Vrozené nespojitosti horního rtu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Anatomická struktura a velikost rtů se u dětí a dospělých značně liší, mají však určité harmonické limity, odchylku od kterých si spojujeme s představou neatraktivního nebo dokonce ošklivého tvaru rtů.

Normálně vyvinutý horní ret má následující anatomické komponenty:

1. filtr (filtrum);
2. dva sloupce (columellae);
3. červený okraj;
4. střední tuberkul nebo sosák;
5. Amorova linie (nebo oblouk) - tak se nazývá linie, která odděluje červený okraj a kůži horního rtu.

Při léčbě dítěte s vrozenou vadou rtu musí chirurg znovu vytvořit všechny uvedené prvky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příznaky vrozeného rozštěpu rtu

Příznaky rozštěpu rtu závisí na jejich typu a počtu. Nejzávažnější znetvoření, potíže se sáním matčina prsu, dýchací potíže a následně i výslovnost hlásek se pozorují u bilaterálního, zejména úplného, rozštěpu horního rtu.

Někdy se nesrůstání rtu, začínající od koutku úst, vyvine ve vrozenou rozštěpovou vadu tváře, což způsobuje obraz jednostranné nebo oboustranné makrostomie. Nesrůstání rtu a tváře se může rozšířit na dolní víčko, infraorbitální okraj horní čelisti, nadočnicový oblouk a celou čelní kost.

V 76,3 % případů vrozeného nesrůstu horního rtu a patra se setkáváme s různými deformacemi zubočelistního systému, jejichž odstranění je nedílnou součástí komplexní léčby pacientů. Nejčastějším typem zubočelistní deformace u vrozeného nesrůstu rtu a patra je zúžení horní čelisti (60,7 %).

Podle A. N. Gubské mezi vrozené neboli primární deformace patří abnormální umístění zubů v blízkosti oblasti nesrůstání, abnormální tvary zubů a jejich kořenů, adentie a nadpočetné zuby.

Deformace, které se postupně vyvíjejí v důsledku interakce vady s vnějším prostředím, vlivem různých biomechanických faktorů po narození dítěte, by měly být považovány za sekundární. Mohou se vyvinout před operací i po ní.

Před operací se vyvíjejí následující vady:

1. posunutí jednotlivých předních zubů nebo velkého fragmentu alveolárního výběžku se zuby ve vestibulárním směru;
2. zúžení horní čelisti.

S růstem dítěte se zesilují, jeho řeč se stává aktivnější, jazyk se vyvíjí rychleji (makroglosie) atd.

Po cheiloplastice se mohou vyskytnout následující komplikace:

1. posunutí jednotlivých zubů nebo jejich skupiny ve směru patra, jejich rotace kolem příčné a podélné osy;
2. zploštění přední části alveolárního výběžku horní čelisti. Spolu s těmito anatomickými poruchami se u pacientů s vrozenými nesrůsty horního rtu a patra objevují funkční změny žvýkacího aparátu, které se projevují snížením síly rtových svalů, žvýkací účinnosti a atypickými reflexními žvýkacími pohyby dolní čelisti.

Klasifikace vrozených rozštěpů horního rtu

Podle klinických a anatomických znaků se vrozené vady horního rtu dělí do několika skupin:

1. V transverzální rovině se nesrůstání horního rtu dělí na laterální - jednostranné (tvoří asi 82 %), bilaterální (asi 17 %) - a střední, dělící ret na dvě symetrické části (asi 1 %).
2. Ve vertikální rovině se dělí na částečné (když se nesrůstání rozšířilo pouze na červený okraj nebo současně s červeným okrajem dochází k nesrůstání spodní části kůže rtu) a úplné - v celé výšce rtu, v důsledku čehož je křídlo nosu obvykle vytočeno ven v důsledku nesrůstání základny nosní dírky.

IM Got a OM Masna (1995) zjistili, že velikosti nezhojených zubů (křídlo nosu

• horní ret - alveolární výběžek
• patro) vpravo jsou výrazně větší než vlevo.

Velikosti nosních otvorů na straně nesrůstání a zdravé strany se výrazně liší: až 14, respektive 8 mm. V případě bilaterálního nesrůstání jsou velikosti defektů na každé straně menší než v případě jednostranného. Totéž platí pro velikosti nosních defektů. Všechny tyto skutečnosti jsou velmi užitečné jak pro zdůvodnění volby odloženého chirurgického zákroku, tak pro předoperační léčbu (ortopedickou, ortodontickou, logopedickou).

