Použití plazmaferézy v komplexní terapii idiopatické fibrotizující alveolitidy

Idiopatická fibrotizující alveolitida (IFI) je jedním z nejčastějších a zároveň málo pochopených onemocnění ze skupiny intersticiálních plicních onemocnění. Idiopatická fibrotizující alveolitida je charakterizována zánětem a fibrózou plicního intersticia a vzduchových prostor, dezorganizací strukturálních a funkčních jednotek parenchymu, což vede k rozvoji restriktivních změn v plicích, zhoršené výměně plynů, progresivnímu respiračnímu selhání a v konečném důsledku k úmrtí pacienta.

Při studiu patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy se většina výzkumníků v současnosti přiklání k autoimunitní reakci v kombinaci s virovou infekcí. Přítomnost revmatoidních a antinukleárních faktorů v krvi pacientů s idiopatickou fibrotizující alveolitidou, zvýšené množství cirkulujících imunitních komplexů, γ-globulinů, stejně jako detekce histiolymfocytární infiltrace v intersticiu plic, naznačují poruchy imunity u tohoto onemocnění.

V základní léčbě idiopatické fibrotizující alveolitidy se v současné době aktivně používá dlouhodobé užívání protizánětlivých léků schopných ovlivnit imunologické vazby patogeneze: kortikosteroidy a cytostatika. Je však třeba si uvědomit, že moderní medicína dosud nemá účinné metody terapie idiopatické fibrotizující alveolitidy. Celý arzenál používané farmakoterapie prakticky nemá vliv na prognózu onemocnění.

Onemocnění je extrémně závažné, doprovázené narůstajícím respiračním selháním, které ve většině případů vede k úmrtí.
V tomto ohledu je vývoj nových metod a přístupů k léčbě velmi relevantní. Extrakorporální metody léčby se často používají jako doplňkový prostředek protizánětlivého účinku.

Ve Státním autonomním zdravotnickém zařízení Republiky Tatarstán aktivně využíváme při léčbě pacientů s idiopatickou fibrotizující alveolitidou metodu kombinace základní terapie s cyklem plazmaferézy. Za posledních 10 let bylo v oddělení gravitační krevní chirurgie (GBSRO) provedeno 480 plazmaferéz u 91 pacientů s IFA ve věku od 22 do 70 let, z toho 64 žen a 27 mužů. Všichni pacienti dostávali základní terapii dle doporučení Evropské respirační společnosti (ERS) a Americké hrudní společnosti (ATS) (2000), která zahrnovala glukokortikosteroidy 0,5-1,0 mg/kg denně v přepočtu na prednisolon; v případě výrazného sklonu k fibróze byla navíc předepsána cytostatika - azathioprin 2-3 mg/kg denně, maximální denní dávka - 150 mg nebo cyklofosfamid 2 mg/kg denně, maximální denní dávka - 150 mg.

Plazmaferézy byly prováděny pomocí multifunkční centrifugy s automatickým chlazením SORVAL RS ЗС PLAS a na přístrojích PCS 2 - Hemonetics.

Plazmaferézní kúra sestávala ze 2–3 operací s intervaly 2 až 4 dnů. Objem plazmatické exfuze během jedné procedury činil 35–50 % objemu cirkulující plazmy, který byl nahrazen v mírném hypervolemickém režimu 0,9% roztokem chloridu sodného a reopolyglucinem v poměru 2:1.

Průběh plazmaferézy byl kombinován se základní terapií glukokortikosteroidy (GCS) a cytostatiky (azathioprin nebo cyklofosfamid). Opakované kúry byly provedeny po 4-6-12 měsících, tj. pacienti byli na „programované“ plazmaferéze.

V důsledku toho bylo zaznamenáno následující:

• snížení klinických projevů - snížení slabosti, dušnosti, kašle, zvýšená tolerance fyzické aktivity;
• zlepšení indexů funkce vnějšího dýchání, difuzní kapacity plic a složení krevních plynů - zvýšení indexů usilovného výdechového objemu v první sekundě (FEV1) o 12,7 % počáteční hodnoty, vitální kapacity plic (VC) o 9,2 % počáteční hodnoty a zvýšení úrovně saturace krve (SPO2);
• pozitivní dynamika na rentgenových snímcích a počítačové tomografii (CTG) plic - zpomalení nebo zastavení fibrózy plicní tkáně;
• snížení dávky léků základní terapie;
• stabilizace procesu - snížení nebo zastavení progrese onemocnění.

Není třeba očekávat zpětný vývoj již existujících organických plicních lézí - fibrózy, ale je docela možné ovlivnit počáteční stadia onemocnění - alveolitidu a intersticiální edém. S odstraněním z těla jak primárních agens toxických pro alveolární struktury, tak samozřejmě i sekundárních produktů imunitní odpovědi, lze očekávat zlepšení nebo alespoň zastavení šíření patologických procesů v plicním parenchymu.

Klinické zkušenosti tyto předpoklady potvrzují, kúry plazmaferézy zlepšují funkci výměny plynů v plicích, zpomalují její progresi s výrazně nižší úrovní lékové podpory hormonálními a cytostatickými léky. Podle našich pozorování se při „programované“ plazmaferéze těchto výsledků dosahuje mnohem rychleji při použití menších dávek základních léků.

To nám umožňuje doporučit „programovanou“ plazmaferézu v případech výrazné zánětlivé infiltrace plicní tkáně, detekované na rentgenových snímcích a počítačové tomografii (CTG); při dlouhodobém podávání vysokých dávek glukokortikosteroidů a/nebo cytostatik, stejně jako při absenci účinku lékové terapie.

„Programovaná“ plazmaferéza u fibrotizující alveolitidy zvyšuje účinnost standardní lékové protizánětlivé terapie a umožňuje snížit její objem, snížit toleranci k lékům, téměř úplně se vyhnout předepisování cytostatik, což včas zabraňuje exacerbacím a zlepšuje kvalitu života, a dokonce udržuje pracovní schopnost pacientů. Celková délka života těchto pacientů se také významně zvyšuje při komplexní terapii, včetně plazmaferézy.

Anestezioložka-resuscitátorka gravitační krevní chirurgie Olga Vladimirovna Sagitova. Využití plazmaferézy v komplexní terapii idiopatické fibrotické alveolitidy // Praktická medicína. 8 (64) prosinec 2012 / Svazek 1