, smíšené imunitní komplexy IgM-IgG, produkoval v některých chronických infekčních onemocnění, často s hepatitidou C. Kryoglobulinemie může způsobit zánět malých cév, který se projevuje purpura. Přítomnost kryoglobuliny mohou být detekovány za použití laboratoronyh testy.
Hypergamaglobulinemická purpura je vaskulární purpura a nachází se především u žen. Opakující se, malé, hmatatelné hemoragické kožní léze jsou lokalizovány na dolních končetinách. Tyto formace opouštějí malé zbytkové hnědé skvrny. Mnoho pacientů má projevy jiných imunologických onemocnění (například Sjogrenův syndrom, SLE). Diagnostickým nálezem je polyklonální zvýšení IgG (difúzní hypergamaglobulinemie při elektroforéze srvátkových proteinů).
Zvýšení syndrom viskozitu krve je výsledkem výrazné zvýšení koncentrace v plazmě a IgM může způsobovat purpura a jiné formy patologického krvácení (např hojné krvácení z nosu) u pacientů s Waldenstromovu makroglobulinemii.
Kdo kontaktovat?