3. V závislosti na hloubce nesrůstání tkáně se rozlišuje mezi:
   • zřejmé - nesrůstání všech vrstev rtu (červený okraj, sliznice, kůže a svalová vrstva);
   • skryté - nesrůstání pouze svalové vrstvy rtu, zatímco kožní vrstva je poněkud tenčí;
   • kombinované - nesrůstání rtu, zasahující do dásní nebo patra, tváře (kolobom obličeje), očních víček a nadočnicových oblouků.

U bilaterálních nesrůstů horního rtu se může jejich délka, výška a hloubka lišit (například na jedné straně - úplné nesrůstání fragmentů rtu, sahající až k alveolárnímu výběžku a patru, a na druhé straně - pouze skryté nesrůstání svalové vrstvy v rámci červeného okraje a mírně nad linií Cupida). Bilaterální úplné nesrůstání rtu je v některých případech doprovázeno více či méně výrazným vyčníváním mezičelistní kosti. V důsledku toho střední fragment rtu někdy ostře vyčnívá dopředu (ve tvaru "chobotu") a je srostlý se špičkou nosu, což novorozence extrémně znetvořuje. To se vysvětluje skutečností, že v embryonálním období a po narození (do 6-7 let věku) zaujímá chrupavka nosní přepážky vedoucí postavení v systému vyvíjejících se chrupavek, proto se utváří a diferencuje dříve než ostatní chrupavky. V první fázi postnatálního období se celá nosní přepážka skládá z chrupavky.

Nesrůstání rtu a patra může být kombinováno s anomáliemi lebeční části lebky, boltců, jazyka (makroglosie), hrudníku, páteře, různých vnitřních orgánů a končetin. Popsán je například Hanhartův syndrom - nesrůstání horního rtu a patra v kombinaci s jednostrannou nebo oboustrannou vývojovou vadou ledvin; Grauchanův syndrom - kombinace nesrůstání rtu a patra s nedostatečným vývojem ruky (dysfalangie, polydaktylie, šestiprstost), močového měchýře, genitálií, ledvin.

Kromě defektů rtu nebo patra se u dětí mohou vyskytnout somatická a chronická infekčně-alergická (hypotrofie, exsudativní diatéza, křivice, pneumonie, anémie, intoxikace tuberkulózou, revmatismus atd.), ortopedická (skolióza, ploché nohy atd.), chirurgická (pupeční kýla, kryptorchismus, hydrokéla), otorinolaryngologická (ztráta sluchu), neuropsychiatrická (neurózy, mentální retardace, oligofrenie, epilepsie, hluchoněmost) onemocnění.

Nejčastějšími malformacemi vnitřních orgánů u těchto dětí jsou: Fallotova tetralogie, otevřený arteriální (Botallův) vývod, fibroelastóza, stenóza ústí plicního kmene, kryptorchismus, stenóza ureteru, stenóza trachey, stenóza pyloru, akcesorický anus atd. Všechny tyto okolnosti vysvětlují vysokou (až 20%) úmrtnost dětí s vrozenými vadami rtu a patra. Takové děti je třeba důkladně a komplexně vyšetřit. To je o to důležitější, že u dětí vedou anomálie rtu a patra k chronickému respiračnímu selhání druhého stupně, které způsobuje zvýšenou práci dýchacích orgánů; energetické náklady na to jsou pokryty zrychlením metabolických procesů a zvýšením absorpce kyslíku tělem za 1 minutu.

Při nedostatečně efektivním využití dýchacího povrchu plic není požadovaná rychlost transportu plynů v těle zajištěna nikoli zrychlením průtoku krve s následným rozvojem srdečního selhání, ale produkcí erytrocytů s vyšším než normálním obsahem hemoglobinu, a tedy s větší schopností vázat kyslík a oxid uhličitý. Autor se domnívá, že mírně snížená hladina erytrocytů u těchto pacientů (ve všech věkových kategoriích) by měla být primárně spojena se zvláštnostmi respirační funkce, a nikoli s elementárními poruchami, jak se dříve předpokládalo. Analýza elektrokardiogramů 122 dětí s rozštěpem rtu a patra ukázala, že u nich došlo také k významným změnám v srdci: poruchám vedení vzruchů, automatizmu, dráždivosti atd. Yu. A. Yusubov a E. S. Mechteyev (1991) zjistili předčasný porod u 8 z 56; Všechny děti ve věku 2,5-3 měsíců mají zvýšený sklon k respiračním onemocněním na pozadí snížených všech ukazatelů buněčné imunity, což vedlo autory k provedení léčebné kúry imunomodulátorem levamisolem (2,5 mg na 1 kg hmotnosti dítěte v noci po dobu jednoho týdne) před a po operaci za účelem stimulace buněčné imunity. AM Pasechnik (1998) za účelem korekce lokální tkáňové a celkové imunity a zlepšení výsledků plastické chirurgie patra doporučuje předoperační sanitaci ústní dutiny pacienta, perorální podávání nukleinátu sodného (v dávce 0,01 g na 1 kg hmotnosti pacienta 3krát denně po jídle) po dobu 4-5 dnů, ozařování patra heliem-neonovým laserem (v dávce 0,2 J/cm2 ⁾ denně po dobu 4-5 dnů a hydromasáž patra po dobu 3-6 minut (při P = 0,5 atm) po dobu 4-5 dnů.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pohotovostní zubní a ortopedická péče a délka operace

Při určování načasování chirurgického zákroku je nutné vzít v úvahu celkový stav dítěte, stupeň závažnosti nesrůstání rtu, stav tkání v oblasti nesrůstání, stupeň poškození fyziologických funkcí dítěte, především dýchání a sání.

Duševní stav rodičů, zejména matky, má nemalý význam.

Kromě toho je při volbě doby operace a její metody nutné vzít v úvahu možnost pooperačního zjizvení rtu a s tím spojené omezení rychlosti vývoje horní čelisti. Na druhou stranu by chirurg neměl zapomínat, že dlouhodobé odmítnutí operace může vést ke vzniku sekundárních deformací v měkkých tkáních obličeje a čelistí.

Rané a velmi rané operace v porodnici, tj. v prvních hodinách a dnech, jsou povoleny z přísně omezených (hlavně sociálních) indikací (pouze u parciálních jednostranných a oboustranných vad), pouze u donošených dětí při absenci závažných vrozených poruch centrální nervové soustavy a oběhových orgánů, tj. při celkovém uspokojivém stavu novorozence. Kromě toho musí chirurg dítě po operaci sledovat nejméně 5-8 let a poskytnout nebo doporučit nezbytnou komplexní terapii (ortodontickou, ortopedickou, logopedickou, chirurgickou atd.).

Zkušenosti naší kliniky ukazují, že operace provedené v porodnici technicky naprosto správně a velmi zkušeným chirurgem obvykle dávají dobré výsledky. Na základě dlouholetých chirurgických zkušeností však sdílíme názor autorů, kteří považují za nejoptimálnější věk pro cheiloplastiku 6-7 měsíců, a to na pozadí znatelného zvýšení tělesné hmotnosti dítěte a pozitivních krevních testů (nejméně 120 g/l hemoglobinu, 3,5x109/l erytrocytů), absence souběžných onemocnění průdušek, plic a dalších vnitřních orgánů a systémů a ne dříve než měsíc po akutních onemocněních nebo preventivním očkování. Dva týdny před operací se doporučuje předepsat komplex vitamínů (C, B1, B2, P, PP) v terapeutických dávkách a desenzibilizující léky.

Pokud operace není možná v porodnici, je nutné využít všech možných prostředků (především ukázat fotografie nemocných dětí před a po operaci ze stejného důvodu) k uklidnění matky, vysvětlit jí, že účinná operace bude provedena o něco později, a postarat se o normalizaci její laktace, protože potřeba krmit dítě převážně mateřským mlékem je dána třemi okolnostmi:

1. velmi vysoká úmrtnost (asi 30 %) dětí s vrozenými vadami rtu a patra;
2. výskyt častých bronchopulmonálních komplikací v důsledku technicky nesprávného krmení dítěte, vedoucího k aspiraci potravy;
3. skutečnost, že mateřské mléko má nejlepší nutriční vlastnosti a přechod na umělou výživu ohrožuje dítě podvýživou, hypovitaminózou a dalšími poruchami trávení.

Umělé krmení, často nekontrolované a chaotické, má velmi negativní vliv na fyzický a neuropsychický vývoj dítěte. Proto je nutné dosáhnout normalizace psychoemocionálního stavu matky (zejména v prvním období), přesvědčit ji o nepochybných vyhlídkách chirurgické léčby, která dítěti dodá kosmetickou krásu a sociální přijatelnost, a naučit ji dítě kojit.

Novorozenci s vadou rtu a patra by měla být poskytována specializovaná péče (v urgentním případě) týmem složeným z maxilofaciálního chirurga, ortopedického zubního lékaře a ortodontisty, zdravotní sestry a zubního technika. Ještě před prvním krmením dítěte by měl tým vyrobit předtvarovanou destičku oddělující nosní dutinu od ústní. Pokud je vyrobena a dítě je donošené a porod proběhl úspěšně, pak se při přetrvávajícím přikládání k prsu může naučit sát.

Děti s jednostranným, částečným nebo úplným, ale izolovaným rozštěpem rtu (tj. nekombinovaným s vadou dásní a patra) se doporučuje přikládat k prsu tak, aby rozštěpová nosní dírka byla přitlačena k mléčné žláze. Dítě můžete kojit i v polosedě; v tomto případě bude mléko stékat po jazyku do krku a nedostane se do nosu.

V případě jednostranného nebo oboustranného, částečného nebo úplného, izolovaného nesrůstu rtu se dítě bez větších obtíží adaptuje na sání. V případech kombinace defektu rtu a defektu patra si dítě obvykle defekt „ucpe“ jazykem a vytvoří tak potřebný podtlak.

Podle některých autorů by dítě nemělo být operováno, dokud nejsou vyčerpány všechny možnosti krmení mateřským mlékem, a to i odstříkaným. Pokud se to nepodaří, pak v případě úplného nesrůstání rtu v kombinaci s nesrůstáním alveolárního výběžku a patra se doporučuje použití různých typů obturátorů a rohů, řízených například metodickými doporučeními Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny „Zvláštnosti krmení dětí prvního roku života s vrozeným nesrůstáním horního rtu a patra“ nebo doporučeními T. V. Šarovové a E. Yu. Simanovské (1991), které vyvinuly metodu výroby prefabrikovaných ortopedických pomůcek pro jakýkoli typ nesrůstání rtu, dásní a patra.

Pokud není možné vyrobit jeden ze známých obturátorů a zajistit s jeho pomocí přirozené krmení dítěte, je nutné přejít na krmení odstříkaným mateřským nebo kravským mlékem pomocí jakéhokoli rohového obturátoru, pipety, čajové lžičky nebo jiných pomůcek. Nejjednodušší na výrobu je rohový obturátor V. I. Titareva, což je gumový prst z rukavice spojený s gumovou hadičkou dlouhou 25-30 cm a zajištěný stuhou nebo gumovým kroužkem u hrdla odměrné lahvičky s dudlíkem. Dudlík se zasune do úst tak, aby gumový prst byl pod mezerou v dásni a patru. Když dítě začne sát, matka foukne vzduch hadičkou a okamžitě sevře její konec (Mohrovou svorkou, hemostatickou svorkou atd.). Balónkový prst naplněný vzduchem mezeru utěsní. Podle autora je toto zařízení účinné při krmení dětí jak s nesrůstáním rtu a patra, tak s izolovaným nesrůstáním pouze patra. Je také důležité, aby při krmení tímto obturátorem nedocházelo k téměř žádné kontaminaci nosních cest potravou, aby se zabránilo komplikacím ze středního ucha a aby se potrava nedostala do dýchacích cest, což má velký význam pro prevenci bronchopneumonie. Zařízení V. I. Titareva je také výhodné, protože si ho může vyrobit nejen lékař, ale i samotná matka.

V případě úplného nesrůstání rtu by se dítěti mělo po každém krmení podat čaj nebo voda, aby se smyly zbytky mléka a hlenu, které se někdy zadržují v nosních průchodech. Je také dobré 3-4krát denně vkapat do nosu 3-4 kapky roztoku furacilinu, aby se dezinfikovala nosní dutina a zabránilo se rýme, eustachitidě, otitidě a dalším komplikacím.

[ 10 ]

Chirurgická léčba vrozeného rozštěpu rtu

Existuje přes 60 metod cheiloplastiky a jejích modifikací. Mnohé z nich se již dlouho nepoužívají a chirurgové mají na některé metody odlišné názory. Proto se zaměříme pouze na ty metody a jejich modifikace, které se používají nejčastěji.